第一节 头痛
头痛是神经系统最常见的症状。
【发生原因】
根据病因，头痛可分为两类：原发性头痛和继发性头痛。
1.原发性头痛
指原因未明，临床上主诉为头痛的一组疾病，是头痛的主要发作形式。常见的疾病有偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛、不伴器质性病变的头痛和神经痛等。
2.继发性头痛
引起继发性头痛的疾病繁多，既有全身性疾病如发热，也有神经系统疾病如脑瘤、颅内感染、脑出血等。
本部分内容主要是与原发性头痛有关。
【发生机制】
头痛产生的机制是由于头部的疼痛感受器受到刺激，产生冲动，经传入神经传入大脑感觉中枢所致。
（一）导致头痛的颅外结构
血管、神经和肌肉为引起头痛的主要成分。
1.动脉
颅外动脉的刺激可引起疼痛，称为血管性头痛，是头痛的主要原因。头面部血管分布很丰富，颈内动脉的分支额动脉和眶上动脉分布于前额部，颈外动脉的分支颞前动脉、耳后动脉、枕动脉、分布于颞部和枕部。此等血管在管腔扩张、管壁牵拉或扭曲时均易引起疼痛，尤其颞前动脉、耳后动脉、枕动脉更为敏感，该血管所在部位呈现搏动性疼痛。
2.颅外神经
三叉神经分布于面部，枕大神经、枕小神经和耳大神经分布于顶枕部，当这些神经受到刺激时可引起相应部位的放射性疼痛。
3.肌肉
颅外肌肉持续性收缩或血流障碍可造成一些代谢产物的堆积而引起头痛。
（二）导致头痛的颅内结构
颅内结构导致疼痛的主要有硬脑膜、颅神经和血管。脑实质、室管膜、脉络膜丛均无痛觉。
1.硬脑膜
对疼痛比较敏感的为颅底的硬脑膜，前颅窝硬膜引起的疼痛表现在眼眶周围，中颅窝硬膜引起的疼痛表现在颞部和眼眶后部，后颅窝硬膜引起的疼痛表现在枕部和耳后。
2.颅神经
三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走神经等的颅内部分受到刺激均会引起疼痛，头痛表现在各自的放射部位，疼痛常甚剧烈。
3.颅内动脉
脑膜中动脉对疼痛比较敏感，大脑前、中动脉根部及椎-基底动脉也有痛觉。
【临床特点】
头痛在原发性头痛中是主要的临床表现，有时甚至是唯一的临床表现，给临床诊断造成了很大的困难，因此对头痛部位、性质、诱发因素、持续时间及伴随的症状要仔细询问，并进行细致的体格检查，必要时进行各种实验室和影像学检查，才能达到正确的诊断和治疗。
（一） 偏头痛（migraine）
偏头痛是一种特殊类型的发作性颅内外血管和神经功能失调引起的慢性发作性疾病，临床特点为突然发作的剧烈头痛，可因药物或自动缓解，间歇期无症状，女性多见，是最常见的头痛原因之一，患病率约占女性10%。
1.病因及发病机制
目前为止，偏头痛的病因不明，发病机制不清，可能与遗传、神经和内分泌有关。偏头痛发病机制有下列几种学说：
（1） 血管学说：
以科学方法研究偏头痛发病机制始于20世纪30年代的Wolff，他提出的血管学说历经数十年不衰，广泛被众多学者所接受。该学说认为偏头痛是颅内血管收缩（先兆期），继以颅外血管扩张（头痛期）引起的血管源性头痛。
最近几年广泛应用的脑局部血流量（rCBF）测定有助于血管源学说的研究，但目前的数据仍是模棱两可和相互矛盾的。一组测试结果显示：偏头痛先兆期脑血流量下降，头痛时上升，这与Wolff学说相符。而另一组意见认为，在先兆型偏头痛的初始阶段，rCBF在大脑后部下降，血流量的降低逐渐扩展到同一半球的其他区域，先兆过后的头痛开始阶段，rCBF也表现为低灌注，而不是高灌注，无先兆型偏头痛并无rCBF的改变。这与血管源学说相矛盾。
