IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润, 并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位,少数患者仅有单个器官受累,而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现,肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤,甚至器官功能衰竭。此外,本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤,导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。
IgG4-RD的历史
1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。2003年,Kamisawa首次引入IgG4系统性疾病概念。2010年日本专家达成共识:将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。2011年举行的IgG4-RD国际座谈会将此类疾病统一命名为“IgG4相关性疾病“。