肺HRCT常见病（一）结节病

肺间质病变众多，但在临床实践中，仅10种疾病就约占90%。
因此，了解这些更常见的间质性肺疾病的影像学和临床表现，对于在日常实践中认识它们并将它们纳入鉴别诊断是非常重要的。
一些较不常见的间质性肺疾病也会出现，因为它们的HRCT表现可能非常典型。

结节病是一种病因不明的系统性疾病。
它的特点是多个器官的非干酪性肉芽肿，可自发消退或进展为纤维化。
90%的患者有肺部表现。
全身症状，如疲劳，夜间出汗和体重减轻是常见的。
Loefgren综合征是结节病的急性表现，由关节炎、结节性红斑、双侧肺门肿大淋巴结组成，有9-34%的患者发生。
结节性红斑主要见于女性，关节炎在男性中更常见。

三分之二的病人在十年内得到缓解。
三分之一的人患有持续性疾病，导致临床上严重的器官损害。
只有不到5%的患者死于结节病，通常是由于肺纤维化。

结节病的胸片可分为四个阶段：

1. 双侧肺门淋巴结病
2. 双肺门淋巴结增生+肺内病变
3. 仅肺内疾病
4. 肺不可逆纤维化

下图是第一阶段的病人，有肺门和气管旁淋巴结肿大，没有肺部受累的迹象。

结节病的HRCT表现

• 常见征象：
• 淋巴道分布的小结节(即沿胸膜下表面和裂隙，沿小叶间隔和支气管血管束)。
• 中上带优势。
• 左肺门、右肺门及气管旁淋巴结肿大(1~2~3征)，常伴有钙化。
• 不寻常的发现：
• 肺门周围的肿块。
• 较大的结节（直径大于1厘米），大结节或由多个卫星结节融合(银河征)。
• 结节小而密，看起来像GGO甚至是实变的形式出现(肺泡结节病)

下图是结节病的典型表现，肺门淋巴结肿大，小结节沿支气管血管束(黄色箭头)和裂隙(红色箭头)。

肺结节病的HRCT表现差异很大，并与许多其他弥漫性浸润性肺疾病相似。
大约60%-70%的结节病患者有特征性X线表现。
25%至30%的病例X线表现不典型。
5%~10%的患者胸片正常。

下图另一典型表现，纵隔淋巴结肿大和小结节呈淋巴周分布，沿支气管血管束和裂隙(黄色箭头)。
始终沿着裂隙寻找小结节，因为这是一个非常特殊和典型的结节病征象。

结节病的纤维化
结节病进行性纤维化可导致支气管血管周围(肺门周围)纤维组织团块。

典型的位置在上叶的后段，导致上叶的体积损失和叶间裂的移位。

下图为典型的结节病(Ⅳ期)胸片，上段纤维化，上叶体积减少，导致肺门抬高。纤维化导致肺血管闭塞，肺动脉高压。似乎与TB有时难以区别。

下图另一例IV期结节病。
注意肺后部纤维化团块；此外，小结节，其中一些呈典型的胸膜下分布。

下图是肺泡结节病。

在这种情况下，外观类似于一个GGO，但仔细观察你可能会发现，密度增加是由于许多微小的结节。同时注意肺门淋巴结肿大。

下图是一位47岁的干咳女病人，她有点喘不过气来，血液分析正常。
她拍了胸片，并接受了抗生素治疗。

第一张胸片显示下叶(箭头)的双侧实变，最初解释为感染。

经过两周的抗生素治疗，没有任何改善。
目前的鉴别诊断包括肿瘤(支气管肺泡癌或淋巴瘤)、嗜酸性肺炎、机化性肺炎、韦格纳病或罕见的结节病。
现在继续做HRCT。

有多个实变，肺门和纵隔淋巴结肿大。

CT影像的鉴别诊断与胸片基本相同。
诊断只有一条线索，那就是在图像3中可以识别的小结节的存在。
这个案例很好地证明了结节病确实是“伟大的模仿者”。
因此，结节病应列入我们的鉴别诊断清单！

下图结节病，表现为纤维化、牵张性支气管扩张和所累及的支气管扭曲，主要位于肺门区和上叶。
没有结节，但纤维化的出现和位置非常提示结节病的诊断。

结节病的鉴别诊断

• 淋巴结肿大：
• 原发性结核病：不对称淋巴结肿大
• 淋巴瘤
• 小细胞肺癌伴淋巴结转移
• 结节型：
• 硅肺/尘肺：以小叶中心结节和胸膜下结节为主。
• 粟粒结核：随机结节。
• 纤维化：
• 寻常型间质性肺炎(UIP)：基底和外周纤维化，蜂窝状。
• 慢性变态反应性肺炎：肺中带马赛克图案的纤维化。
• 肺结核(更多的是单侧的)。

上图有结节的疾病。

1. 过敏性肺炎：界定不清的小叶中心结节。
2. 粟粒结核：大小相同的随机结节。
3. 结节病：结节伴淋巴周分布，沿裂隙，淋巴结肿大。
4. 过敏性肺炎：小叶中央结节，注意胸膜下区域的保留。
5. 结节病：结节淋巴周分布，沿裂隙分布，淋巴结肿大。
6. 结核病：活动性结核病患者的树芽外观。
7. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症：典型囊肿出现前的早期结节期。
8. 呼吸性毛细支气管炎：毛玻璃混浊的小叶中央结节。

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来源：缤纷影像