1990年，Olsen进一步发展了血管源学说，他提出了先兆型和无先兆型偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病。先兆用血管源学说可这样解释：各种神经元对缺血的敏感性不同，先兆症的渐进出现是由于血流量降低后，越来越多的神经元功能受到影响。视觉皮质的神经元对缺血最敏感，因此，视觉先兆最先出现，然后再逐渐出现手指发麻等其他症状。但与此同时，一些学者对先兆型和无先兆型偏头痛患者在间歇期和发作期分别进行多普勒超声（TCD）检查的结果显示，在发作期，两型患者呈现截然不同的TCD变化，无先兆型偏头痛在血流下降的同时，波幅增大，血管杂音消失；而先兆型偏头痛血流速度加快，出现更明显或新的血管杂音。他们进而指出，两型偏头痛可能是血管变化基础上的两种不同综合征。无先兆型偏头痛发作时血管扩张，而先兆型偏头痛发作时血管收缩。
（2）神经学说：
认为偏头痛的发生是原发性中枢神经系统功能紊乱引起，而血管变化是继发的。理由是约25%患者有前驱症状，表现为情绪、食欲及睡眠等改变，提示下丘脑有轻度功能障碍；偏头痛患者易出现冷刺激头痛，且发生疼痛的部位往往与偏头痛发作时的部位相一致；同时也易于出现刀割样头痛，提示偏头痛患者疼痛控制系统有缺陷。有先兆期偏头痛患者，发作时其先兆始于此，逐渐扩散至上肢，以后波及下肢，其扩散速度十分缓慢，难以用大脑中动脉收缩所致解释，认为是神经抑制性扩散；偏头痛发作时可伴众多自主神经系统症状，如心率加快、呼吸增快、胃肠道功能紊乱等；偏头痛患者发作时还伴血及脑脊液中众多神经介质紊乱。偏头痛发作期不仅血浆多巴胺-羟化酶增高，肽类物质中血管活性肠多肽（VIP）、胰多肽（PP）、内皮素也增高，还发现患者血浆及脑脊液中强啡肽A1-13及内啡肽含量降低，并且还发现不论发作期或间歇期红细胞中乙酰胆碱酯酶活性增高。但由于作用于血管的药物也确能缓解头痛，为此要用神经学说替代血管学说也属困难。
（3）三叉神经血管学说：
由于该学说将神经、血管与神经介质三者结合起来，并统一于三叉神经血管系统中，比较能解释一些偏头痛的临床表现。这种假设认为：脑干接受来自皮质（如情绪、紧张等）、丘脑（如噪声、强光等）、下丘脑（如内环境、生物钟变化等）的刺激，背中缝核（以5-HT为神经介质）及蓝斑（以NE为神经介质）发出纤维通过前脑内纵束，分布至下丘脑、背丘脑以及弥散性地投射至大脑皮质，通过这些直接通道，蓝斑发出的冲动可使同侧皮质微循环收缩，血流量减少。刺激背中缝核、蓝斑或三叉神经可引起颅外血管扩张，这是通过间接通道，即通过与面神经的副交感神经肽类物质引起“三叉血管反射”；背中缝核通过同样的间接通道可使颈内动脉系统扩张。
根据此学说，偏头痛的发生是由于某种原因激活了脑血管周围的三叉神经末梢，三叉神经周围血管纤维释放血管活性肽，使脑膜血管过度扩张，血浆蛋白渗出，肥大细胞释放组胺，引起硬膜和其他三叉神经分布组织发生神经源性炎症，这种伤害性刺激沿着三叉神经传入纤维传至三叉神经脊束核尾部，冲动达到延脑化学感受区，引起恶心、呕吐；传入下丘脑，出现畏光症状，传入大脑皮质产生痛觉。这种假设不仅可较多地解释一些临床症状以及与一些动物实验的结果相一致，也可为一些作用于中枢神经系统，也作用于周围神经系统的药物治疗偏头痛提供了合理解释。有的研究发现偏头痛患者血小板之超微结构，在有先兆和无先兆期偏头痛患者有所不同，而且在发作期和间歇期也不同。因此该学说也不能完美地解释偏头痛的发病机制。
（4）扩散性抑制假说：
Leao（1944年）在动物实验中用皮质脑电图首先观察到皮质受到有害刺激后出现枕部脑电活动低落，并以大约3mm/min的速度缓慢向前扩展，称之为皮层扩散抑制（cortical spreading depression，CSD）。动物实验研究表明，CSD发生之初神经元和胶质细胞去极化，开始突然出现数秒钟的高幅棘波活动，随后神经细胞呈静息状态并持续数分钟。许多学者认为大脑皮质突然兴奋后出现短暂的抑制可能是偏头痛发作中先兆或神经功能障碍发生的基础。偏头痛的先兆多表现为突然出现的不成形的闪光，偶尔为五彩斑斓的亮点或耀眼炫目的曲折光线，这些发光明亮的幻觉（刺激症状）可能与神经元去极化有关，随后在相应的视野内形成暗点、偏盲、单眼盲或黑蒙（抑制症状）可能与神经元抑制有关。CSD产生的确切机制尚不完全清楚。在海马切片上通过藜芦定阻滞钠通道的静息状态，引起细胞内钠水平显著增加可致反复的CSD样活动，提示阳离子型通道功能的加强可促进病理性CSD样电位形成。现已明确家族性偏瘫性偏头痛为钙通道亚单位突变所致，且脑镁浓度降低均支持此观点。
