罗德西亚在哪里？我问了很数人他们都表示不知道，只觉得这个名字挺高端大气的。
患者，女性，47岁，因左眼胀痛伴复视1月，结膜充血10天来院就诊。患者在1个多月前感觉左耳、左侧枕后及颈部疼痛，自认为是颈椎病，找“专家”在宾馆里给她做了一次左侧风池穴“金针穿刺术”，术后第二天患者出现复视，原本以为修养两天就会好，但没想到迟迟未愈。患者后来去眼科就诊，眼科医生做了一些检查后，考虑外展神经炎，试予激素治疗，可是用药后眼球更加胀痛，并出现结膜充血。患者来院时因复视难受，索性就用胶布把左眼盖住，这个形象和海盗差不多。外院曾行头颅MRI，CTA，MRV等，均报告正常，查体：患者左眼略突出，但无搏动感，结膜有充血，左眼外展不能，视力没有影响。（图1）
图1. 患者左眼外展麻痹，球结膜水肿充血
显然这个定位应该在左侧海绵窦，尽管外院影像报告正常，我们还是仔细研读了片子——重点考察海绵窦。增强MRI：患者海绵窦还是有点增宽的，鼻窦里还有少许炎症，没有看到异常的流空影；CTA：动脉主干清晰可辨，未见动脉狭窄或瘤样扩张；MRV：静脉窦通畅，没有血栓征象（图2）。
图2. 海绵窦略增宽，血管未见明显异常。
这段病史让我想到了1年前遇到的一个案例——推倒重来（图3）。那个海绵窦病变的案例在影像学排除了血管性疾病后便陷入感染—肿瘤—炎症纠缠不清的怪圈，我们在找不到感染证据的情况下试用了激素，病人病情很快加重，亏得病情观察及时，换上美罗培南后才扭转局面。如今这个案例和一年前的案例何其相似：“推倒重来”发病前有头痛，“海盗”也有；“推倒重来”有口周疱疹感染史，“海盗”有江湖游医针灸史；“推倒重来”感染指标正常，“海盗”亦然，“推倒重来”用了激素加重，“海盗”也是如此。
图3. 推倒重来的那个案例的眼部表现及后来的演变
“推倒重来”那篇公众号文章推出来后不久，我聆听了“果冻”教授的一堂课，课上“果冻”教授多次提到我这篇公众号文章，让我很不好意思。“果冻”教授说这种感染性海绵窦炎临床表现可以很不典型，而脑脊液二代测序可能对诊断有所帮助，这句话我记忆犹新，二代测序技术（NGS）在单次序列测定中可确定菌株基因组完整的DNA序列，并从这些数据中得到抗菌药物耐药性、毒力及分型等可用于疫情调查的信息，进一步用于开展疫情特异性筛查。这个案例何不做一次脑脊液二代测序？与此同时可先试验性地用点美罗培南，等结果出来之后再作调整。好，就这么干。
罗德西亚的诱惑
次日我们做了腰穿，压力200mmH2O，脑脊液生化、常规、细菌、结核、真菌乃至脱落细胞全套阴性，无所谓，反正我不指望这些检查，我等着二代测序呢结果！与此同时患者感觉头胀眼胀有所减轻，让我们颇感欣慰。5天后二代测序检测报告出炉：测到罗德西亚分枝杆菌，置信度中等，此君既往有引起腹膜炎的报道（图4）。哦，多么洋气的名字啊，这是何方神圣？我们请了抗生素科会诊，会诊医生表示也没见过这种菌，但根据江湖游医耳后“针灸”的病史，会诊医生认为存在罗德西亚分枝杆菌感染的可能。
图4. 二代测序结果
罗德西亚分枝杆菌（Mycobacterium rhodesiae）
罗德西亚分枝杆菌是一种快生长的革兰氏阳性抗酸杆菌，多数情况下不致病。Pubmed上罗德西亚分枝杆菌致病的报道仅一篇，这是一名51岁糖尿病肾病的女性患者，她长期接受腹透治疗。患者既往发生过多次腹膜炎，抗生素一般能控制。但此次出现腹膜炎后予氟康唑、庆大霉素和万古霉素抗感染无效，故暂停腹透改为血透。之后患者腹透液培养出罗德西亚分枝杆菌。明确病原体后予环丙沙星和克拉霉素治疗3个月症状缓解。Curry EM, et al. CAPD peritonitiscaused by Mycobacterium rhodesiae. Perit Dial Int. 2008 Jan-Feb;28(1):97-9.
