论坛导读：低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，ISH）是一种相对少见的临床综合征，一般脑脊液压力<60mmH2O，在部分病例中也有测不到压力甚至未见脑脊液流出的情况。其有多种临床表现包括直立性头痛、恶心、呕吐、颈项痛、视力模糊、耳鸣、眩晕、眼球震颤、耳胀、畏光。大部分病因不明，常发生于过劳、精神紧张、外伤、腰穿后。
自发性低颅压综合征的磁共振成像表现自发性低颅压综合评估阳性结果的比例。b，T1加权轴位MRI序列中弥漫性硬脑膜强化(DPE)的例子。c，T2加权矢状位MRI序列中静脉充盈(VE，横窦静脉扩张征)的例子。d，T1加权矢状位MRI序列中增大的垂体(EPG)的例子。T2加权轴向MRI序列中硬膜下积液(SDC)的例子。f，T1加权矢状位MRI序列中脑下垂(BS)和垂体增大(EPG)的例子。NR表示正常。（JAMA Neurol. 2021 Mar 1;78(3):329-337. ）
近来由于影像学技术的发展和临床医师的重视，低颅压综合征的认识、诊断和治疗水平都有了较大水平的提高。头颅磁共振成像一直被认为是低颅压综合征的重要检查诊断手段，弥漫的脑膜强化是其最大特点。现报道1例由小针刀治疗后发生体位性头痛，头颅CT表现诊断为静脉窦血栓形成，但进一步MRI增强及MRV检查仍类似静脉窦血栓形成表现的低颅压综合征病例。患者，男，16岁，主因头痛伴有恶心4 d于2012年9月14日入院。患者于4 d前因腰背部疼痛在当地医院行小针刀治疗后数小时出现头痛，以前额部胀痛为主，呈持续性钝痛，伴有恶心、呕吐，坐位及直立位时头痛加重，平卧位有所缓解，无心悸，胸闷，无发热，无肢体抽搐，无意识障碍及大小便失禁。2012年9月13日当地人民医院头颅CT示右侧乙状窦、直窦密度增高，诊断为静脉窦血栓形成（图1、2）。患者既往无特殊病史。查体：T36.3°C，P70次/min，R18次/min，BP120/78mmHg，神清，精神差，急性面容，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及明显肿大，胸腹部检查未见明显异常。神经科查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双侧眼球活动自如，未见明显眼震，眼底检查未见视乳头水肿；伸舌居中，双侧鼻唇沟等称，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射等称；颈强3横指，双侧克氏征（+）；感觉及共济检查未见明显异常。辅助检查：患者入院当日行腰椎穿刺检查，获明显突破感后未见脑脊液流出。考虑患者低颅压，给予连续补液治疗3 d后再次腰穿测得脑脊液压力仍低，约32 mmH2O，脑脊液常规、生化均未见明显异常。凝血功能、D-D二聚体正常范围。磁共振平扫+增强+MRV表现为疑似静脉窦血栓形成；右侧横窦乙状窦增宽，呈短T1、长T2信号，流空欠佳，增强似可见充盈缺损；小脑天幕、直窦旁及海绵窦旁硬脑膜增厚强化，左侧横窦、乙状窦纤细（图3、4）。患者影像学检查不典型，故不能排除静脉窦血栓形成，建议患者行DSA检查，由于经济原因患者拒绝行该检查。继续给予患者补液治疗未给予低分子肝素等抗凝治疗，并密切关注患者病情变化。患者症状明显好转，未诉头痛、肢体无力等症状，亦无神经系统缺损体征。2012—09—21复查头颅CT示仍有异常（图5）。2012年10月再次复查头颅CT示脑室小，脑水肿，右侧乙状窦及直窦仍有异常信号（图6）。后期随访，患者症状完全消失，未再次复查头部影像。依据低颅压综合征的性质及临床表现，其病因可分为原发性及继发性两类。原发者病因不明又称自发性，较为少见。继发性是继发于各种原因包括医源性操作（如腰穿、硬膜外麻醉、颅脑手术）、外伤、全身性疾病（如脱水、尿毒症、糖尿病昏迷、脑膜炎、全身性感染）引起的脑脊液漏出和低颅压表现。