2.临床表现
偏头痛发作临床分为先兆期、头痛期和缓解期。
（1） 先兆期：
常在头痛前数分钟或数小时内发生，主要表现为脑功能异常症状。如视觉方面常有眼前冒金星、偏盲、视野缺损；个别患者可出现短暂半身麻木、肢体无力及言语不清等，但很少发展成永久性损害。出现上述症状往往预示头痛即将发作。先兆期一般持续5～30分钟，通常不超过1小时。
（2） 头痛期：
一般持续数小时至数天。头痛可以是一侧或双侧额颞部疼痛，呈持续性跳痛或胀痛，大多数都很剧烈，以致影响工作、学习；同时伴全身乏力、面色苍白或发红、烦躁、恶心、呕吐、心慌等自主神经症状。头痛期常伴有感觉增强，表现为对光线、声音敏感，喜欢黑暗、安静的环境。头痛期持续4～72小时。
（3） 缓解期：
头痛发作过后进入缓解期，很多患者入睡后头痛缓解转入此期。缓解期上述症状消失，患者无明显不适，仅少数人存在头晕、乏力、多梦等。
事实上，上述三个时期是不能截然分开的，且无明显的间隔期，每个时期持续时间的长短因人而异，有些患者可无先兆期。
3.临床类型
（1）无先兆偏头痛（过去称为普通偏头痛）：
至少5次发作符合标准1）～3）。
1）头痛发作持续4～72小时（未治疗或治疗不成功）。
2）头痛至少具备以下特点中的2条：
①单侧；②搏动性；③疼痛程度为中度或重度；④日常活动（如走路或爬楼梯）会加重头痛或头痛时避免此类活动。
3）在头痛期间至少具备以下症状中的1条：
①恶心和（或）呕吐；②畏光和（或）畏声。
4）不能归因于其他疾患。
（2）先兆偏头痛（过去称为典型偏头痛）：
至少2次发作符合标准1）～3）。
1）先兆至少具有下列一条，但没有运动障碍：
①完全可以恢复的视觉症状：包括阳性症状（如点状、色斑、闪光幻觉）和（或）阴性症状（如视野缺损）；②完全可以恢复的感觉症状：包括阳性症状（如针刺感）和（或）阴性症状（如麻木）；③完全可以恢复的语言困难。
2） 至少符合下列两条：
①双侧视觉症状和（或）单侧感觉症状；②至少一个先兆症状逐渐发展时间≥5分钟和（或）不同的先兆症状连续出现≥5分钟；③每个先兆症状持续≥5分钟并且≤60分钟。
3）在先兆期内或先兆症状后60分钟内出现符合无先兆偏头痛1）～3）标准的头痛。
4）不能归因于其他疾患。
（3）特殊类型偏头痛：
1）家族性偏瘫型偏头痛：
①符合先兆性偏头痛的各项标准；②先兆呈不同程度的偏瘫；③一级亲属中有类似发作；④患者常伴有其他类型的偏头痛发作。
2）基底型偏头痛：
先兆源自脑干或双侧枕叶。①符合先兆性偏头痛的各项标准；②有以下2个或2个以上症状：视觉症状（双眼鼻侧或颞侧）、构音不清、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、双侧感觉异常、双侧肌力弱、意识障碍（常见于青年，并伴有典型先兆者）。
3）眼肌麻痹型偏头痛：
反复偏头痛发作伴眼肌麻痹。①至少有2次发作；②头痛与第Ⅲ、Ⅳ和（或）Ⅵ对脑神经麻痹相重叠；③除外鞍旁病变。
4）有偏头痛先兆而无头痛（偏头痛等位发作）：
①符合先兆性偏头痛的各项标准；②无头痛；③常与先兆性偏头痛伴发；④40岁以后发作者须除外TIA。
5）偏头痛持续状态：
偏头痛发作持续72小时以上。
4.鉴别诊断
（1）丛集性头痛：
发病年龄较偏头痛晚，平均25岁。男性多见。头痛特点：①始终单侧；②头痛开始于鼻根或同侧眼球后烧灼感或压迫感；③常伴有自主神经症状：结膜充血、流泪、流涕和Horner征等；④每年春季或秋季复发，每日在同一时间发作，并且成串出现（丛集）。
