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Mirizzi综合征
忘仔忘仔
>《诊断》
2023.03.09 山西
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术语
定义
胆囊管、胆囊颈或Hartmann袋结石嵌顿导致肝总
管部分或完全受压
影像
一般特征
最佳诊断线索
胆囊管嵌顿结石的占位效应致肝总管外压性狭窄,
继发肝内胆管扩张
形态
肝总管呈光滑的外压性狭窄
平片表现
ERCP
肝总管呈外压性狭窄,肝内胆管扩张,胆囊不显影
肝总管受压常表现为向右的凹陷,为胆囊管相
对于肝总管的特征方向
胆囊-胆管瘘的最佳影像学诊断方法,可以看到
对比剂从扩张的胆管内直接进入胆囊
ERCP诊断Mirizzi综合征的准确度:55%~90%
MR表现
MRCP或T2WI可以很好地显示胆囊结石,≥1个
结石嵌顿于胆囊颈或胆囊管
胆囊结石通常在所有序列上均为无信号
结石上游层面肝总管扩张,结石层面狭窄或变细,
末梢胆管扩张
狭窄或变细区域因炎症而增厚,增强T1WI星明显
强化
可能误诊为肿瘤(如胆管癌)
因伴发胆囊炎,胆囊壁增厚肿胀
MRCP能够显示易于发生Mirizzi综合征的解剖变
异,包括胆囊管汇人胆总管的位置低及较长的胆囊
管平行于肝总管走行
超声表现
大的、不可移动的结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈,致
结石上游肝内胆管扩张
多数患者伴有胆囊多发结石
常伴胆囊炎(胆囊壁增厚,彩色多普勒见胆囊壁充
血,胆囊周围积液,超声Murphy征阳性)
胆囊可能缩小、壁增厚(慢性胆囊炎所致)
CT表现
影像表现类似MR或超声,胆囊管结石,相应层面
肝总管局限性变窄,结石上游胆管扩张
CT上识别结石较MR或超声困难,有时很难区
分结石与软组织肿块或肿瘤
如果认定为结石,应采用多平面重组来观察结石
的位置(位于胆囊管内而不是肝总管)及其占位
效应对邻近肝总管的影响
CT有助于发现其他提示肿瘤的征象,如肝转移瘤、
肝门软组织肿块等
核医学表现
肝胆显像(HIDA):胆囊不显影,肝内胆管及肝总
管扩张,放射性示踪剂延迟排人十二指肠
成像推荐
最佳影像方案
超声,MRCP,ERCP
推荐检查方案
采用MRCP序列来更好地显示结石和胆囊管的解
剖、结石位置及结石对肝总管形成的占位效应
鉴别诊断
胆总管结石
导致梗阻的胆总管小结石在超声或CT上可能显示
不清,但在MRCP序列上能够显示
在CT上准确定位结石有时很困难(如胆囊管和
肝总管)
梗阻层面通常位于胆囊管远端(大多数为胆总管下
段)
胆管癌
胆管内小肿块或局限性胆管壁增厚、明显强化,管
腔不规则变窄,上游胆管扩张
肿瘤于增强CT或MR上呈延迟强化
Mirizzi综合征表现为梗阻水平肝总管壁呈反应性炎
性增厚及强化,误诊为胆管癌者罕见
胆囊癌
可压迫或侵犯肝总管,致上游胆管扩张
横断位显示肿块起源于胆囊,侵犯邻近结构(而不
是结石造成肝总管梗阻)
胆囊癌与Mirizzi综合征的关联性已有报道
良性胆管狭窄
通常继发于胆管炎、胆总管结石、介人手术后
狭窄水平通常位于胆囊管远端,无胆囊管结石致肝
总管梗阻证据
区域性淋巴结肿大致肝总管梗阻
肝门淋巴结压迫肝总管
不同于Mirizzi综合征,MR或增强CT易于发现
病理
一般特征
病因
胆囊管、胆囊颈或Hartmann袋结石嵌顿,相应
水平胆管受压
Hartmann袋(胆囊壶腹):胆囊颈下部膨大囊
状扩张的袋状结构
部分胆囊管与肝总管平行走行于同一鞘中
梗阻原因为结石的占位效应(外压性或结石侵人
胆管)或肝总管继发炎性狭窄
可能为一个大结石或多个小结石
慢性炎症/压迫性坏死会导致胆囊胆管瘘,
胆囊管结石可侵人胆管
诱因包括较长的胆囊管走行与肝总管平行,胆
囊管迂曲,或者胆囊管汇人胆总管的位置低
相关异常
急性或慢性胆囊炎
反复发作的急性胆囊炎,常导致胆囊萎缩、胆
囊壁增厚
可能伴发胆囊胆管瘘
与胆囊癌的发生具有相关性
Mirizzi综合征患者伴发胆囊癌者高达25%
部分专家推荐胆囊术中冰冻切片
分期、分级和分类
Csendes分型(1989)
Ⅰ型(约占60%):胆囊管结石压迫肝总管形成狭
窄
Ⅱ型(约占25%):胆囊-胆管瘘形成,瘘口小于
胆管周径的1/3
Ⅲ型(约占13%):胆囊-胆管瘘形成,瘘口占胆
管周径的1/3~2/3
Ⅳ型(约占3%):胆囊-胆管瘘形成,胆管全周
被累及
2007年增加Ⅴ型:任何Mirizzi分型(Ⅰ~Ⅳ型)
伴胆囊-肠管瘘
McSherry分型(1982)
Ⅰ型:胆囊管或Hartmann袋结石造成肝总管外
压性梗阻
Ⅱ型:胆囊-胆管瘘形成
临床问题
临床表现
常见的体征/症状
发热、黄疸、右上腹痛
首发症状可为梗阻性黄疸,急性胆囊炎,胆管
炎或胰腺炎
症状可为暴发性的或偶然性的
部分患者有长期胆囊结石病史
依据临床症状诊断困难,在ERCP问世前诊断准
确率低至8%
超过50%的患者为手术确诊
实验室检查:碱性磷酸酶升高,胆红素升高
不伴恶性肿瘤的Mirizzi综合征患者也可有CA19-9
升高
人群分布特征
年龄
>40岁(常见于50~70岁)
性别
女性多见(男:女=1:2)
流行病学
反映了胆囊结石的流行
可见于0.7%~1.8%的胆囊切除患者
在胆石症好发人群中患病率更高(包括2.7%的
印第安人)
自然病史及预后
如不及时治疗,会引发黄疸及胆管炎
治疗
术前进行ERCP时可临时行支架置人,但并非根治
疗法
可免除术中胆总管探查
手术为根治疗法,手术术式取决于Mirrizi综合征
的分型
Ⅰ型:胆囊部分或全部切除,无需行胆总管探查
尽管腹腔镜下切除术理论上是可行的,但转为
开腹手术的比例较高
Ⅱ型:胆囊大部分切除术,修复瘘管(缝合、胆
总管成形术),胆总管探查
Ⅲ型:胆囊大部分切除术或行胆肠吻合术重建
胆道
Ⅳ型:胆道重建,通常采用RouxenY肝管空
肠吻合术
诊断要点
关注点
鉴别Mirrizi综合征和其他胆管恶性梗阻,包括胆
管癌、胆囊癌或周围腺体疾病
读片要点
胆囊管嵌顿结石导致肝总管梗阻及其上游肝内胆管
扩张
区分胆囊颈部或胆囊管结石与肝总管结石
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