原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia，ET）是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增殖性疾病，主要临床表现为反复的血栓形成和出血，约50%的患者可伴有脾大。本病属于中医血实、髓实、血瘀、血积、髓癥等范畴。
中医学认为本病以素体气虚为发病基础，病位在髓，与肾、肝、脾关系密切；以髓病为本，内外合邪，发为本病；病程迁延日久，进而侵及骨髓，使骨髓化生异常；阻滞气血经脉，使血运不畅，瘀血内停，发为气虚血瘀毒结之证；毒瘀互结，进一步加重病情的进展；或新血不生发为虚劳；或血不循常道而致吐血、紫斑等出血诸症。
西医学认为原发性血小板增多症是一种与JAK2/V617F等基因突变有关的造血干细胞克隆性疾病，该病的发病机制不详，可能与巨核-血小板系生成的因子调节障碍有关。
1.主要标准
（1）血小板计数（PLT）≥450×10^9/L。
（2）骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过度分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1级）增多。
（3）不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准。
（4）有JAK2、CALR或MPL基因突变。
2.次要标准
有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。ET患者10年内转化为急性髓性白血病（acutemyelocyticleukemia，AML）或骨髓纤维化（ET后的骨纤，post-ETMF）等骨髓增生性疾病的风险<1%。
1.中医治疗原则
根据其病机特点，常采用活血化瘀、祛痰化瘀、利湿化浊、解毒祛瘀等法予以辨治。其中活血化瘀法具有调畅血行、活血通络、祛除瘀滞的作用，是血瘀证临床治疗的基本方法。
2.西医治疗原则
抑制骨髓造血细胞增生、抑制血小板聚集、降低血小板数量以改善微循环障碍和预防血栓形成。
马坤范等应用桃核承气汤合抵当汤加减治疗原发性血小板增多症1例，取得良好效果。
张某，女，63岁，因自觉半身及口唇麻木，有时神志不清6天入院。
血小板计数1155×10^9/L，经骨髓涂片示：巨核细胞增多。诊断为原发性血小板增多症继发脑血栓形成。经治疗3个月，患者仍感上肢麻木，血小板计数持续在700×10^9/L左右。
患者舌质稍红，舌边有瘀斑，苔薄黄，脉弦。治疗以活血化瘀、养血柔肝法。
处方:当归12g，赤芍12g，白芍12g，丹参10g，牡丹皮10g，桃仁10g，生地黄10g，红花6g，玄参12g，延胡索12g，牛膝10g，天花粉12g，每日1剂。
连服中西药7天后，血小板计数稍有下降，余症略有减轻，脉小弦，苔薄，舌边有瘀斑。原方加桂枝10g，水蛭10条，续服7剂后血小板计数下降为160×10^9/L。
再服63剂后，水蛭用量减至3条，血小板计数有上升之势。加三棱、莪术、柴胡各10g，服此方301剂后，血小板计数已趋于正常，同时脑血栓形成症状也消失。3年后随访，病情稳定，血小板计数为（189~213）×10^9/L。
