颈静脉球瘤影像学表现

介绍

颈静脉球瘤(GJT)是发生于颈静脉球穹窿部和鼓室部位的肿瘤，来源于副神经节，也称副神经节瘤。由Rossenwasser于1945年首次报道，来源于颈静脉球穹窿部的称为“颈静脉球体瘤”，来源于鼓室丛的称为“鼓室球瘤”，大型肿瘤往往难以区分是鼓室来源或是颈静脉孔来源。该病总体发病率不高，但在颞骨肿瘤中并不少见，女性多发。病理表现为富血管组织，肉眼观很像血管肉芽组织，多为扩张的薄壁血窦，无收缩功。

临床表现

耳部症状往往为首发，最常见的临床症状为搏动性耳鸣和听力下降，常为首发症状，耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状。部分病人表现为颅神经损伤，如周围性面瘫。耳镜检查常在鼓膜后下方甚至外耳道内见到红色团块，听力学检查提示为传导性耳聋。

影像学表现

CT显示静脉孔区不规则软组织肿块影，边界清楚，生长较大时常推压周围软组织并破坏周围骨质，可广泛侵犯周围的结构，如中耳鼓室、内听道、岩尖、面神经管等结构，表现为广泛的骨质密度减低和不规则骨质破坏。鼓室球瘤则表现多局限于鼓室腔内小肿块，常破坏听小骨。但肿瘤较大，往往显示较为广泛的骨质破坏。采用薄层高分辨CT并MPR多层面重建显示更为清楚，尤其是听小骨骨质情况，因此采用CT扫描对骨质破坏可以做出较为准确的诊断。

CT增强

MRI可以清晰肿瘤的大小、确切部位、形态、范围、生长程度及与周围组织的关系等。T1WI多呈略低或等信号，T2WI多呈稍高信号，由于颈静脉球瘤血供丰富，在瘤体大于2cm时，T1WI及T2WI均可显示血管流空，即“椒盐征”，增强扫描肿瘤均明显强化，其内可见到流空血管影，强化高峰出现在150s，10min后缓慢下降，此特点可以有助于与其他肿瘤鉴别。

T1WI轴位

T2WI轴位

T1WI增强压脂

另一患者

T1WI轴位

T2WI轴位

T1WI增强压脂

鉴别诊断

①神经鞘瘤，一般不侵犯中耳，多发生于舌咽神经、迷走神经及副神经，位置靠内，由于颈静脉球瘤多起源于颈静脉球顶部外膜或下鼓室及鼓岬，因此常位于颈静脉孔的偏外侧，强化扫描神经鞘瘤没有GJT强化明显，且其内常可见囊变坏死区;

②高位颈静脉球，正常颈静脉窝顶多不超过蜗窗水平，超过者称颈静脉球高位，临床出现搏动性耳鸣症状，CT可以清楚显示类圆形骨孔影，边界清楚光整，鼓室壁骨质局部缺失，MRI显示异常信号灶边界清晰，局部无占位效应;

③脑膜瘤，MRI平扫信号通常较均匀，增强扫描明显强化并出现脑膜尾征，CT平扫有时可发现不规则钙化灶;

④中耳的炎症及胆脂瘤，起病及病程不同。如颈静脉球瘤伴有面瘫及耳道流脓、流血，还要同中耳恶性肿瘤鉴别，后者病程短，起病急，影像学表现破坏范围更广。

参考文献:

[1] 董燕，董季平，杨想春，杨军乐，邬小平.颈静脉球瘤25例CT及MRI检查分析[J].陕西医学杂志，2013，42(04):449-451.

[2] 彭哲，王国鹏，田俊，谢静，张奥博，刘良发，龚树生.颈静脉球瘤10例诊疗分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2022，28(05):69-74.

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