（2）痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt syndrome）：
海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。头痛发作常表现为眼球后及眶周的顽固性疼痛，数日后出现同侧动眼神经、滑车神经、展神经麻痹，持续数日至数周缓解。
（3）血管性头痛：
除偏头痛以外的血管因素引起的头痛，如高血压或低血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形等。
1）颅内动脉瘤：
多在中年以后出现，类似偏头痛发作，头痛恒定于一侧，无一定周期，部分患者可出现动眼神经麻痹或其他脑神经麻痹症状，部分患者有蛛网膜下腔出血史，脑血管造影可确诊。
2）脑血管畸形：
多在年轻时出现发作性头痛，常有癫痫发作史，可有蛛网膜下腔出血或脑出血史，脑血管造影可确诊。
（二）紧张型头痛（tension-type headache）
紧张型头痛（过去称紧张性头痛、肌紧张性头痛、神经性头痛）是成年人中最常见的头痛类型，其发病与社会心理压力、焦虑、抑郁、精神因素、肌肉紧张、滥用止痛药物等有关。本病多发于成人，尤以女性多见，病程大多较长，可持续数年至数十年，常反复发作，轻者仅在明显紧张或忧郁时才发生头痛，慢性者头痛可持续数天或数周。一般表现为双侧持续性枕部或额部钝痛，可扩展至整个头部，常有压迫沉重感或头周围紧箍感，尽管有时可有轻度头晕、视物模糊或耳鸣，但很少有恶心、呕吐或全身不适。紧张、忧虑、睡眠欠佳可诱发本病。
1.病因及发病机制
发病机制尚不清楚，目前认为周围性疼痛机制和中枢性疼痛机制与紧张型头痛的发病有关。
（1）周围性疼痛机制：
该机制认为，紧张型头痛患者由于颅周肌肉或肌筋膜结构收缩或缺血、细胞内外钾离子转运异常、炎症介质释放增多等，颅周肌筋膜组织痛觉敏感度明显增加，易引起颅周肌肉或肌筋膜结构的紧张和疼痛，它在发作性紧张型头痛的发病中起重要作用。
（2）中枢性疼痛机制：
可能是引起慢性紧张型头痛的重要机制，慢性紧张型头痛患者由于脊髓后角、三叉神经核、丘脑、皮质等功能和（或）结构异常，对触觉、电和热刺激的痛觉阈值明显下降，易产生痛觉过敏。中枢神经系统功能异常可有中枢神经系统单胺能递质慢性或间断性功能障碍。神经影像学研究证实，慢性紧张型头痛患者存在灰质结构容积减少，提示紧张型头痛患者存在中枢神经系统结构的改变。另外，应激、紧张、抑郁等也与持续性颈部及头皮肌肉收缩有关，也能加重紧张型头痛。
2.临床类型
（1）发作性紧张型头痛：
病程3个月以上，平均每月发作至少10次（发作天数<15天/月，<180天/年），符合标准1）～3）。
1）头痛持续30分钟至7小时。
2）至少具有下列2个特点：
①压迫/紧束感；②轻中度；③双侧性；④无恶心、呕吐。
3）可有畏声或畏光，但两者不同时存在。
4）不能归因于其他疾患。
本类型包括伴颅周肌肉障碍和不伴颅周肌肉障碍两型：
1）伴颅周肌肉障碍：①符合发作性紧张型头痛标准；②至少具有以下1项特点：颅周肌肉有压痛、颅周肌肉EMG异常。
2）不伴颅周肌肉障碍：①符合发作性紧张型头痛标准；②不伴颅周肌肉压痛或EMG异常。
（2）慢性紧张型头痛：
6个月内平均头痛频度>15天/月（>180天/年）。
1）头痛持续数小时或呈持续性。
2）至少具有下列2个特点：
①压迫/紧束感；②轻中度；③双侧性；④上下楼梯或从事类似日常活动不加重头痛。
3）符合下列2项：
①无呕吐；②恶心；③畏声、畏光二者中只可有1项。
4）不能归因于其他疾患。
本类型包括伴颅周肌肉障碍和不伴颅周肌肉障碍两型：
