胎儿肾上腺出血产前产后声像表现及结局

本文首发于公众号：内蒙古超声影像研究所

作者：孙雅琴 王淑敏 王金锐

孕妇G1P0，分别于孕23周5天和28周4天来我院做三级筛查和二级筛查，超声检查显示双侧肾上腺区未见明显异常。

孕36周行超声检查时，在右侧肾上腺区、右肾动脉上方发现一大小约33X31mm的囊性无回声区，内部可见分隔回声（图1），彩色多普勒检查囊壁及囊内均未见明显血流信号，考虑为右侧肾上腺出血，嘱其两周后复查。

孕38周复查超声，囊性无回声区略有增大，大小约39X31mm，内部回声未见明显改变。

孕38周2天于我院产科顺产一3100g健康女婴。产后三天复查超声，在右侧肾上腺区见一大小约39x31mm的囊性无回声区，内部可见分隔回声（图3），彩色多普勒检查囊壁及囊内均未见明显血流信号。

嘱患儿家属3-6个月之内复查超声，患儿家长6个月后复查超声，右侧肾上腺区未见明显异常回声（图4），右侧肾上腺形态规则。

讨论

肾上腺出血在活产新生儿中发病率为1.7-2.1/1000，在产前胎儿中的发病率更低，并多发生在晚孕期，右侧多见，为左侧的2-3倍，双侧占5%-15%。

肾上腺出血发病机制尚不清楚，可能原因为胎儿及新生儿肾上腺相对成人较大，其血供丰富，易受血压变化的影响而发生出血或缺血、缺氧改变有关。

肾上腺出血多在晚孕期被发现，超声检查可表现为高回声、混合回声或无回声等多种声像图表现，且随着出血的不同时期，声像图表现也有所不同：出血急性期为实性高回声包块，之后包块内可出现低回声囊性区，随着时间的推移，囊性成分消退，病灶逐渐变小或消失。彩色多普勒显示病灶周边可见血流，内部无血流信号。

胎儿肾上腺区肿物以肾上腺出血及肾上腺神经母细胞瘤最常见，且两类病变声像图表现类似，产前明确诊断存在困难，但两类病变超声表现各自有一定特点，结合超声密切随访对肾上腺区肿物的鉴别诊断仍有较重要参考意义。

神经母细胞瘤是胎儿最常见的肾上腺肿瘤也是最常见的先天性肾上腺恶性肿瘤，约占胎儿肿瘤的30%，活产儿中发生率为 6/1000。

肾上腺神经母细胞瘤来源于交感链神经节中的原始神经嵴细胞，可发生在从胸椎到尾椎的任何部位，因神经嵴细胞参与肾上腺髓质形成，故也可发生在肾上腺。90%的胎儿肾上腺神经母细胞瘤发生在肾上腺，2/3 位于右侧，多在晚孕期被诊断。超声表现多样，近50%的胎儿肾上腺神经母细胞瘤表现为囊性回声，其他可表现为实性回声或混合回声。钙化灶在胎儿病例中少见，彩色多普勒显示内部可见血流，但也可无血流信号。

因肾上腺出血和肾上腺神经母细胞瘤有很多相似点，如多数在晚孕期被诊断，右侧多发，内部回声多样，且肾上腺神经母细胞瘤易发生内部出血，两者鉴别困难，目前主要的鉴别点：如病灶内部有血流信号倾向于肾上腺神经母细胞瘤；肾上腺出血多表现为出血病灶的自然演变过程；肾上腺出血无肝转移，肾上腺神经母细胞瘤可有肝转移或钙化灶，但超声显示胎儿肝内转移灶存在困难，磁共振检查可提供一定信息。

另外，肾上腺神经母细胞瘤可分泌香草基扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA），可在孕妇尿液中检出，研究显示20%的肾上腺神经母细胞瘤有VMA及HVA水平升高。

肾上腺出血一般可逐渐变小并自行消退，而肾上腺神经母细胞瘤的生物学行为可表现为良性过程即自发性消退，也可呈抗治疗性恶性浸润过程，与儿童中的肾上腺神经母细胞瘤不同，胎儿肾上腺神经母细胞瘤预后良好，部分病例在宫内或出生后可自行消退，少数可转移到肝脏，引起胎儿水肿。

近年来多项研究显示新生儿肾上腺神经母细胞瘤部分可自行消退，肾上腺神经母细胞瘤的治疗策略从积极治疗转变为动态观察。

Nuchtern 等的研究显示对于小于6个月的婴儿肾上腺神经母细胞瘤，若肿瘤体积小于16 ml，可通过腹部超声密切随访和VMA、 HVA 的检测而避免手术。Koh 等的研究回顾 15年间22例肾上腺神经母细胞瘤，发现大于16ml的肿瘤也可自行消退，总体预后良好。

判断肾上腺神经母细胞瘤的生物学行为对指导临床处理很重要，出生后手术治疗主要针对观察过程中有进展的病例及肿瘤体积大而导致局部症状的病例。

文献显示在超声表现为囊实性回声的肾上腺神经母细胞瘤病灶更易发生自行消退，均匀高回声的病灶更倾向于持续增大。

参考文献（略）