超声心动图对左室双腔心的诊断分型及治疗
孟红、李建蓉、逄坤静、肖明虎、焦盼晴、王浩
左室双腔心（double chambered left ventricle，DCLV）是一种罕见的先天性心肌发育异常，指异常肥厚肌束[1]或纤维条索[2]将左室分隔成主、副两个腔，通常主腔位于基底部，二尖瓣及主动脉瓣常位于主腔，副腔多位于心尖或侧壁。本文研究总结分析一组经超声心动图诊断的左室双腔心患者的超声特征，结合文献讨论病变类型及治疗，并与左室憩室及室壁瘤进行鉴别诊断，探讨超声诊断价值。
资料与方法
一、研究对象
我院2004年1月至2013年10月共收治左室双腔心患者7例，男4例，女3例，年龄8～6O岁，平均（31±19）岁。2例患者主诉易感冒，活动耐力较同龄儿差，无紫绀，查体有肺动脉第2心音（P2）亢进，胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音；1例8岁患儿无不适主诉，不易感冒，无紫绀，因心脏杂音就诊，查体胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,无P2亢进；4名患者主诉包括心悸、胸痛、气短或胸闷，查体均未闻及杂音。（表1）
所有患者行超声心动图、心电图、X线胸片检查，其中3例经手术证实，2例行心脏冠脉CT、核磁共振（CMRI）及核素检查。
二、仪器与方法
超声心动图诊断仪选用Philips iE33(探头频率3.5～7.5 MHz）。所有患者均左侧卧位，检查采用常规声窗。根据美国超声心动图学会指南对腔室大小、功能及瓣膜形态、功能进行评估并测量[3]。彩色多普勒及脉冲或连续多普勒用于探查血流方向及速度。
结果
一、心电图检查
所有患者均为窦性心律，或伴有房性早搏、室内传导阻滞、ST－T波改变等。
二、X线胸片检查
2例表现为肺血增多，心脏增大，1例表现为肺血减少，其余4例未见明显异常。
三、超声心动图和多普勒检查 （表2）
1．左室形态及功能 （图1，2）： 二维超声心动图常于心尖四腔观见左室被异常肌束（3例）或纤维条索（4例）分成2个腔室。异常肌束或条索可以水平或斜行或网格样分隔左室，本组所有患者主腔位于基底部，接受二尖瓣血流并向主动脉瓣射血，室壁运动正常，射血分数（60－65％）；副腔位于心尖，占左室腔均不到1/3，其中2例副腔室壁运动减低甚至消失，其余5例副腔收缩功能基本正常。主、副腔间有一个或多个交通口，大部分患者左室内血流可自由地通过交通口，仅2例患者出现梗阻，收缩期流速5.2 和 3.0 m/s。
2．合并的心脏畸形或发育异常： 3例患者合并其他心脏畸形：1例右室流出道异常肌束（右室双腔心），1例多发室间隔缺损（膜周部、肌部），1例肺动脉瓣狭窄。此外，2例患者的副腔功能减低，其中1例心尖部肌小梁发育粗大而密集，向外膨凸。
四、 心脏CT、核磁共振（CMRI）及核素检查
7例患者均未见冠脉起源异常，1例患者行冠脉CT检查未发现斑块及狭窄；心脏CMRI显示左室腔内条状影分隔左室，心尖部运动消失（图2g，2h）。另1例患者行心脏核素检查发现左室放射性分布不均匀：心尖部见明显放射性浓聚，侧壁心尖段见放射性缺损，心尖部副腔运动减低。
五、 手术治疗