（JAMA Neurol. 2021 Mar 1;78(3):329-337. ）本例低颅压综合征是由于行小针刀治疗后发生的。小针刀是由金属材料做成的在形状上似针又似刀的一种针灸用具。小针刀疗法针刀疗法是近几年来中西医结合的新成果，它把中医的针灸疗法与西医外科手术疗法相结合，形成的一种独特新疗法。其操作特点是在治疗部位刺人深部到病变处进行轻松的切割，剥离有害的组织，以达到止痛祛病的目的。其适应证主要是软组织损伤性病变和骨关节病变，副作用少见。该病例首次接诊时，头颅CT表现可见直窦、右侧乙状窦高信号，误诊断为静脉窦血栓形成。为进一步明确诊断，患者入院后立即腰穿检查提示低颅压。患者有明显的直立性头痛，诊断为低颅压综合征。虽低颅压合并静脉窦血栓形成病例罕见报道，但低颅压综合征是颅内静脉血栓形成的危险因素之一，因为低颅压不仅可致血流瘀滞于血管中，还可以因脑组织下移牵拉静脉窦导致窦壁受损致使血小板附壁，从而导致血栓形成。国外亦有低颅压合并静脉血栓病例报道早期头颅CT可见静脉窦呈高信号表现，所以不能轻易排除低颅压合并静脉窦血栓形成。补液治疗的同时给与查D-D二聚体、头颅MRI增强、MRV检查进一步了解血栓形成情况。低颅压综合征的颅脑磁共振表现主要为广泛硬膜强化、硬膜下积液、静脉扩张、脑组织下移、垂体肿大等。Mokri等报道26例体位性头痛表现为弥漫性硬脑膜强化（100%），但本例患者脑膜强化为非均匀对称性，且增强显示右侧横窦、乙状窦增宽流空欠佳，不能单纯诊断为低颅压综合征，要考虑排除静脉窦血栓形成的可能。但是患者经补液治疗后症状明显缓解，D-二聚体正常范围。考虑患者为单纯低颅压综合征可能性更大。回顾分析不典型影像表现，即CT可见直窦、右侧乙状窦高信号及MRI示右侧横窦及乙状窦呈短T1长T2信号，均可能为慢血流所致。致病的机制可能是患者腰部行小针刀治疗后导致脑脊液瘘形成，致使患者发生低颅压，进而患者颅内血流量增加，静脉窦内血液瘀滞。该机制符合Monroe-Kellie学说，即颅内容量是既定的，一种组成部分体积的的减小，必定引起另一种组成部分体积的增大。左侧横窦、乙状窦狭窄可能是先天性的发育异常。对于右侧横窦及乙状窦流空欠佳现象可能是血流缓慢致使局部血液各成分的比例改变导致，具体机制有待进一步探究。虽然单纯的低颅压综合征积极对症保守治疗预后尚可，但若合并严重并发症则存在不良预后的潜在风险。低颅压综合征合并颅内静脉血栓形成的概率约，但此类患者如不及时行抗凝治疗预后不良甚至危及生命。合并硬膜下血肿概率相当高，尤其是男性患者高达28%，必要时需要行外科引流手术才可消除血肿。从诊疗该病例的过程中我们的体会：低颅压与静脉窦血栓形成早期临床表现均有头痛，早期的影像学鉴别亦较困难，不能因单纯的头颅CT表现甚至磁共振表现而诊断为静脉窦血栓形成。低颅压综合征导致的血流缓慢亦可以在影像学上有类似血栓形成的表现。武断行抗凝甚至溶栓治疗，会增加患者出血的风险。亦不能单纯针对体位性头痛仅进行对症治疗，要仔细分析患者病史提高警惕，谨慎排除并发症。MRI平扫、增强与MRV相结合虽然可明确诊断大多静脉窦血栓形成病例，但对于脑静脉系统先天发育异常而未见脑实质病灶时明确诊断仍比较困难，应密切结合病史及临床表现，当磁共振检查无法下定论时，必须行DSA血管造影以明确诊断。总之，低颅压综合征患者的诊断主要依靠典型的临床表现即体位性头痛和典型的头颅MRI表现，当患者影像表现不典型时，一定要结合病史谨慎排除血栓形成等严重并发症，以免造成惨重的不良事件。文献来源：刘开颜,唐洲平,徐沙贝.罕见影像表现低颅压综合征1例并文献回顾[J].卒中与神经疾病, 2013, 20(06):371-373.
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