髓外造血（EMH）的影像诊断涉及多系统多部位，如果排除了常见病、多发病的可能，应该想到EMH的诊断。雷祎医生就EMH结合文献做了详细综述。
来源： 第二军医大学长海医院影像医学科
另附病例分析一例
1. 临床资料
1.1 一般资料 患者男，53岁，因“体检发现后纵隔占位2月”入院。既往无慢性病及急慢性贫血史。体检：生命体征正常，无明显贫血貌。胸廓对称无畸形，双侧触觉语颤对称，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹平软，肝脾未及，移动性浊音（-），脊柱及各椎体无压痛。
1.2 实验室检查 血常规：HGB 120g/L, WBC 9.1*109/L，PLT 175*109/L。生化：ALT 62U/L，Alb 43g/L，余肝肾功能未见异常指标。
1.3 影像学检查 胸部平扫及增强CT：后纵隔脊柱两旁见团块状软组织密度影，左侧大小约4.1*3.0cm，右侧大小约5.2*4.8cm，边缘尚光整，纵隔内未见明显肿大淋巴结，右侧胸腔见少量胸腔积液，右侧肾上腺见结节状组织密度影。胸腹部MRI平扫及增强：约T7-10椎体水平椎旁见多发结节状、块状软组织信号影，部分相互融合，信号欠均，较大者位于右侧，长径约7.1cm，增强扫描中度强化，强化信号欠均匀，相邻椎体未见明显骨质破坏，椎间孔未见明显扩大，椎体内未见明显异常信号影，相邻肺组织受压，右肺部分肺不张，余肺野未见明显异常信号影。双侧胸腔少量积液。考虑后纵隔神经源性肿瘤。右侧肾上腺多发结节、考虑腺瘤。脾后缘血管瘤，前缘异常信号，脾脏增大，慢性胆囊炎。
1.4 治疗过程 患者完善相关术前检查和化验，在全身麻醉下行右后纵隔肿瘤切除术。术中见后纵隔脊柱旁一呈不规则形状肿瘤，大小约7*5*4cm，质地较软，表面呈暗褐色，有包膜，血供极为丰富。沿包膜完整切除肿瘤，术中失血约700毫升。冰冻考虑髓外造血。患者术后贫血进行性加重，血红蛋白最低降至60g/L，经多次输血支持治疗，总计输红细胞悬液2400毫升，血浆1600毫升，后上升至90g/L。术后病理诊断髓外造血，患者拒绝行骨髓穿刺检查，病情恢复良好后出院。
2. 讨论
髓外造血是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式，是骨髓造血功能不足的生理性补偿。地中海贫血、镰状细胞性贫血或遗传性球形红细胞增多症常并发髓外造血。而骨髓造血功能丧失是产生髓外造血的常见原因，如缺铁性贫血、恶性贫血或骨髓纤维化及白血病等。髓外造血多发生于肝脏和脾脏，而后纵隔是较为少见的部位[1]。脊柱旁髓外造血在影像学上一般表现为后纵隔双侧多发瘤样肿块，单侧或单发罕见[2]。
后纵隔髓外造血易误诊为神经源性肿瘤。胸部MRI检查可见后纵隔脊柱旁多发丘型或类圆形病灶，一般无椎间孔扩大，邻近椎体或肋骨骨质无破坏。再结合患者一般存在地中海贫血或慢性贫血病史，可以与神经源性肿瘤区别。髓外造血是一种良性疾病，无并发症时，一般无需外科手术。瘤体组织对小剂量射线较为敏感，放疗能取得一定效果[3]。国外文献认为输血和铁螯合剂治疗也是较成功方法[4、5]。本例患者入院自诉无贫血病史，但化验血常规提示存在轻度贫血，MRI提示后纵隔为多发瘤样肿块，椎间孔无扩大，脾增大。术中瘤体血供极丰富，术后患者加重贫血表现，均符合髓外造血特点，值得引起注意。
因此，在临床工作中对于后纵隔占位患者，特别是脊柱旁双侧多发瘤样肿块，应该引起重视。结合患者有无慢性造血功能障碍或慢性贫血病史，必要时请血液科会诊，排除髓外造血可能，避免不必要的手术治疗，具有重要意义。
参考文献
1. 付峰,董海波,张玉琴.后纵隔髓外造血组织瘤样增生的影像诊断[J]. 放射学实践, 2011,8: 841-844.
2. 陈安薇. 遗传性球形红细胞增多症并发纵隔异位造血一例[J]. 中华血液学杂志,1998,19(3):132
3. Castelli R1, Graziadei G, Karimi M, et al. Intrathoracic masses due to extramedullary hematopoiesis. Am J Med Sci. 2004, 328(5):299-303.
4. Chehal A1, Aoun E, Koussa S, et al. Hypertransfusion: a successful method of treatment in thalassemia intermedia patients with spinal cord compression secondary to extramedullary hematopoiesis. Spine. 2003, 28(13):E245-9.
5. Cario H1, Wegener M, Debatin KM, et al. Treatment with hydroxyurea in thalassemia intermedia with paravertebral pseudotumors of extramedullary hematopoiesis. Ann Hematol. 2002,81(8):478-82.
Figure
图一 胸片提示后纵隔占位
图二 胸部增强CT提示脊椎旁多发软组织密度影，密度均匀，边缘光整
图三 增强MRI显示脊柱旁多发肿块
联系客服
