先天性髋关节脱位

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先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位（Congenital dislocation of the hip，CDH），即为发育性髋关节脱位（Developmental dislocation of the hip，DDH），发育性髋关节发育不良（Developmental dysplasia of the hip，DDH），是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。

是儿童骨科最常见的髋关节疾病，发病率在1‰左右，男：女比约为1：6，左侧多于右侧，约2：1，双侧约占35%。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良，较以往“先天性髋关节脱位”的名称更能够代表该病的全部畸形。

由多因素所致。该病的危险因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖内收畸形或肌性斜颈等；错误的襁褓方式-蜡烛包。北欧、北美多,非洲很少，我国北方多，南方少。（如意大利，德国，我国东北地区习惯性将婴儿伸直包裹，发病率较高。而热带地区习惯性将婴儿绑在背部，髋关节呈外旋，外展位）。

头臼同心是髋关节发育的先决条件。

分析：

1、髋臼：

正常呈拱形球窝状。正常髋臼发育以横向生长为主，其速度为2.1mm/年，6~8岁后髋臼外缘向下倾斜生长。

DDH患儿髋臼发育时其生长发育时横向生长速度略快于正常，但无向下倾斜生长的趋势。

       

     

       

     

       

     

2、股骨头：

正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。

脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。

股骨头骨骺发育情况：正常出生后，

6个月至6岁为馒头形

3岁至6岁为对圆形

6岁到7岁呈现半圆形

男性17岁闭合，女性14岁闭合。

       

     

3、股骨颈：

颈干角：DDH可合并发生髋内、外翻。

前倾角：正常新生儿25～35°，随年龄逐渐减小。

脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达 60°以上。

4、骨盆与脊柱：

脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。

单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。

双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。

5、盂唇：

胚胎六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚7～8周，关节囊、髋臼盂缘形成。

DDH盂唇过度增大、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。

6、关节囊：

正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.5～1mm。

脱位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。

随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达3～8mm。

7、圆韧带：

脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。

正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞。

       

     

8、肌肉与髋关节横韧带：

肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。

髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位。

 

DDH主要病理特点：

①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；

②关节囊变形呈葫芦样；

③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；

④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；

⑤股骨头圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。

 

髋关节脱位也可分为两大型。

一.单纯型

1、髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。

2、髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。

3、髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼。

二.畸形型

典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形 。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。

 

DDH根据股骨头脱位的高低可分为四度：

Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；

Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；

Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；

Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。

 

X线：

股骨头近端骨化中心出现（4~6月龄），即可推荐。

平片常规摄双髋正位和蛙式位片，典型表现包括：

①股骨头向外上移位；

②股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟；

③髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼角加大，可达50° - 60°;

④患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。

⑤骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆较垂直、前倾。

⑥包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接，其上方可见三角形透亮区。

       

     

上图：骨盆正位

       

     

上图：骨盆蛙式位

1.Von-Rosen (外展内旋位)摄片法

       

     

婴儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。

正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。

       

     

2.骨盆平片测量法

       

     

如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。

       

     

3.Perkin象限

       

     

当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。

       

     

       

     

新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。

       

     

股骨头预测骨骺法

即以股骨颈上缘为底边，作一等边三角形，三角形顶点为预测股骨头骨骺，再结合Perkin方格法判断。

       

     

       

     

4.髋臼指数

从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数。

出生时，髋臼指数为25.8°～29.4°，6个月婴儿19.4°～23.4°，2岁以上者在20°内。

当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。多数学者认为超过30°就有明显脱位趋向。

       

     

       

     

5.CE角

也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。

其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。

此角正常范围为20°～46°，平均35°。15°～19°可疑；小于15°甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。

       

     

       

     

6. Shenton线：

正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位、半脱位病例，此线完整性消失。

       

     

       

     

7.外侧线（Calve线）

外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。

       

     

       

     

8.Sharp角:

该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32°~44.5°，女为34.5°~47.5°。

       

     

９.AHI

是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离（A）,与股骨头最大的横径（B）的比值。

AHI=A/B×100；其正常范围为84~85。