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【图文详析】||支气管扩张的机制、影像特征和病因

支气管扩张的主要临床表现是慢性咳嗽咳痰。纤毛上皮、粘膜腺体的破坏和扩张支气管的不利的几何形状导致每次咳嗽的分泌物无法有效清除而慢性反复感染。这些过程伴随非特异性症状,包括全身不适,体重减轻,咯血也并不少见。肺活量测定常表明阻塞性通气功能障碍逐渐加重;但是继发于肺间质纤维化的牵引性支气管扩张例外,肺纤维化为主的肺病导致限制型通气功能障碍。

囊性纤维化可能是最被认可的导致支气管扩张的原因,与高发病率和死亡率相关。支气管扩张是囊性纤维化主要影像学表现,具有重要的临床意义。多项研究表明,计算机断层扫描(CT)的检查结果如支气管扩张,粘液栓塞,以及气道壁增厚在预测患者情况恶化时可能比传统的随访肺功能测试更可靠。

囊性纤维化通常在2岁之前被诊断,很多是在新生儿筛查时被早期发现。然而,儿童和成人轻度表型可能在后来被诊断。在过去的几十年,囊性纤维化的成人患者数量有所增加;1986年,只有29.2%的囊性纤维化患者是成年人,2012年,几乎一半的患者为18岁以上。这些囊性纤维化患者的平均预期寿命在稳定增长;2012年中位预期生存年龄41.1岁,而2002年是31.3岁。该疾病的自然进程包括渐进性呼吸系统衰竭,肺部感染日趋严重,频率增加。然而,对于支气管扩张发作的早期积极的治疗可能延缓囊性支气管扩张的进程和肺实质的破坏。

与囊性纤维化无关的其他原因导致的支气管扩张也有高发病率和死亡率。一项对245名患者的前瞻性研究显示5年死亡率约20.4%,而伴随慢性阻塞性肺疾病的患者死亡率高达55%。大多数死亡与呼吸系统感染有关,随着年龄的增长和受累肺叶范围的扩大患者死亡率增高。支气管扩张症急性发作患者死亡率增加,1秒用力呼气量下降及吸烟史与预后差有关;有慢性阻塞性肺疾病的患者容易发作延长。支气管扩张症状严重程度呈双峰分布,可能是因为相比较于青少年和年轻人群,年幼儿童和较老人群更易罹患免疫缺陷。一些回顾性研究注意到在青少年时期患者症状改善,而到了中、年后期患者症状又恶化。此外,支气管扩张是大咯血最常见的原因之一,如果不紧急识别和处理,可致高发病率和高死亡率。

对多数病因所致支气管扩张的治疗包括:抗生素治疗叠加感染,支气管扩张剂,鼻氧治疗,胸部理疗和吸入类固醇激素,虽然这些药物在防止长期进展的有效性受到质疑。

预后差的指征包括铜绿假单胞菌慢性定植、严重的发作史、全身性炎症。在阻塞性支气管内病变导致的支气管扩张,去除病变虽不能逆转支气管扩张,但能改善症状、阻止支气管进一步扩大。局限于段或叶的严重支气管扩张患者可以进行手术切除。

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