影像表现
影像学检查中，若脊髓圆锥终点在L2椎体水平以下，即考虑为脊髓栓系。而脊髓栓系综合征（TCS）则是一系列由脊髓过度牵张而引起的运动感觉功能障碍症状和体征的总称。大多数情况下，TCS与神经系统异常发育及椎管闭合不全有关。单纯的硬膜内病变，如终丝脂肪瘤（图1）、异常纤维性粘连及终丝缩短也可与脊髓栓系相关。这类疾病有时被统称为原发性TCS，具体包括终丝牵张、终丝脂肪化及终丝综合征。越来越多的研究发现闭合型椎管闭合不全，如脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、神经管原肠囊肿、腰骶椎脂肪瘤（图2）、皮肤窦道及终丝增厚等也与脊髓栓系关系密切。此外几乎所有出生时患有开放型椎管闭合不全的儿童，包括脊膜膨出（图3）、脊髓脊膜膨出（图4）及脊髓裂，均同时伴有脊髓栓系表现。近年来，术语TCS的所指范围已经扩展到包括颈段或胸段脊髓栓系，也包括下位脊髓张力升高但不伴脊髓圆锥位置异常的情况。TCS也与创伤、感染、肿瘤等多种因素相关。
随着脊髓张力升高，血液循环及氧化新陈代谢功能逐步受损，最终导致缺血性损伤及运动感觉神经纤维传导功能减退。24%～30%的TCS患者合并末端脊髓空洞症（图4B），该类脊髓空洞症与Chian结构异常或蛛网膜炎引起的脊髓空洞症有所不同。伴脊髓栓系的脊髓空洞症病灶中心位置与脊髓栓系或脊柱闭合不全位置十分接近。此外，TCS也是引起脊柱侧弯的原因之一。
MRI是可疑脊髓栓系或脊柱侧弯的首选影像学检查手段。除了可见低位脊髓圆锥终点位于L2椎体水平以下，还可见到L5至S1椎体水平的终丝增粗超过2mm或较小的终丝脂肪瘤。超声检查可用于评估出生后2个月内新生儿的脊髓圆锥发育情况。
重点提示
针对脊髓栓系的外科治疗方法尚存在争议。有部分研究提示当出现神经功能缺陷时，即使是通过手术等治疗手段去改善上位运动神经元功能，治疗效果也不佳。基于这些观察结果，有提倡预防性的脊髓栓系松解治疗。不过并非所有脊髓栓系患者均会发展为TCS，轻度脊髓栓系可保持在亚临床状态。故建议对是否需要行脊髓栓系外科松解治疗，应当基于上位运动神经元功能状况来决定。脊髓栓系松解术的目的是解除脊髓高张力状态，而治疗目标应当是缓解临床症状及维持脊髓功能。根据脊髓栓系的不同病因，有多种手术方式可供选择。大部分行过脊髓脊膜膨出修补术的儿童患有脊髓栓系，尽管只有10%～30%的儿童会最终发展为出现临床症状的TCS。由于早期松解术对二次TCS的治疗是十分重要的，因此对术后MRI图像进行正确评估就是至关重要的。
典型临床表现
脊髓栓系的临床表现取决于年龄和发病原因。新生儿皮肤红斑（例如痣）、后正中线区域脂肪瘤、毛发丛、血管瘤或皮肤窦道，都可能是唯一临床表现。肛门直肠畸形、脊柱侧凸与下肢畸形三者间关系密切。在儿童和成年患者中，可表现为行走困难、渐进性运动功能障碍、感觉缺失、进行性脊柱侧弯、足下垂、疼痛及括约肌功能障碍。
鉴别诊断
正常变异的低位脊髓圆锥。少数患者可能有低位脊髓圆锥表现，但影像学图像未见终丝脂肪瘤或终丝增粗，同时缺少与TCS相关的神经病学症状。
术后观察低位脊髓圆锥较为困难。行椎管闭合不全修补术或脊髓松解术后，发生脊髓再栓系概率高。但是，术后低位脊髓圆锥的影像学表现不能用于诊断二次脊髓栓系。重在结合临床病史进行分析。尽管方法受限，但仍可以考虑采用相位对比MRI检查评估脊髓移动。
教学要点
典型影像学表现包括脊髓圆锥终止部位低于L2椎体下缘，终丝牵拉伴相关栓系肿物。大多数病例中可见有开放型或者闭合型椎管闭合不全，但也有部分病例可见单纯型硬膜内病变、手术瘢痕组织、创伤、感染及肿瘤。多达33%的患者还可表现为末端脊髓空洞症。椎管闭合不全术后发生脊髓再栓系的概率很高，因此需要在术后对脊柱情况进行严格评估。
图1患者肛门直肠发育畸形，伴有终丝脂肪瘤和骶骨发育不全。（A）T1WI矢状位图像示骶骨缩短；脊髓栓系部位较低（黑色箭）且伴有终丝脂肪瘤（白色箭）；（B）轴位T1WI图像示L5至S1椎体水平终丝增粗（黑色箭）伴较小的终丝脂肪瘤（白色箭）
图2硬膜内脂肪瘤。（A）矢状位T1WI图像示骶管内T1高信号的分叶状硬膜内脂肪瘤，与伴有脊髓栓系（箭）的终丝脂肪瘤相连；（B）矢状位T2WI图像示呈T2高信号的硬膜内脂肪瘤，伴有脊髓栓系（箭），未显示正常形态的脊髓圆锥；（C）轴位T1WI图像示L5至S1椎体水平（短箭）终丝增粗伴终丝脂肪瘤（长箭）
图3脑脊膜膨出修补术中的脊髓分裂。（A）矢状位T1WI图像低位脊髓于L4椎体水平分裂开来，半侧脊髓附着于硬脊膜后缘的原脑脊膜膨出修补处（箭），另外，半侧脊髓向下伸入骶管内（箭）；（B）矢状位T2WI图像示半侧脊髓附着于脑脊膜膨出修补术后方的缺损区；（C）轴位T1WI图像示L4椎体水平脊髓分裂（箭）
图4脊髓膨出进展为末端脊髓空洞症伴术后脊髓再栓系。（A）矢状位T1WI增强图像示新生儿L3至S1椎体出现脊柱裂孔伴脊髓膨出（黑色箭），神经板与皮肤表面齐平且伴有脊髓栓系表现；（B）矢状位T1WI图像示2岁患儿脊髓膨出（长箭）伴脊髓栓系；终端瘘管正在形成（短箭）；（C）矢状位T1WI图像示3岁患儿脊髓膨出术后伴有脊髓栓系（箭），未见瘘管复发
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