3例患者因合并右室双腔心，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄接受外科手术。1例手术发现左室中部有异常肥厚肌束分隔左室，副腔基底部内膜增厚、纤维化（术后病理诊断心内膜纤维性增生），交通口约15mm，右室流出道探及异常肌束，手术切除双心室异常肌束；1例术中见左室中部有多条斜行纤维条索相互粘连分隔左室，交通口约10mm，手术修补室间隔缺损并切除异常纤维条索；另1例术中探查左室两组乳头肌间有多条纤维条索粘连附着，分心尖部（副腔）在下，心底部（主腔）在上，交通口5－6mm，手术切开增厚的肺动脉瓣，切除异常纤维条索。术中证实这3例患者的二尖瓣、主动脉瓣均与主心室腔相连，瓣叶形态未见明显异常。
六、 随诊
3位患者因为近期就诊，所有没有远期随诊结果。其余4例患者有平均1.5年的超声及临床随诊。经手术处理的3位患者在随诊中无不适主诉，超声显示：2例患者左室中部狭窄解除，流速恢复正常；1例患者的左室中部梗阻明显改善，收缩期峰值流速从术前5.2下降至2.7 m/s。另1位随诊患者仍主诉活动后胸闷，但左室中部流速未见明显变化。此外，这4位患者的主腔收缩功能维持正常,心腔未见扩大。
讨论
DCLV患者拥有共同的病理解剖改变及超声、CT或CMRI的特征。超声心动图显示左室中部有异常肥厚的肌束或纤维条索，偶见位于近心尖处，分隔左室成主、副两个腔，副腔占左室腔总容积不足1/3。根据主、副腔位置不同可分DCLV为2型（图3）：上下排列（A型）和左右排列（B型）[4]。通常主腔位于基底部，收缩功能多是正常，二尖瓣及主动脉瓣常与主腔相连，副腔多位于心尖部（A型），偶见在左室侧壁（B型），副腔可能会出现室壁运动减低甚至消失。由于交通口大小及心室功能的不同，会造成左室中部不同程度的梗阻，关于DCLV的可能病理机制，一些学者认为是在胚胎期心室中部或心尖部肌小梁过度增生或退化不全所致。此外，本研究心脏核素和病理检查证实了副腔心肌存在着灌注－代谢损伤，发生心内膜纤维性增生，这些病理改变提示副腔心肌可能存在冠脉微循环障碍，即使患者的冠状动脉造影结果正常。
单发左室双腔心的患者会表现为不同的临床征象：有些患者无症状，因心脏杂音查体；有些患者的症状呈现非特异性，包括心悸、劳累后胸闷、气短等；个别患者可能会出现左心功能衰竭、肺水肿等严重临床表现。1983年Kay[5]报告了1例9岁的DCLV患儿，因难治性左心衰（LV EF 26%）接受了切除副腔的外科手术，术后半年随诊发现左室收缩功能改善（LV EF 44%）。但在本研究中所有患者均未出现严重的梗阻及左心衰表现，故无一例实施副腔切除手术。对于其他需手术处理的心脏畸形均给予外科矫治，同期切除异常肌束或纤维条索；其余患者目前主要是内科随诊[6]。
左室双腔心需要与左室憩室、室壁瘤及室间隔缺损等相鉴别。左室憩室是少见的先天性心脏病，表现为扩张的瘤腔通过小口径的瘤颈与左室腔交通。憩室多位于心尖部和下后壁，并非被异常组织分隔[7]。
先天性或获得性左室室壁瘤表现为局部左室壁变薄，收缩期运动幅度消失甚至是反向运动，向外膨出。获得性左室室壁瘤多为心梗并发症，而先天性室壁瘤发生机制尚不明确，可能存在心肌发育异常，形态上可见较大的瘤口，瘤壁运动消失，但冠脉造影是正常的[8]。
