病史
男，42岁，因感左眼发胀一年，加重伴头痛一月。
MRI表现
T1WI
T2WI
MRA
诊断结果示：左海绵窦混合型动静脉瘘，由眼动脉分支及脑膜中动脉分支供血。
本院DSA：左侧眼动脉增粗，分支与左海绵窦形成瘘，经眼静脉及脑浅表静脉至横窦引流，左脑膜中动脉与海绵窦形成间接瘘；
MRI MRA：
颈内动脉海绵窦瘘
概述：指颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现。
颈内动脉分段
1938年 Fischer 提出的5段数字分段法。该分段法是从颈内动脉终点开始，逆流向，以1-5数字逆流向标记颈内动脉。
1996年 Bouthillier 等提出新的分段法 ，以数字( C1-C7 )顺流向标志颈内动脉全程。该分段法各段的解剖分界明确，共分为7段：C1颈段、C2岩段、C3破裂(孔)段、C4海绵窦段、C5床段、C6眼段和C7交通段。
海绵窦解剖学
海绵窦位置：海绵窦位于颅中窝蝶鞍两侧，有是由大小不等的静脉组成的静脉丛。在垂体窝的前后缘有海绵间窦将两侧海绵窦联系起来，相互交通。海绵窦还向基底静脉丛及翼静脉丛发出吻合支。
海绵窦内容物：其内有颈内动脉及其分支、动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支、外展神经通过。
海绵窦交通： CCF 的静脉引流可以是多方向的：（1）向前:引流至眼静脉、内眦静脉 、面静脉 ，血流引向颈外静脉 ;（2）向后 :引流至岩上窦 、岩下窦;（3）向外侧:引流至蝶顶窦;（4）向对侧:经海绵间窦引流至对侧海绵窦;（5）向下:经圆孔和卵圆孔静脉引流至翼丛；
CCF 临床表现
搏动性突眼：眼球突出通常触之有搏动感，搏动通常可因按压两侧的颈内动脉而消失；
复视：由外展神经支配的外直肌常被受累，外展神经容易被压迫而产生症状，同时，第 3、4 对脑神经常被压迫，从而造成眼肌麻痹和下垂；眼静脉充血也会造成眼球运动的障碍；球结膜充血水肿、视力减退。
头部和眼部的杂音体征，像连续的机器样的杂音，同时伴有搏动，在夜间会加重。
CCF 影像学表现
CT及MRI表现：
眼球突出：患侧眼球突出；
眼上静脉扩张，呈自眼眶内前上方走行至眶尖的蚓状影，直径>4mm，CT呈等密度，增强强化；MRI表现T1、T2呈血管流空信号。
患侧海绵窦扩大，CT密度增高，MRI 为海绵窦内及其外侧大量呈簇状迂曲粗大、 走行紊乱的血管流空信号影。
眼外肌增厚及眶内软组织肿胀：眼静脉回流受阻所致。CT呈球后脂肪影浑浊，眼外肌肥厚；MRI呈眼外肌增厚及球后组织结构肿胀模糊，信号不均匀。
颅底骨折 : 最常出现于中颅窝底、眼眶壁等部位 , 尤以蝶窦壁骨折多见。
蝶窦内等密度影 :假性动脉瘤或海绵窦蝶窦疝可能，需进一步CTA诊断
a.轴位CT血管造影示眶周静脉和左眼上静脉及左海绵窦扩张
CCF在CTA中的特征性表现 :
患侧海绵窦于动脉期早显、扩张:与颈内动脉同期显示、密度一致。部分严重患者可通过海绵间窦累及对侧海绵窦。
患侧眼上静脉扩张、早显;面静脉扩张；双侧海绵窦扩张时常合并双侧眼上静脉扩张。
瘘口显示:通过MPR及CPR可显示颈内动脉与海绵窦间的直接瘘口。
假性动脉瘤 :由于血液从颈内动脉裂口处进入血管周围间隙形成的假腔,周围无正常血管壁组织,为机化血栓或纤维包裹。
海绵窦血栓形成：表现为海绵窦内充盈缺损。
DSA造影目前仍是诊断CCF的金标准。DSA可以提供供血动脉的来源、瘘口的位置和大小、静脉的引流方向及脑动脉的盗血情况和对侧脑动脉的代偿情况,且在造影同时可以进行病变的治疗。
鉴别诊断
眼眶动静脉畸形
眼眶动静脉畸形的主要影像学征象为眼眶内不规则的团块状影和眼上静脉扩张 , 彩色多普勒超声显示团块状影和眼上静脉内有红蓝混杂的血流 , 频谱显示为动脉或动脉化的血流 , DSA可发现血管团块及粗大的供血和引流血管 ;
两者鉴别：CCF的主要影像学征象为眼上静脉扩张和海绵窦膨大 , 彩色多普勒超声显示眼上静脉反向和动脉化血流 ,DSA可显示破裂的动脉位置和流量 。
治疗
治疗颈动脉海绵瘘（CCF）示意图：
A.颈内动脉的海绵区段血液从瘘口直接流入海绵窦；B.将覆膜支架放置在ICA的海绵区段阻塞瘘口；C.通过动脉途径将弹簧圈和多孔非覆膜支架放置到CS中。 支架可防止弹簧圈脱垂到ICA；D.通过在ICA中放置多个弹簧圈阻塞瘘，导致其闭塞（长箭头）。 O：眼动脉。
参考文献：
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