尽管患者起初用美罗培南症状有好转，不过好景不长，一周后患者症状便不再改善。两个星期天天大眼瞪小眼，使我们不得不怀疑这个罗德西亚分枝杆菌的可信度，为此我求教了“果冻”教授，“果冻”教授指出非结核性分枝杆菌特意序列数太少，假阳性可能较大，对于这份二代测序结果要审慎对待！
回到原点
经过激素和抗生素两轮试验性治疗后我们发现，这个病真是“敌军围困万千重,我自岿然不动”，感染和炎症都没有依据。那肿瘤呢？尽管患者十多天来情况没有改善，但要像瘤子一样恶化那倒也不至于，并且影像上确实没看到占位，如果连这个都看不来，我这个“陛下”确实可以禅位了。怎么办？又要掀桌子耍泼了——推倒重来。
卫杰医生是上海九〇五医院的神经内科大夫，擅长血管介入治疗，有一次去他们医院会诊，正好遇到一个脑出血的病人，临床上高度怀疑血管畸形，但CTA报告就是正常的。卫医生拿起片子说，这个病人是个动静脉瘘，我很诧异，问怎么看出来的？他说这是CTA，如果片子上见到静脉窦强化，说明动静脉之间有异常沟通，后来那个患者做了DSA证实就是个颈动脉海绵窦瘘，让我佩服得五体投地。那这个案例呢？我们起初只看了CTA后处理的动脉，但没有关注过原始图像和静脉，我们坐下来再次研读片子，确实发现原始图像上有强化的静脉窦，并且在3D成像上可以看到早显的直窦（图5）！但瘘口在哪里呢？我们拿着患者的磁共振我们使劲地找，但就是找不到蛛丝马迹。如果这个病人真是颈动脉海绵窦瘘的话，那CTA上早显的静脉就是唯一提示！
图5. CTA上早显的横脉及直窦
颈动脉海绵窦瘘有哪些症状？刨去头痛、头胀、颅神经麻痹、视力下降等非特异症状，此病有以下经典三联征：1.搏动性突眼，我们在入院时就很警惕，没有的；2.结膜充血和水肿，有；3. 搏动性耳鸣/脑鸣，这倒是没问过她！因此我们特地询问了患者是否有耳鸣，患者供述5个多月前她曾因为头痛住过院，当时认为是感冒，头痛好转出院后患者便出现了左耳耳鸣，这个耳鸣可不一般，它的音调不是恒定的，而是搏动的，患者很肯定地说这个博动和心跳搏动是一致的，当时她老公认为这是更年期综合症没有理会，冤死窦娥了！但我们拿着听诊器在她的眼球上听诊却没有听到杂音。我坚信我们已经离真相不远了。颈动脉海绵窦瘘有高流量和低流量之分，患者为什么没有搏动性突眼？为什么听诊一无所获？我猜测这可能和瘘流量不大有关。
颈动脉海绵窦瘘
颈动脉海绵窦瘘（CCF）一般指颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂，以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，但也有颈外动脉分支与海绵窦沟通的案例。CCF按病因可分为外伤性和自发性；CCF从解剖上分可分为：A型，颈内动脉和海绵窦直接沟通，B型，颈内动脉的硬脑膜支与海绵窦沟通，C，颈外动脉的硬脑膜支与海绵窦沟通，D型，即C D型（图6）；而根据流量可分为高流量和低流量。
图6. CCF的四种解剖分型
自发性CCF占所有CCF的30%，解剖分型多为D型，流量较低，病患多为中老年女性。海绵窦内有动眼、滑车和外展神经通过，但有意思的是CCF累及最多的是外展神经，可能因为外展神经靠颈内动脉近有关（图7）。
图7 海绵窦内颈内动脉和颅神经的关系
研究认为头颅CTA和DSA的敏感度相当（87% vs 94.4%），而MRA敏感度较低为80%。普通的头颅CT和MRI上如见到粗大的眼上静脉（SOV）则对诊断有很强的提示作用。
Henderson AD, etal. Carotid-cavernous fistula: current concepts in aetiology, investigation,and management. Eye (Lond). 2018 Feb; 32(2): 164–172.
我们给患者做了DSA，果不其然就是颈动脉海绵窦瘘！（图8）
图8. DSA见CCF，颈内颈外动脉与海绵窦都有沟通。
我们再回顾一下影像学资料，的确没什么提示，MR水平位上没见粗大的静脉。我们不死心，又给患者做了一个冠状位的头颅磁共振，隐隐约约看到了粗大的眼上静脉，（图9）不过这也叫事后诸葛亮了，如果能早点发现该多好。
图9. 一无所获的MRI水平位和略有提示的冠状位，箭头所指为眼上静脉。
后记
患者诊断明确后我脑海中浮现出两句关于树的格言：1.世界上没有两片完全相同的树叶，2.不要在一棵树上吊死。其中滋味大家慢慢体会。
还有，罗德西亚在哪里？罗德西亚就是现在的津巴布韦，其人均GDP为0.1美元，是全世界最穷的地方。
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