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[易错与误判] “自发性脑脊液漏与蝶骨脑膨出”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断(建议收藏)
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2023.08.15 山西

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自发性脑脊液漏与蝶骨脑膨出

影像表现

颅底脑脊液漏最常继发于闭合性头部外伤或头部手术造成的骨缺损。创伤后脑脊液漏第一好发的部位是筛板。无创伤史或手术史而发生脑脊液漏被称为自发性脑脊液漏。自发性脑脊液漏在颅底的最好发部位是蝶窦,尤其是外侧壁。这可能是由于该部位的蝶骨大翼与蝶骨底不完全融合导致其相对于其他部位更薄弱,也有人称之为Sternberg’s管。第二好发部位为筛骨顶和筛板。约30%的患者可发生多部位脑脊液漏。

高分辨率CT平扫通常是最先进行的检查,它可以显示大部分病例的骨缺损。骨缺损毗邻的窦内可见界限清楚的软组织和液体低密度影,表示脑膜膨出或脑膨出(统称为脑膨出)。在CT图像上,脑膨出与炎性鼻窦疾病相类似,如黏膜囊肿或溶骨性病变(图1,图2)。高分辨率MRI有助于辨别脑膨出,能显示其内容物并与炎性黏膜改变相区分(图34)。无创方法显示不清或显示有多个潜在漏出部位时需要进行CT脑池造影来明确颅底缺损的位置。

自发性脑脊液漏患者中特发性颅内压增高(ⅡH)发生率很高。H又被称为脑假瘤,至少在一些患者中它可能是脑脊液漏的根本原因。H无特定影像征象,尽管这些患者常在MRI表现为空蝶鞍征、视神经鞘扩大征、视盘水肿和横窦狭窄征(图5)。多发性局灶性颅底骨变薄,也称为蛛网膜凹,在自发性脑脊液漏患者中也很常见,并可能是引起脑脊液漏的病因,虽然这也可能见于无脑脊液漏的患者(图6)。

重点提示

明确脑脊液漏的位置对制订治疗方案至关重要。误将脑膨出当作炎性黏膜改变会带来灾难性后果。认识自发性脑脊液漏与脑假瘤的联系也是非常关键的,在那些未处理的脑假瘤患者脑脊液漏复发率似乎要高一些。

典型临床表现

患者通常为有自发性澄清鼻漏的肥胖中年女性。自发性脑脊液漏和脑假瘤可出现症状重叠。但脑假瘤患者通常还有头痛、搏动性耳鸣和视力改变等典型症状。

鉴别诊断

CT上黏膜膨出或者鼻窦黏膜的炎症性改变都与脑膨出非常类似。MRI有助于鉴别诊断。

教学要点

自发性脑脊液鼻漏最好发的部位是蝶窦外侧壁,并常与脑膨出至蝶窦有关。特发性颅内压增高可能是造成脑脊液漏的根本原因。

1 A)轴位和(B)冠状位CT图像显示蝶窦中界限清楚的软组织块(长箭),如没有识别出沿着窦外侧壁的骨缺损(短箭),则可能被误认为是黏液潴留性囊肿

2和1同一例患者的冠状位T2加权MRI图像显示一巨大脑膨出,内含脑实质和脑脊液

3A)轴位与(B)冠状位CT图像显示右蝶骨翼的溶骨性病变(A-B.箭)

4和3同一例患者的轴位重T2加权高分辨率MRI显示脑实质和CFS延伸至骨病变区(箭)与脑膨出至蝶窦相吻合(长箭),解释了患者脑脊液鼻漏临床表现的原因

5  患者显示了脑假瘤(ⅡH)在MRI/MRV上的所有成像征象;(A)空蝶鞍征(箭);(B)视神经周围的脑脊液空间扩张(箭);视盘水肿(黑箭);(C)右横窦狭窄(箭);这些体征单独出现时均没有特异性,但如同时出现就要高度怀疑ⅡH

6冠状位CT显示多发性蛛网膜凹(箭)。脑膨出患者比正常人更加容易出现蛛网膜凹

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