【病例】
图1A 男，1岁，发现左眼白瞳2个月。
图1B~F 男，4岁，右眼白瞳1个月。
图1
【影像所见】
图1A 横断面CT，显示左眼球内不规则肿块伴有明显钙化。
图1B、C 分别为横断面T2WI和T1WI，显示右侧眼球内鼻侧可见一类圆形肿块，与脑实质相比呈等信号，颞侧可见等T1长T2信号的梭形影。
图1D 斜矢状面T1WI，显示半月形等信号影。
图1E 横断面增强后T1WI，显示鼻侧肿块有轻度强化。
图1F 斜矢状面采用脂肪抑制技术的增强后T1WI，显示肿块强化。
【病理诊断】
图1A 左侧视网膜母细胞瘤。
图1B～F 右侧视网膜母细胞瘤，伴视网膜脱离。
【临床与病理特点】
1.视网膜母细胞瘤（retinoblaStoma，RB）为婴幼儿最常见的眼球内原发恶性肿瘤，早期为单侧发病，后可为双眼发病；好发于婴幼儿，主要临床表现为“白瞳症”。
2.肿瘤源于视网膜，向玻璃体腔内或向视网膜下生长，呈团块状，切面呈灰白色，常有钙化和坏死；分为内生型、外生型、混合生长型、弥漫生长型和苔藓状生长型，混合生长型最常见；内生型指RB向玻璃体内生长，外生型指RB向脉络膜方向生长。
3.组织学表现为未分化的成神经细胞，核深染，形态大小不一，胞质极少，核分裂象多，部分瘤细胞可发生凝固性坏死，坏死区内常见瘤细胞钙化；RB最具特征性的病理改变为瘤细胞菊花团 rosette 的形成；常见钙质沉着，95%的RB组织连续切片中可发现钙质。
【影像检查方法选择】
薄层CT是首选的检查方法，对肿瘤钙化的显示率达90%以上；MRI显示肿瘤沿着视神经蔓延和颅内蔓延最佳。
【诊断要点】
1.影像学可分为4期，①眼球内期，表现为眼球大小正常，眼球内有肿块；②青光眼期，眼球玻璃体内甚至前房充满肿块，眼球增大；③眼球外期表现为肿块侵犯眼球外，并可沿视神经侵犯，甚至沿视神经侵犯至颅内；④远处转移期表现为肿瘤转移至肺、肝等全身器官。
2.眼球肿块CT为高密度，内有斑片状或团块状钙化是本病的特征性表现；MRI T1WI呈略高信号，T2WI呈明显低信号；增强后中度至明显强化。
3.眼球外期的CT或MRI表现为眼球外的不规则肿块，视神经、视交叉等不规则增粗；增强后明显强化。
4.双侧眼球内RB及松果体或鞍上的母细胞瘤称为三侧性RB （trilateralRB）。
【鉴别诊断】
1.PHPV ①眼球小；②晶状体后三角形略高密度的纤维血管性增殖物与残余的玻璃体管相连，二者形成“高脚酒杯”形，无明确肿块影或钙化。
2.Coats病 ①4～8岁发病，眼球大小正常；②增强后无强化的肿块影。
3.脉络膜骨瘤 一般发生于成年人，高密度钙化位于眼球壁。
【评述】
3岁以下儿童，CT表现为眼球内有钙化的肿块可诊断本病；要注重影像学分期。
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