1）伴颅周肌肉障碍：①符合慢性紧张型头痛标准；②至少具有以下1项特点：颅周肌肉有压痛、颅周肌肉EMG异常。
2）不伴颅周肌肉障碍：①符合发作性紧张型头痛标准；②不伴颅周肌肉压痛或EMG异常。
（三）丛集性头痛（cluster headache）
丛集性头痛是所有头痛中比较严重的一种，属于血管性头痛。因头痛在一段时间内密集发作而得名。既往教科书中均将此病作为偏头痛的一个亚型，因其发病机制、临床表观与偏头痛均有不同，近年来已确认此病为一个独立的疾病实体。
1.病因及发病机制
（1） 病因：
病因不明，传统的观点认为该病与血管功能障碍有关。
（2）发病机制：
有以下几种观点可供参考：
1）血管源学说：
某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发丛集性头痛发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺素等可使之缓解。有研究发现，丛集性头痛发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查显示，发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。有人发现，丛集性头痛发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。
2）神经源学说：
疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而发生头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在发病中起一定作用。实验发现，眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。发作有明显的周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗丛集性头痛的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。
3）组胺学说：
组胺是一种强血管扩张药，部分患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出该疾病的发病与组胺有关，但确切机制、因果关系并不清楚。此型头痛的特点为头痛密集成群，认为是血管对组胺过敏，发作时患者血中组胺浓度增高，故亦称组胺性头痛。
2.临床表现：
多见于青年（20～40岁），男性为女性的4～5倍，一般无家族史。分为发作性和慢性。
（1）发作性丛集性头痛：
头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪，流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%的患者发作时病侧出现Horner征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作一次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周甚至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显的季节性，以春秋季多见。缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。
（2）慢性丛集性头痛：
极少见，不足丛集性头痛的10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解，呈持续性发作。慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。
