病例来源：柳州龙潭医院 影像科 毛勤香老师
患者，女性，体检发现，无呼吸道症状。
平扫肺窗薄层（0.625mm）
增强扫描动脉期薄层（0.625mm）纵隔
增强扫描静脉期薄层（0.625mm）
病灶主体冠状、矢状位
右肺下叶外基底段支气管闭塞
请您诊断
老曹: 硬化性肺细胞瘤。
李宇: 右下肺圆形结节，边界清晰规则，血管贴边征，与支气管无关，增强见血管分支进入，病变延迟期强化，考虑硬化性肺细胞瘤。
月影无踪: 有支气管闭塞的话，不支持psp，按南大肺门肿块套路，有支气管闭塞要考虑恶性的。
老曹: 按道理先考虑良性肿瘤，再在硬化性肺细胞瘤和错构瘤里面挑一个。恶性肿瘤不像，一个是没有侵犯支气管和血管，相反都是推移的改变；根据结节的形态，还有一个鉴别是类癌，但是气管好的，可以排除；有个钙化位于边缘，使错构瘤的诊断减分。
子白: 右下肺类圆性病变，边缘清楚，环形强化，内可见支气管，考虑炎性病变。
王兆宇: 炎性不大可能，结核的钙化也不在环边上，
没有分叶的圆形结节，一般考虑PSP，类癌。错构瘤偶尔没分叶，但增强幅度很低。
小鱼: 这个是不是有抱球征，考虑PSP。
王兆宇: 稍大点要排除大细胞癌，这例太小。
小鱼: CT值没给出，似乎是延迟强化？
毛勤香:里面有分隔，延迟强化，增强动脉期和静脉期都是边缘和分隔强化。
黄勇: 病灶内出现边缘清晰的低密度区，是PSP较为特征的表现之一，我也考虑PSP。
毛勤香: 低密度区无明显强化。
看图说话
王兆宇: 原发性
王兆宇:少见的唾液腺来源肿瘤，来自支气管粘膜下腺体。
老曹:@王兆宇 舟山，肺病理?这个病理看下，是不是符合？
王兆宇:符合的。粘液不太多，增强中等偏弱强化
远离大“坑”
黄勇: 粘液表皮样癌，一般在支气管内，这个肺窗好像交代的不是很清晰，有个薄层是否会好些？
王兆宇: 是的，肺窗对支气管走行难以确定。
小鱼: 也是，低强化，还有钙化，均符合，主要是和支气管关系没看清。
老曹: 但是远侧没有阻塞性炎症，可以估计气管是通畅的。
毛勤香: 在电脑上看下叶外基底段是闭塞的，所以专门做了个局部病变处影像片（见上CT图）
月影无踪: 符合南大，肺门肿块的理论
王兆宇:
支气管有肿瘤凸起
王兆宇:
病理符合粘液表皮样癌
相关知识链接
原发性支气管黏液表皮样癌（ ｐｒｉｍａｒｙ ｐｕｌｍｏｎａｒｙｍｕｃｏｅｐｉｄｅｒｍｏｉｄ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ， ＰＭＥＣ ）罕见，约占支气管原发肿瘤的５％及肺部原发 性肿瘤的０.１％ ～０．２％。目前认为ＰＭＥＣ是起源于支气管腺体的恶性上皮性肿瘤，由黏液分泌细胞、中间细胞、鳞状上皮细胞组成，根据其组织学表现可分为低级别和高级别 。
ＰＭＥＣ可发生于各年龄人群，Ｙｏｕｓｅｍ 等报道５０％患者发病年龄 ＜３０岁，无性别差异。 Ｍｏｊａｂ等认为该病多发生于３０～４０岁人群，且低级别 ＰＭＥＣ更好发于年轻人。高级别 ＰＭＥＣ 好发于４０岁以上男性，而低级别ＰＭＥＣ女性多见，年龄分布统计学上未显示出明显差异。Ｙａｎｇ 等亦报道不同级别 ＰＭＥＣ 存在性别差异，但并未获得统计学支持。
ＰＭＥＣ临床多表现为气道的激惹症状，以咳嗽、咯血或阻塞性肺炎引起的症状最为常见。
病理学上 ＰＭＥＣ根据特征性黏液细胞及表皮样细胞所占比例、细胞异型性程度及是否存在坏死分为低级别和高级别两种类型。低级别 ＰＭＥＣ以囊性成分为主，实性区为分泌黏液的柱状上皮形成的小囊肿。高级别ＰＭＥＣ以非典型细胞、核分裂、坏死及淋巴结转移为特征，组成细胞大部分为中间型细胞和鳞状细胞，伴有少量的黏液分泌细胞。 Ｃｈｉｎ等认为鳞状上皮细胞的比例高，表明肿瘤组织学分级较高和更具侵略性。
ＰＭＥＣ肿瘤密度多不均匀，钙化率高于肺内其他常见肿瘤。研究报道ＰＭＥＣ钙化比例分别为２５％-５０％ ，认为病灶内出现钙化可能与分泌的黏液吸收不全导致钙盐沉积有关，且低级别ＰＭＥＣ钙化概率应该更高。
有关ＰＭＥＣ的强化特征，文献报道结果不一：Ｋｉｍ 等的研究中１２例均表现为轻度强化。 Ｉｓｈｉｚｕｍｉ等报道的５例中，４例表现为明显强化，且轻度强化时肿瘤的 ＣＴ 值为胸壁肌肉的１．５倍。 Ｉｓｈｉｚｕｍｉ等研究ＰＭＥＣ的病理学与影像学的联系，发现肿瘤黏液分泌最多的区域存在更为密集的血管，且这些区域在增强扫描上往往表现为明显强化，强化的病灶内存在相对较低 密度的区域。Ｗａｎｇ等报道１０例低级别ＰＭＥＣ中３例病灶内存在多发囊性的低密度影。病灶内或远端支气管可见低密度黏液湖，病理示肿瘤内或远端支气管内黏液样物质形成，此特点可有助于与其他气道肿瘤鉴别。有研究认为低级别的ＰＭＥＣ生长缓慢且侵袭性低，很少出现区域淋巴结转移或远处转移。
完
鸣谢： 柳州龙潭医院 影像科 毛勤香老师
编辑：庞志刚
审核：赖晓宇
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