胸膜肺母细胞瘤·
胸膜肺母细胞瘤是一种发生于婴幼儿的罕见恶性肿瘤，呈囊性及/或实性、缺乏恶性上皮成分的软组织肉瘤，好发于肺或少见于壁层胸膜及纵隔。肉眼根据肿瘤有无囊腔结构将胸膜肺母细胞瘤分3种组织学类型即Ⅰ型囊性型，Ⅱ型囊实相间型，Ⅲ型实性型。
临床特点·
1.发病率：罕见，PPB发病率为0.35～0.65/100 000新生儿，94％的患儿小于6岁，男女无明显差异。
2.症状：无明显诱因出现发热、咳嗽及气促、胸腹痛、胸腔积液、纳差、反复自发气胸，且行常规抗炎治疗（约1周）无效。
3.实验室检查：偶见血NSE增高，但尿VMA正常。
肉眼观察 ·
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大体检查示实性肿物，鱼肉样，富黏液，肿物边缘可见少许灰红肺组织
镜下观察 ·
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HE×4
右侧为被覆单层扁平至立方上皮的薄壁囊性肿物区，左侧为正常肺组织
IHC×10
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MyoD1染色，散在瘤细胞细胞核阳性
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IHC×10
Desmin染色，瘤细胞阳性
HE×20
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胚芽内肿瘤细胞小圆形，核分裂象易见
鉴别诊断 ·
1
经典型肺母细胞瘤：好发30～50岁的成人，小于10岁的儿童患者仅占肺母细胞瘤的4％，镜下见肿瘤有双向分化即肉瘤样间质成分及像胎儿肺发育时期假腺管期的胚胎样小管成分。
2
先天性肺气道畸形（CPAM）：Ⅳ型CPAM常与Ⅰ型PPB易混淆。影像学改变，CPAM为一叶肺内孤立性含气囊肿，早期可见液性平面；Ⅰ型PPB为孤立性、多发性或双侧肺内含气性占位，罕见气液平面，但仅凭影像学及手术所见，有时很难将两者鉴别，只有通过充分取材并镜下仔细观察，Ⅰ型PPB可发现有局灶或多处囊壁上皮下存在原始间叶细胞伴或不伴肌母细胞成分或软骨成分，免疫组化表达Myogenin；而Ⅳ型CPAM囊壁被覆上皮和上皮下间叶成分均为成熟组织。
3
原发于胸膜的间皮瘤：胸膜间皮瘤主要见于60岁以上患者，偶尔可见于儿童。影像学，胸腔镜或手术所见及大体检查肿瘤是否呈环状浸润性生长方式，对正确诊断有帮助。肉瘤样间皮瘤亚型主要或全部由梭形细胞构成，瘤细胞中AE1/AE3、EMA及Vimentin同时阳性表达，Myogenin阴性；电镜观察，间皮瘤顶部有紧密连接，含有桥粒和细长的表面微绒毛以及胞浆内张力原纤维束。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
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