3.诊断标准：
①至少发作5次，每次发作时间相对固定；②重度、单侧眶、眶上和（或）颞部疼痛，持续15～180分钟（若不治疗）；③头痛至少伴随以下症状之一：结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额及面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂及水肿。发作频度：隔日1次至每日8次。
（四）神经痛
头面部神经，如三叉神经、枕神经受到刺激时，引起相应部位的发作性、剧烈的、放射性疼痛。临床上常见的有三叉神经痛、枕神经痛等。
1.三叉神经痛
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是指发生在面部三叉神经分布区域内的剧烈疼痛，如放电样、刀割样的疼痛症状、常人难以忍受的神经性疾病。发病率高，年龄多在40岁以上，女性多于男性。说话、刷牙或微风拂面时都会导致阵痛，发作时疼痛剧烈，历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食，甚至连口水也不敢下咽，影响正常的生活和工作。因此称此痛为“天下第一痛”，又称痛性抽搐。
临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。继发性三叉神经痛，常继发于局部感染、外伤、三叉神经所通过的骨孔狭窄、肿瘤、血管畸形、血液循环障碍等。继发性三叉神经痛患者查体及其他辅助检查常有异常。原发性三叉神经痛病因尚不清楚，有中枢性和周围性两种学说。
（1） 发病机制
1）周围性学说：
认为大多数三叉神经痛是由于微血管压迫三叉神经感觉神经根入脑干段所致。老年人因脑血管动脉粥样硬化，使血管变长或扭曲，容易引发三叉神经痛。在青少年患者，则以静脉或静脉与动脉联合压迫为主。其他引起三叉神经痛的原因有多发性硬化、胆脂瘤、脑桥梗死等。
2）中枢性学说：
认为三叉神经根可能受到刺激，如血管压迫等，会造成节段性兴奋性增高，导致三叉神经中枢核团的过度兴奋，出现三叉神经痛。目前越来越多的学者认为，三叉神经周围支血管异常和中枢核团过度兴奋共同导致三叉神经痛。
（2） 临床表现
1）发作情况：疼痛发作前常无先兆，为骤然发作的闪电样、短暂而剧烈的疼痛。患者常描述为电灼样、刀割样，或撕裂样剧烈跳痛，严重者伴有面部肌肉抽搐。每次发作时间为数秒钟至1～2分钟，之后骤然停止。呈周期性发作，每次发作期可持续数周至数月；缓解期数天至数年不等，间歇期一切如常人。
2）扳机点：病侧三叉神经分布区内某处特别敏感，稍加触动即可引起疼痛发作，这些敏感区称为扳机点。三叉神经第3支诱发疼痛多因下颌动作及冷热水刺激下齿；三叉神经第2支诱发疼痛多因刺激皮肤触发点及刷牙、洗脸等。
3）侧别及支别：三叉神经痛大多为一侧，少数双侧疼痛者也以一侧为著。疼痛多由第2支扩展到第3支，三支均受累者少见。受累支别以第3支最多见（60%），第2支次之（30%），第1支最少见。
4）神经系统检查正常，做过封闭的患者可有面部感觉减退。仔细检查有无神经系统体征，以与继发性三叉神经痛相鉴别。此外，还要与牙痛相鉴别。
2.枕神经痛（occipital neuralgia）
枕神经痛是枕大神经、枕小神经、枕下神经和第3枕神经痛的总称。广义的枕部是指4对枕神经的分布区，即顶结节以下，两侧耳根后，下颌角水平向后的连线间；狭义的枕部指的就是枕骨的鳞部。枕小神经是颈丛的分支，纯感觉成分，为第2、3颈神经的前支，感觉成分主干分布于乳突区和枕外侧区的皮肤；枕下神经是第1颈神经的分支，主要是运动成分，也有少量感觉成分。感觉成分支配项上部、头后下部的皮肤；枕大神经为第2颈神经的后支，为混合性，主要为感觉成分，也有少量运动成分。感觉成分分布于上项线至头顶部的皮肤。第3枕神经为第3枕颈神经的后支，为混合性，其感觉成分分布于枕部中线两侧的皮肤。按神经的粗细和分布范围，从大到小依次是枕大神经、枕小神经、第3枕神经和枕下神经。在临床上，枕大神经痛仅次于偏头痛和紧张型头痛，同时也可累及枕小神经以及第3枕神经。
