根据统计，先天性心脏病患者约有5-10%会有续发肺动脉高压，因心脏分流出现问题，导致肺动脉血流与压力增加，长久下来使内皮细胞受损、血管壁增厚，导致续发肺动脉高压。
肺动脉高压是高致死率疾病，与一般高血压会让全身动脉紧缩不同，肺动脉高压是当休息时测得肺动脉血压达25mmHg以上，会使肺部的血管紧缩，造成肺血管阻力增加，导致右心室过度负荷、肥大增厚，最严重可能产生心衰竭甚至死亡。
临床上我们经常能遇到先天性心脏病合并有肺动脉高压的患儿，而且一般其病情都要比没有肺动脉高压的患儿更重，那这是怎么一回事呢？上海远大心胸医院儿科主任朱绿绮医师为您答疑。
先心病导致的肺动脉高压很常见且不易被发现
正常的心脏，左右两半是相互隔开的，左右心房之间是房间隔，左右心室之间是室间隔。如果心脏隔断左右两边心房以及心室的间隔出现了洞，就产生了常见的先心病——房间隔缺损、室间隔缺。
初期的时候，左半边心脏的压力要高于右半边，所以通过这个洞的血流方向是从左边往右的。
这一方面会造成心脏的负担过重引起心力衰竭，而另一方面会导致流向肺动脉的血流量增大。长期承受这样大的血流负荷会使肺小动脉分支痉挛而变窄，最后逐渐闭塞。
简单讲就是肺小动脉分支痉挛或闭塞了，只能增加压力保证排血量。肺动脉高压早期患儿常反复出现肺炎甚至心力衰竭。肺血管阻力继续增加，左向右的血流量减少，症状反而减轻，给人自愈的错觉。
肺血管病变持续加重，演变为不可逆的器质性肺动脉高压。患儿可表现出紫绀、活动耐力下降、呼吸困难，此时再把心脏的洞补上，也是无济于事。
一些简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损在早期是可以通过手术修补治愈的，其出现肺动脉高压时的表现和单纯的先天性心脏病类似，很难通过症状判断病情。
先天性心脏病相关肺高压（CHD-PAH）治疗，需根据肺动脉高压的程度来决定：对于动力型肺高压患者，手术关闭心脏缺损是解决肺高压的根本方法。阻力型肺高压患者则不宜手术关闭缺损，目前治疗手段为靶向药物治疗、心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术。
如果先天性心脏病没有得到及时有效的治疗，肺血管则会在长期充血的影响下，逐渐增生、变厚、硬化，失去正常的弹性；肺循环压力也会进行性升高，从而“动力性”肺动脉高压将演变为“器质性”肺动脉高压。当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了。
所以务必要尽早就医，以免延误治疗最佳时机。
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