另外，B型的DCLV（左右并列）指异常的肌束或纤维条索是从心尖部纵向分隔左室腔，主、副腔分别位于异常肌束左右两侧。合并室间隔缺损的DCLV，左室内纵向走形的异常肌束需要与残存的室间隔相鉴别。巨大室间隔缺损时，残存的室间隔易被视为右室粗大的肌束，而左室内异常肌束则可能被误认成为室间隔的残存部分。鉴别点在于B型DCLV二尖瓣可以骑跨在异常肌束上方的，而不会骑跨于残存的室间隔上；此外，主动脉均起至左室主腔[9]。本研究未能涵盖B型DCLV病例。
左室双腔心有独特的影像学特征，二维超声心动图可清楚显示异常肌束或纤维条 索的起源部位、走行方向、分隔心腔的位置、大小、功能和梗阻的程度。左室双腔心 可以孤立出现，也可以与其他心脏畸形合并出现，治疗上取决于患者左室主腔功能及 合并畸形的情况。
表1. 7例患者的一般情况、临床症状、心电图及胸片表现
病例 年龄(年) 性别 症状 心电图 胸片
1 14 男 易感冒，活动力差， 窦性心律 双肺血多
Ⅲ～Ⅳ级SM，P2亢进 房性早搏 右室大
室内差异传导阻滞
2 17 女 易感冒，活动力差， 窦性心律 双肺血多
无紫绀，Ⅲ～Ⅳ级SM 心脏增大
3 30 男 胸闷不适 窦性心律 -
ST 改变
4 60 男 胸痛10年 窦性心律 -
ST 改变
5 8 女 无不适， 窦性心律 双肺血减少
Ⅲ级SM，无P2亢进 室内差异传导阻滞
6 49 男 胸闷不适 窦性心律 -
T波倒置
7 40 男 心悸14年 窦性心律 -
室内传导阻滞
注：SM: 收缩期杂音; P2：肺动脉第2心音
表2. 7例左室双腔心（DCLV）患者的超声心动图特征及合并畸形
病例 分隔类型 交通口流速（m/s） 合并畸形 腔室排列关系
序号 收缩期 舒张期 （DCLV分型）
1 肌性 1.8, 1.7 右室双腔心 上下（A）
2 纤维性 3.9, 1.9 膜周部及多发肌部VSD 上下（A）
3 多条肌性 1.2, 1.3 - 上下（A）
4 纤维性 1.7, 2.0 心尖部圆隆，运动消失 上下（A）
5 多条纤维性 5.2， 1.8 肺动脉瓣狭窄 上下（A）
6 多条肌性 3.0， 2.7 - 上下（A）
7 纤维性 1.8， 0.8 心尖部肌小梁粗大丰富 上下（A）
心尖侧壁向外侧膨凸，运动减低
注：VSD, 室间隔缺损
图1. 彩色多普勒显示左室中部多条五彩轻微加速血流信号，提示异常肌束网格样分隔左室，收缩期（S）及舒张期（D）峰值流速分别是1.2 和1.3 m/s。
图2. 二维超声心动图显示左室中部有一条异常的纤维条索（箭头）从后内侧乳头肌连至侧壁。主腔（LV1）在舒张期（图a、c、e）充盈，异常肌束被拉长，在收缩期（图b、d、f）容积变小，肌束松弛；但副腔（LV2）在心动周期中形态未见明显变化，提示副腔无收缩性。图e显示在舒张期血流经交通口从主腔进入副腔，在收缩期副腔血流经同一个交通口返回主腔（图f）。CT 检查冠状动脉起源正常，无斑块及狭窄（图g）。心脏核磁检查（图h）发现左室腔内条状影分隔左室。（LA，左房；RA，右房；RV，右室）
图3. 根据主、副腔位置关系，DCLV可分为2型：上下排列（A型）和左右排列（B型）。副腔用*标记。本研究中A型DCLV根据分隔组织性质分为纤维性（左侧）和肌性（右侧）。主、副腔之间可以通过单一的或多个孔道相交通。
作者单位：100037 中国医学科学院 国家心血管病中心 阜外心血管病医院 超声科（孟红、李建蓉、逄坤静、肖明虎、焦盼晴、王浩）
通信作者：李建蓉, Email: jianrl@126.com