（1）病因及发病机制：
枕神经痛可分为原发性和继发性。原发性枕神经痛多发于青壮年，而且发病前大多有受凉、劳累、潮湿、不良姿势的睡眠等诱因。最常见的是继发于上呼吸道感染之后。继发性枕神经痛的病因有：
1）颈椎疾病：
颈椎骨质增生是最常见的原因。少数可为颈椎结核、类风湿性脊椎炎或转移癌。
2）椎管内病变：
上颈段脊髓肿瘤、枕骨大孔区肿瘤、粘连性脊髓蛛网膜炎、脊髓空洞症等。
3）寰枕部先天畸形：
颅底凹陷症、枕骨大孔狭窄、寰枕融合、寰枢脱位、上颈椎椎体分隔不全（融合）、小脑扁桃体下疝等。
4） 损伤：
枕下关节韧带损伤、寰椎前后弓骨折、寰枢椎半脱位、颈肌损伤等。
（2）临床表现：
1）病前常有受凉、感染或“落枕”史。
2）急性或亚急性发病，表现为一侧或双侧枕颈部刺痛、钻痛或跳痛。
3）枕大神经支配的区域感觉过敏或减退，枕大神经出口处压痛明显，并可向同侧头顶部放射。
4）少数病例尚有颈椎病或颈胸神经根炎症状。
5）继发性枕神经痛有原发病的临床表现。
（五）不伴器质性疾病的头痛
1.冷刺激头痛
（1）外界冷刺激头痛：
由头部暴露于低温引起。①暴露于外界寒冷环境中；②双侧性；③头痛程度与刺激程度及持续时间有关；④避免寒冷即可缓解；⑤不伴器质性疾病。
（2）摄入冷刺激头痛：
①摄入冷饮或冷食引起；②持续时间<5分钟；③位于前额，若为偏头痛患者，疼痛常位于偏头痛发作部位；④勿快速摄入冷食物；⑤不伴器质性疾病。
2.良性咳嗽头痛
①由咳嗽引起，突然发生，双侧头痛，持续时间<1分钟；②不咳嗽不出现。
3.良性劳累头痛
①由劳累引起；②双侧跳痛，若为偏头痛患者，易呈偏头痛样发作；③持续时间5分钟至24小时，勿过累即可避免；④不伴器质性疾病。
【诊断思维】
头痛伴随症状和体征是头痛的重要诊断线索，不同的病因有不同伴随症状和体征，特别是各种继发性头痛，如头痛伴发热考虑中枢神经系统感染，头痛伴颅内压增高考虑脑肿瘤，头痛伴偏瘫考虑脑出血等。因此诊治头痛患者除高度注意其头痛特点外，还要高度关注其伴随症状。
（一）头痛诊断流程
首先分清是急性头痛还是慢性头痛。主要根据病史，一般情况下2周之内认为是急性，4周以上认为是慢性。
1.急性头痛
是否有发热或神经定位体征。
（1）急性伴发热：
1）颅内感染
2）非神经系统感染
（2）急性不伴发热：
1）定位体征——脑出血
2）脑膜刺激征——蛛网膜下腔出血
2.慢性头痛
是发作性还是持续性
（1） 发作性：
1）偏头痛
2）丛集性头痛
3）神经痛——三叉神经痛、枕神经痛、舌咽神经痛
（2） 持续性：
1）紧张型头痛
2）牵涉性头痛——五官科疾患
3）牵张性头痛——颅内压增高或低颅压
4）高血压、颈椎病
（二）无明显原因
急性剧烈头痛的患者要排除蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血是一个严重的神经科急症，处理不当有很高的死亡率。临床上遇到一个无明显原因急性剧烈头痛的患者，一定要排除蛛网膜下腔出血。排除的步骤，体格检查时，注意检查脑膜刺激征，此外要做颅脑CT平扫。颅脑CT对诊断蛛网膜下腔出血，早期有很高的敏感性（3天内），随时间的延长敏感性逐渐下降，3天后可能下降到80%，一周后可能仅有50%的符合率；另一方面，脑桥基底部非动眿瘤性蛛网膜下腔出血，CT不容易发现。因此，当脑CT检查阴性，临床上仍怀疑蛛网膜下腔出血时，要做腰穿进一步明确诊断，腰穿出现血性脑脊液是诊断蛛网膜下腔出血的金标准。
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