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病史
1
临床资料
老年男性，胸痛。
2
实验室检查
实验室检查未见明显异常
3
影像学表现
影像学表现：
CT：左侧胸腔内可见团块状软组织密度影，密度不均，肺组织受压，病灶与胸膜呈锐角，增强扫描病灶呈轻-中度不均匀强化，内可见“蛇纹”血管。
影像初步诊断结果： 左侧胸膜孤立性纤维瘤（SFT）可能性大
病例总结
胸膜孤立性纤维瘤（SFT）
一、概述
孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是比较少见的起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，Wagner于1870年首次详述 SFT的组织学表现，1931 年由 Klemperer 和Rabin 首次进行了病理描述,因其多发生于胸膜,起源于胸膜的孤立性纤维性肿瘤又称胸膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP),约占胸膜肿瘤的5%，仅次于胸膜间皮瘤。
二、起源与分类
既往认为该肿瘤的梭形细胞是由间皮细胞分化而来,被认为是间皮瘤的一个类型,因多好发于胸膜(脏层胸膜约占80%.壁层胸膜约占20%),故曾被称为局灶性胸膜间皮瘤、纤维性间皮瘤、胸膜纤维瘤及局灶性纤维瘤等。现认为 SFT 起源于CD34阳性的树突状间质细胞,该细胞广泛分布于全身各处的结缔组织中，具有向成纤维细胞和肌纤维母细胞分化的特征。WHO的软组织肿瘤分类中将 SFT 列于成纤维细胞／肌母纤维细胞肿瘤下，属于中间性（偶有转移性），并将 SFTP 与血管外皮细胞瘤并列其中。80％的 SFT 被认为是良性的肿瘤，仅有20％表现为局部浸润或恶性改变。
该病可发生于身体任何部位，如纵隔、心包膜、腹膜、四肢软组织、阔韧带、网膜、脑膜、脊髓、眼眶、口腔、鼻腔、扁桃体、上呼吸道、甲状腺、乳腺、骨盆、肝、胃肠道、胰腺、肾、膀胱、前列腺、睾丸等。
其发病原因不明，可能与第8、12、21对染色体的异常有关，无证据表明与接触石棉和吸烟有关。
三、临床表现
SFT占所有软组织肿瘤的2%以下,可发生于任何年龄,较多发生于青壮年及老年人,40~70 岁多见，无性别差异。SFTP的临床表现与肿瘤的大小、发生部位、肿块良恶性有关。SFTP多为生长缓慢的无痛性包块，界线清楚，有纤维性假句膜。肿瘤较小时常无症状,往往在体检或其他手术时无意中发现。肿瘤较大时,因为压迫邻近部位可以引起相应的症状，如咳嗽、气短、胸痛、呼吸困难等。一些肿瘤由于位置紧贴膈肌,可产生腹痛、乏力、盗汗、寒战及体重减轻等临床表现。这些表现多在肿瘤切除后消失，并随肿瘤复发而再次出现。胸膜外SFT常较大，在相对薄弱区域或肌肉间隙生长,形成软组织肿块推压周围组织。部分胸膜外SFT位置表浅，查体可触及，位置深者常以体检或邻近组织受累时被发现。恶性 SFTP生长较快，常以压迫性症状就诊，并有周围浸润(肺、胸壁及肋骨)、复发和远处转移等表现。
