髋关节发育不良（Developmental dysplasia of thehip,DDH)是青少年常见的发育疾患，发病率约1-1.2/1000，其根源在婴幼儿时期已经存在，由于未及时发现或治疗不彻底而残留下来。最早将该病称为先天性髋臼发育不良，很长一段时间我们都认为髋关节发育不良是髋臼发育差，对股骨头包容不足导致，但殊不知髋关节发育不良不仅仅是髋臼发育不足的问题，同时伴有股骨近端发育异常如股骨前倾角、颈干角异常，股骨头发育异常等一系列综合性问题。其中对于完全脱位的患儿可以被早早发现并能得到系统的治疗，但是还有很大一部分不存在脱位或是轻度脱位，行走基本无异常，但是存在髋臼对股骨头覆盖不足，局部受力不均匀（见图1），随着年龄增长，活动量增加，关节受力异常而导致关节软骨退变、盂唇损伤、局部囊性改变等病理变化，引发疼痛、活动受限等功能障碍。本小号本期针对髋关节发育不良的病理改变进行分析，让我们能更加正确认识该病。
（图1：正常发育髋关节力学分布，髋臼与股骨头接触面广，关节软骨受力均匀，而发育不良髋臼与股骨头接触面小，受力为点面触碰，单位面积受力显著增加，正常成人的髋关节由于体重和行走时的杠杆作用，约承重200kg左右，重量分布于承重区关节软骨约15kg/cm2，而发育不良，股骨头半脱位状态下则单位面积受力为200-250kg/cm2）
一、髋臼侧病理改变
髋臼由髂骨、耻骨、坐骨三部分骨骺构成，其中以髂骨骨骺为主，也称为髋臼骨骺。有学者认为髋臼发育不良是由于该骨骺受损所致，并通过组织学观察发现髋臼骺板较正常倾斜，髋臼外上缘发育不良。髋臼和股骨头为同心圆关系，如果发育正常，二者同心圆，发育过程中相互磨合刺激，股骨头对髋臼刺激而促使髋臼横向生长与纵向倾斜，从而满足股骨头的不断增大和负重作用。但是，如果股骨头脱位，缺损了股骨头的力学刺激，则髋臼发育异常，横向生长减慢，纵向倾斜减少甚至消失。从而出现了髋臼窝浅、甚至髋臼窝呈现不规则三角形样改变，局部应应力丧失而出现骨质疏松，高脱位则存在假臼等情况。
（图示：发育正常的髋关节和发育不良髋关节表现）
（髋臼发育过程中与股骨头呈同心圆关系，二者关系正常，则髋臼呈现横向生长和纵向倾斜覆盖包容股骨头，而如果关系异常，股骨头脱位，则出现发育不良）
（一）、髋臼窝变浅
因髋臼发育过程中横向生长停滞，导致髋臼变浅，对股骨头包容不足，股骨头呈现半脱位现象(见图）
（这是一个12岁女孩，幼儿时期没有能够发现左髋部异常，随着活动量增加，蹦跳等活动导致左髋部疼痛不适，检查发现发育不良，而右侧基本发育正常，两侧比较可以明确发现左侧髋臼窝浅，倾斜度大，呈现喇叭口样改变，股骨头半脱位）
（核磁髋关节横扫可以看到髋臼窝表浅，并呈不规则样改变）
（CT提示髋臼倾斜度差，股骨头包容差，横扫面呈现“托举征”）
（二）、高位脱位患者髋臼发育停滞，呈现三角形样改，并有假臼形成变。
（该患者32岁，自幼存在右侧肢体高脱，跛行，X线片见股骨头脱位，髂骨侧形成假臼，CT可以清楚显示髋臼呈现三角形样改变，与右侧比较髋臼小、浅、且不规则）
（三）、髋臼盂唇损伤或内翻
髋关节发育不良，受力不均匀，髋臼边缘盂唇受股骨头异常挤压而出现撕裂损伤，甚至存在盂唇内陷现象。
（患者女，20岁，双侧发育不良，右侧髋部疼痛不适，住院行PAO截骨术，术中探查关节发现关节盂唇撕脱损伤）
（术中见盂唇撕脱损伤，同时进行铆钉固定）
（图片来自2013.7（7）《实用骨科杂志》，罗殿中等《髋关节发育不良患者髋臼盂唇内翻的影像学特征及临床意义》）
二、股骨近端异常
股骨近端根据脱位程度而呈现不同的改变，对于无明显脱位的发育不良股骨近端基本正常，而对于半脱位者则存在股骨颈干角、前倾角异常，而高位脱位因患肢短缩，行走跛行，无应力刺激而髓腔狭小，为后期手术治疗增加了难度。
(一）、前倾角增大
（患者女，25岁，双侧髋关节发育不良，左侧股骨前倾角明显增大，手术是必须考虑并进行纠正）
（二）、颈干角增大
（患者双侧发育不良，股骨侧颈干角异常增大，尤其左侧达到160°左右）
（三）、股骨髓腔狭窄
（患者高脱位，股骨髓腔狭窄，术中假体选择需慎重，一般假体难以满足，需准备专用的股骨柄假体）
三、股骨头畸形
对于无脱位或半脱位者，髋臼对股骨头存在一定的刺激作用，股骨头发生尚基本正常，但是对于高脱患者，股骨头发育过程中无髋臼侧塑性作用，则出现股骨头小，畸形，丧失球形呈不规则样改变。（如图示）
四、关节周围软组织及骨质情况
对于半脱位或无脱位患者关节周围软组织及骨质情况基本无明显改变，但是对于高脱位患者，尤其是单侧高脱患者，关节囊组织拉伸，圆韧带拉长，而关节周围软组织因肢体短缩而挛缩，髋关节稳定结构尤其是臀中肌萎缩，并且因脱位和患肢短缩，臀中肌力臂变短，基本功能丧失，这些患者行人工关节置换后恢复肢体长度，但因关节周围软组织稳定性差导致关节稳定不足，早期行走仍比较困难。在行人工关节置换过程中，需考虑到关节周围软组织情况，尤其对于高脱患者，如果脱位程度>4cm，理论上需要截骨，避免因肢体延长而导致坐骨神经、股神经、血管等组织拉伸性损伤。
总之，髋关节发育不良是一个复杂的发育性疾病，不仅仅是髋臼的发育不良，同时股骨颈、股骨头及髋关节周围软组织也存在相应的病理改变，在对疾病的分析、治疗过程中必须综合考虑，如果考虑不足，可能导致手术失败。
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