今天给大家分析一例布加氏综合症的典型病例。
什么是布加氏综合症呢？
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。简单通俗地将就是肝脏的流出道受阻了，因而继发引起门脉高压症，最终导致一系列的临床症状。
布加综合征的发病原因是什么呢？
1.先天性：我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜引起（先天的），少数是由于肝静脉隔膜引起。
2.血栓性疾病：欧美地区以肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症，抗凝血酶III缺乏、高磷脂综合征等有关。
3.早期报道还可能和口服避孕药有关。
布加综合征有哪些临床表现呢？
慢性期病人大多为门脉高压表现，主要为腹胀，肝脾肿大，大量腹水，病史较长者由于侧支循环代偿可出现腹壁静脉曲张，食管胃底静脉曲张甚至并发破裂出血等。
发病情况如何呢？
本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。简单说，布加综合征是由于肝脏流出道受阻引起的一系列临床症状群。
介入是如何治疗呢？
布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
介入治疗效果怎样？
介入作为布加综合征的首先治疗方式，大多数病人经过治疗后能起到立竿见影的效果。对于早期病人，经过治疗多数病人可以达到根治，少数支架植入的患者应注意支架堵塞的情况。整体上疗效较好，但部分复发是难免的，定期复查是极其重要的。
下面为大家分享一例最近笔者参与的隔膜型布加综合征的介入治疗。
请看术前术后患者腹壁静脉曲张对比图
治疗前
治疗后一天
这是一个有三年多病史的中年男性患者，大量腹水，双足皮肤发黑，之前被误诊为“脉管炎”，反复治疗后无缓解，后行了左侧第二趾截趾术。患者来到我科后，先进行常规腹部增强CT及血管造影，考虑诊断为“布加综合征”，后先进行股静脉穿刺，下腔静脉造影，造影图如下
造影见大量侧支循环形成，下腔静脉肝后端隔膜样阻塞，再次明确诊断：布加综合征.
后进行颈静脉穿刺，下腔静脉造影，再次证实：
后使用导丝反复尝试后，成功破膜，并进行球囊逐级扩张，
使用导丝反复尝试，成功破膜
行球囊逐级扩张
再次行下腔静脉造影见血流通畅。
术后第一天，患者自感腹胀明显缓解，腹壁曲张静脉大部分消失，无特殊不适。术后第二天，患者出院。
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