少数 SFTP伴有胸外表现，多与肿瘤体积过大有关,但不代表肿瘤细胞已有恶性分化，包括发作性低血糖、肺性骨关节病(杵状指/趾)等副肿瘤综合征。个别病例甚至以低血糖为首发症状。Kishi等证实4%的SFT与低血糖有关,为非胰岛细胞肿瘤所致低血糖综合征,多见于体积大,生长缓慢、有丝分裂速度较快的肿瘤。形成机制可能是因为肿瘤组织释放胰岛素样生长因子-Ⅱ而导致,其他种类的间叶肿瘤则无症状性低血糖现象。肥大性肺骨关节病是SFTP最常见的伴瘤综合征，占SFTP的17%~35%，远高于支气管肺癌并发的3%，大多由于肿瘤细胞产生并释放过量的肝细胞生长因子和透明质酸所致。病人通常表现为关节炎样症状,包括关节肿胀、僵直、踝关节水肿、关节痛及长骨疼痛,特别是胫骨骨膜突出部分的疼痛。常在肿瘤切除后数小时至数天后缓解,症状的再次出现常提示肿瘤复发。杵状指(趾)发生的主要原因是肿块压迫所致的肺不张引起的长期低氧血症,手术后杵状指、(趾)会逐渐消失。少数病人表现为男性乳房发育及乳溢。
四、病理
SFTP的肿瘤病灶多呈纺锤形，切开肿瘤后可见灰色,白色或棕褐色切面,螺旋状,质硬，较大的病灶可见水肿、出血、钙化和坏死。
部分肿瘤可见蒂与正常组织相连,蒂内血管丰富。
肿瘤体积较小时，假包膜光滑完整,与周围组织无粘连:肿瘤体积较大或发生恶变时,常与周围组织发生粘连甚至侵犯周围组织。
镜下SFTP肿瘤细胞最主要的特征就是“无特征”。富集细胞区细胞排列杂乱，无明显规律，细胞形态多样,细胞多呈细长梭形。
恶性的组织学表现包括:(1)肿瘤细胞密集:(2)细胞多形性(pleomorphism);(3)核分裂像(mitoticfigure)增多;(4)肿瘤较大,具有坏死区和出血区。
对于SFTP的诊断,除了光镜下的典型表现外，辅以免疫组织化学染色也是至关重要的
CD34、BCL-2、CD99、STAT6阳性对SFTP有重要意义。
五、影像学表现：
肺表面：靠胸壁，靠叶间裂，或肺纵隔交界区域，边界清楚，有时会有“D”形外观。
与支气管没有直接关系：病灶较大也不会有支气管进入或截断。反之，如果与支气管有直接关系则表明病灶来源于肺上皮组织。
蛇纹状血管：良性肿瘤影像上很少能够观察到这种瘤内血管影，孤立性纤维瘤有点儿“独辟蹊径”。
血管蒂样结构：如果瘤体表面观察到有肺动脉进入的“蒂”样结构，并由此如蛇纹样四散爬行（血管影），则相当具有特征性！
病例1：SFT
病例2：55Y/F 发现纵隔占位 10 余天，病理SFT
六、鉴别诊断
1、胸膜间皮瘤
多见于老年男性，常有石棉接触史，临床症状较重；局限性多呈类圆形;边缘光滑锐利;密度均匀，偶见钙化及出血坏死;与胸膜可呈锐角或钝角相交，少数带蒂;增强呈均匀强化。
恶性间皮瘤常表现为单侧弥漫性胸膜增厚，呈波浪状，常合并胸腔积液;增强扫描呈不均匀强化，强化程度常低于SFTP，肿块较大时可合并囊变、坏死。
2、神经源性肿瘤
神经源性肿瘤大多累及纵隔，累及胸壁少见;
胸壁的神经源性肿瘤起源于脊神经根，肋间神经和远端臂丛神经分支，多沿肋间神经分布，即使较大肿瘤形态一般也较规则，无明显分叶，瘤体密度多较低，内部囊变多见，有时类似于囊性肿瘤;
神经纤维瘤CT平扫常为低密度软组织肿物，密度均匀，边缘光滑。增强常均匀强化，强化程度取决于神经鞘细胞、胶原和脂肪等成分比例。
（神经鞘瘤）
3、胸膜转移瘤
胸膜最常见的恶性肿瘤；双侧多发胸膜结节及结节状增厚，为胸膜转移瘤较特征性的影像学表现，增强胸膜转移瘤多明显强化胸膜转移瘤有原发灶，常合并肋骨破坏、肺内转移灶。
（右侧乳腺癌胸膜转移）
END
