46 岁女性，糖尿病、慢性肾病患者，正在接受血液透析。最近主诉言语不清、行走困难和步态缓慢。无酗酒或任何药物滥用史。实验室检查血清肌酐和血尿素水平升高。
上图，轴向T2WI和FLAIR显示双侧基底节肿胀，表现为高信号。可见有3条高信号线（水肿的外囊，外髓纹和内髓纹），将豆状核从外侧到内侧分别分为壳核，外侧苍白球和内侧苍白球，此征象称为“豆状核叉征”。双侧尾状核和丘脑相对较少累及。
上图，DWI和ADC显示病灶无明显弥散受限。
上图，T1WI图像显示双侧豆状核呈现低信号
上图，T2* GRE 图像显示无任何出血。
该患者经过 2 周的强烈血液透析后复查，FLAIR 图像显示双侧基底神经节病变的大小显著减小，叉征消失
病例诊断：尿毒症脑病
尿毒症脑病与豆状核叉征
YING XIANG HUI
概述
尿毒症脑病是由于急性或慢性肾功能衰竭相关的各种代谢紊乱引起的一系列神经系统症状。它是由于内源性尿毒症和各种神经毒素（如尿素、硫酸吲哚酚、胍化合物等）蓄积而发生的中毒性脑病。这些化合物的确切作用机制尚未阐明。然而，兴奋性和抑制性神经递质的失衡、神经元变性以及血管炎症导致的血管通透性增加，都与尿毒症损伤的发病机制有关。此外，糖尿病患者的代谢性酸中毒和高血糖通过血脑屏障通透性的改变促进甚至加重尿毒症脑病的变化。
临床
尿毒症脑病的临床表现多种多样，从轻度认知功能障碍、头痛、精神状态改变到运动障碍（如震颤、扑翼样震颤、肌阵挛）、吞咽困难、构音障碍、发声减退和嗜睡。也可能发生癫痫、昏迷等并发症。如果不治疗，它会变得进行性加重，但随着肾脏替代治疗（RRT）的开始，它可以部分逆转。
影像
尿毒症脑病有 3 种受累模式：皮质-皮质下受累、基底神经节受累和白质受累。皮质受累更为常见，是后可逆性脑病综合征的一种，通常表现为顶枕叶皮质和皮质下白质存在血管源性水肿，表现为 T2-FLAIR 高信号。
基底神经节类型的受累较为罕见，更常见于亚洲糖尿病 (DM) 患者，这归因于基底神经节对多种毒素的脆弱性，而 DM 加剧了这一点。影像表现：CT表现为双侧、对称性基底节、丘脑、中脑低密度影，皮质深层之间分界模糊；MR表现为双侧、对称性T2W1/Flair高信号，通常发生于基底节、丘脑、中脑、内侧颞叶，基底节与丘脑界线不清，伴尾状核头部增大，双侧基底节T2WI、FLAIR高信号是该类型的特征性病变，可以看到豆状核叉征。病变可能存在扩散限制，从而强调了血管源性水肿和细胞毒性水肿在其发病机制中的作用。
白质受累模式非常罕见，仅限于个案报告。
豆状核叉征
豆状核叉状征是一种特征性神经影像学改变，在核磁共振T2WI图像和FLAIR图像上表现为双侧豆状核基本对称的高信号，其形态看起来像西方进餐时常用的叉子，故而得名。叉的干由内囊和外囊融合而成，叉的外侧臂是水肿的外囊。内侧臂被一分为二，分别是内外髓板，将豆状核分为3个部分(壳核、外侧苍白球和内侧苍白球)。
具体影像表现为：1.CT上双侧豆状核区对称性低密度病灶；2.T1WI双侧豆状核区对称性低信号；3.T2WI、FLAIR相应区域呈高信号；4.增强扫描常无强化，多无周围水肿及占位效应；5.DWI弥散不受限(DWI、ADC为高信号)，提示血管源性水肿为主，在治疗后病灶可完全消失；6.部分可出现弥散受限(ADC低信号)，提示细胞毒性水肿，代表着不可逆的神经元损伤。
上图，豆状核叉征示意图和MR图像，长按图片可翻译。
豆状核叉征，临床多见于亚洲人群，特别是糖尿病终末期肾病患者。但是，其并非尿毒症肾病所特有，其也可见于引起代谢性酸中毒的多种疾病，如二甲双胍脑病、透析失衡综合征、甲醇或乙二醇中毒、霉变甘蔗中度、自身免疫性疾病如SLE、低血糖等。
因此结合病史非常总要！
上2图，尿毒症肾病，可见经典的豆状核叉征，另有皮层受累。
上2图，尿毒症肾病，CT表现为双侧基底节低密度，也隐约可见“豆状核叉征”的轮廓。
上图，系统性红斑狼疮。
上图，二甲双胍中毒性脑病，可见豆状核叉征
参考资料：
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