影像表现
大多数滑膜肉瘤在X线平片上或表现阴性,或为非特异性肿块。30%的病例显示钙化（图1）。CT可显示解剖复杂部位的病灶及瘤体内细小或边界模糊的钙化。钙化常常为偏心性或位于周边，极少广泛钙化或全瘤钙化，一些学者认为广泛钙化的滑膜肉瘤预后较好。大多数软组织肉瘤不累及骨,但滑膜肉瘤例外。滑膜肉瘤的骨侵犯在X线平片上表现多样，如外压性骨浸润伴明显骨质破坏。
同其他软组织肉瘤一样，MRI是滑膜肉瘤最好的检查方法。T1WI上，肿瘤呈不均匀性类似肌肉的低信号，或比肌肉信号稍高；T2WI呈显著不均匀信号，以明显高信号为主，夹杂低和中等信号区，被Jones等描述为三联征（triple sign）。尽管此征象常见于滑膜肉瘤，但为非特异性，其他软组织肿瘤亦可出现类似的征象。10%～25%的滑膜肉瘤出现液-液平面，像一串葡萄。血管神经包绕亦是滑膜肉瘤的常见征象。滑膜肉瘤比关节内病变更常侵犯邻近关节，常见关节受侵部位是膝关节的前部Hoffa脂肪垫（图2）。
重点
滑膜肉瘤是相对少见的恶性软组织肉瘤，占软组织恶性肿瘤的5%～10%。肿瘤邻近关节而非位于关节内，除非继发性关节受侵犯。绝大多数滑膜肉瘤发生于20-40岁，实际上其发病年龄范围很宽，中位年龄为35岁左右。在儿科，滑膜肉瘤是除横纹肌肉瘤之外最常见的软组织肉瘤。大多数滑膜肉瘤发生于下肢，相对集中在膝关节周围。主诉为可触及的肿块，伴有或不伴疼痛。在明确诊断前，症状可持续几年。
组织学鉴别点在于其具有双相性，即两种肿瘤细胞上皮细胞和梭形细胞成分同时存在。组织学上，滑膜肉瘤分为三种亚型，即单相型、双相型和分化不良型。单相型滑膜肉瘤是最常见的类型，占所有病例的50%～60%,间充质梭形细胞为主要细胞。双相型滑膜肉瘤占20%～30%,此亚型由梭形细胞和上皮细胞构成，可形成腺样结构，故可类似于腺癌表现。分化不良型滑膜肉瘤具有上皮样形态，并有强的核分裂能力，占所有滑膜肉瘤的15%～25%。组织学上分化不良型滑膜肉瘤可能与圆形细胞肿瘤如尤因瘤混淆。当组织学诊断有疑问时，可行细胞遗传学检查，染色体X和18t（X;18）易位可确诊滑膜肉瘤。基因异常诊断滑膜肉瘤的特异性很高，细胞遗传学检查对确诊的意义很大。
滑膜肉瘤是具侵袭性的恶性肿瘤，可沿肌筋膜直接蔓延。转移常见于肺，可发生于开始治疗后的数年时间。瘤体大于5cm者预后明显不佳。如同所有中等及高级别肉瘤，滑膜肉瘤的治疗需局部广泛切除，连同包绕肿瘤周围的部分正常组织一并切除。常见的转移部位为肺，其次是淋巴结。
临床相关知识
滑膜肉瘤常表现为软组织肿块，疼痛及压痛常见，这与其他软组织肉瘤多表现为无痛性肿块刚好相反。最初,滑膜肉瘤生长缓慢,表现为一小的肿块，给人以良性病变的假象。在年轻患者，滑膜肉瘤是足和踝深部软组织最常见的肿瘤。发病年龄小和瘤体体积小（小于5cm）者，长期预后较好。分化不良型预后较差。
鉴别诊断
和大多数软组织肉瘤一样，做出滑膜肉瘤的肯定诊断很难。有些临床和影像学特征可提示滑膜肉瘤的诊断。大多数滑膜肉瘤发生于青少年和年轻成人，年龄为15-40岁。滑膜肉瘤常出现于四肢，特别是腘窝。它常伴有其他软组织肉瘤所没有的疼痛和压痛。影像检查出现软组织钙化和骨侵蚀高度提示滑膜肉瘤的可能。
教学要点
滑膜肉瘤是中至高级别恶性肿瘤，是第四常见的恶性软组织肿瘤。尽管没有能明确诊断的影像学特征，某些临床和影像征象仍有助于提示滑膜肉瘤的特异性诊断。将滑膜肉瘤误诊为良性病变的原因有两个，即病变早期生长缓慢及瘤体较小（小于5cm）。
图1 28岁男性，膝后部巨大钙化性肿块，证实为滑膜肉瘤
X线侧位平片（A）显示一巨大软组织肿块，伴肿块内多发点状钙化。横断T1WI（B）显示低信号肿块，更低信号区代表瘤内钙化。横断T2WI（C）显示不均匀高信号肿块，位于股骨远段后方。钆剂增强后矢状位压脂T1WI（D）示不均匀强化，弥漫低信号区是肿瘤坏死区
图2 关节内滑膜肉瘤
左膝矢状位（A）和冠状位（B）T1WI显示一肿块侵犯Hoffa脂肪垫和股骨外侧髁旁软组织。矢状位T2WI（C）显示肿块呈不均匀高信号。钆剂增强后冠状位压脂T1WI（D）显示肿块轻度强化
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