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2016.08.19

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胸膜孤立性纤维瘤

分类:肿瘤

病史

患者,女,60y,咳嗽、咳痰20天,青光眼,2型糖尿病,即往每年体检胸片未见明显异常,最近一次为一年前。

影像图片


影像描述

左后上侧胸壁见一丘状软组织块影突向胸腔,与胸壁宽基底相连,钝角相交,其密度均匀,瘤肺界面清楚,增强呈明显不均匀强化,内见细条状血管影,局部肋骨未见明显骨质破坏吸收,肋间隙及胸壁软组织无异常改变。肺门及纵膈未见明确肿大淋巴结,两侧胸腔未见胸水。


病理结果

胸膜孤立性纤维瘤

典型的SFTP在大体上为边界清楚或具有(假)包膜的分叶状肿块,切面呈灰红色、灰白色或灰黄色,质中或质硬,部分可见出血及囊变,部分肿瘤有蒂与胸膜相连,少数与周围组织粘连较为紧密。

病例分析概述

胸膜孤立性纤维瘤SFTP 是一种少见的梭形细胞肿瘤,以往认为只发生于胸膜,目前认为该肿瘤起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞,后者弥漫分布于人体的结缔组织中。

近年越来越多胸膜外孤立性纤维瘤,包括脑膜、眼眶、上呼吸道、甲状腺、肝脏、后腹膜、肾上腺、肾、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和软组织等。

50% SFTP 无任何临床症状,为体检时偶然发现,如肿瘤较大,可出现咳嗽、胸闷、气促、呼吸困难、胸痛等压迫症状。


疾病影像特点

CT上该类肿瘤均表现为边缘清楚、光滑性肿块影, 部分肿瘤可见轻中度分叶, 这与大体病理标本所见基本一致。

平扫肿瘤常表现为软组织密度影, 多数肿瘤密度不均匀, 肿瘤内部分病例可见到钙化样密度影及低密度影;

注射对比剂后肿瘤明显不均匀强化, 其内的低密度区更加明显, 低密度影与肿瘤内部出血、液化及坏死有关, 动脉期病变内有时可见明显的血管影

三维重建图像更能显示病变内部细微结构及与周围的肺组织、支气管的关系,以及病变与胸膜及纵隔关系。

MSCT重建图像有利于发现相邻肺组织的移位和肿瘤边缘变窄,以及受压后明显强化的肺不张,为定位、术前诊断提供更大的帮助。

MRI表现: T1WIT2WI上多呈低等混杂信号, T2W I常可见到明显的长T2信号区, 常位于肿瘤中心及远离肺门侧, 病理上与肿瘤内液化坏死相对应;

增强扫描肿瘤明显不均匀强化, 在动脉期表现更加明显, 随时间延迟, 信号对比差异缩小;

DWI肿瘤实质部分呈稍高信号, 反映肿瘤细胞密集,水分子运动受限, 与病理表现相一致。

疾病的鉴别诊断

(1)与肺实质内病变的定位鉴别: SFTP常宽基底与胸膜或胸壁相连, 肿瘤主体位于肺外, 当肿瘤较大时,可找到肿瘤与胸膜相连的/ 0, 肺组织为受压征象, 特别是在增强图像上, 受挤压不张的肺组织常常明显强化;

肺实质内肿瘤, 肿瘤主体位于肺内, 常与胸膜相交呈锐角, 肿瘤内有时可以找到支气管含气征象等肺内病变特征。

(2) 良恶性SFTP的鉴别: 影像学鉴别常较困难, 以下几点有助于鉴别:

良性 SFTP常生长缓慢, 边缘光滑、锐利, 与周围组织之间界限较清晰;

如果肿瘤短期内增大, 与周围边界不清楚, 或向周围的组织浸润生长, 以及发现转移病灶及出现胸腔积液等征象, 应该考虑为恶性,

据文献报道当肿瘤直径 > 10 cm , 肿瘤恶变的概率明显增加。

(3) SFTP在影像学上尚应与

孤立性胸膜转移瘤;

胸膜脂肪瘤;

胸膜纤维肉瘤;

肋间神经鞘瘤;

胸腺瘤;

机化性炎症以及周围型肺癌等相鉴别。

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