【X087】胸膜孤立性纤维瘤

概述

       孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的间叶肿瘤，目前认为该肿瘤起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞[1]。

病因

  以往认为，肿瘤中的梭形细胞是由间皮细胞分化而来，但近年来，随着免疫组化及电镜技术的提高，有研究表明，孤立性纤维瘤中的纤维母细胞并不具备间皮特征。SFT起源于表达CD34的树突状间质细胞，此细胞弥漫分布于人体的结缔组织中，因此，SFT可发生于头颈部、胸腔、腹腔及周围软组织等多个部位，其中胸腔最为常见。

流行病学

   SFTP可以在任何年龄发病（5～87岁），主要集中于50～80岁，其中60～70岁年龄段的患者超过半数，男女发病率相等，目前暂无证据表明该肿瘤与石棉、烟草或其他环境因素接触有关。另外，SFTP发病与遗传因素的关系尚不明确。

临床表现

   常见的有胸痛、咳嗽、气短；少见的有低血糖、体重下降、呼吸困难、发热等。另外肥大性肺骨关节病是SFTP最常见的伴瘤综合征，发生率22%，远高于在肺癌中的比例，主要表现为关节炎样症状。

影像表现

    （1）病灶一般较大，边界清楚，多为单发；

   （2）在增强CT上表现为特征性的“地图样”强化，主要与肿瘤坏死、出血有关；

    （3）部分肿瘤可有钙化；

   （4）CT表现与病灶大小密切相关，肿块较小时与胸壁钝角相交，肿块较大时与胸壁呈锐角；

   （5）带蒂小肿块可随体位改变发生位置变化

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