一、先天性心脏病护理评估
（一）病因
先天性心脏病的病因尚未完全明确，但现已了解有两类因素即遗传和环境因素，能影响心脏的胚胎发育，引起先天性畸形。
1．遗传因素
2．环境因素
（二）血流动力学及分型
根据左右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可将先天性心脏病分为3类：
1．左向右分流型（潜伏青紫型） 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
艾森曼格综合征：随先天性心脏病病程进展，肺循环量持续增加，肺血管发生病理变化，肺动脉高压显著，导致持续右向左分流，出现持续青紫。
2．右向左分流型（青紫型） 由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流入体循环，出现青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。
法洛四联症：由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形组成，以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
3．无分流型（无青紫型） 在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
（三）临床表现
1．左向右分流型：临床表现决定于缺损的大小。小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。中、大型缺损时左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，因扩张的肺动脉压迫喉返神经出现声音嘶哑。易患肺部感染、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性细菌性心内膜炎。当哭闹、活动过度、患肺炎或心力衰竭出现右向左分流时，患儿呈现青紫。，有显著肺动脉高压者可出现下半身青紫。体检心前区隆起，心界扩大，心尖搏动弥散，室间隔缺损的患儿体检于胸骨左缘第3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。房间隔缺损的患儿胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二间亢进且伴固定分裂。动脉导管未闭的患儿胸骨左缘第2肋间可闻及精糙响亮的连续性机器样杂音，收缩期和舒张期均可闻及，并向左上和腑下传导，可伴有震颤。肺动脉瓣区第二心音增强或亢进。脉压多大于5.3kPa(40mmHg)，周围血管征阳性，包括水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等。
2．右向左分流型：临床症状的严重程度与肺动脉狭窄的程度正比，主要表现为青紫。
（1）青紫：生后不久即出现青紫，唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等处明显。由于血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、哭闹、活动等，即可出现气急和青紫加重。
（2）蹲踞症状：行走或活动时因气急而主动下蹲片刻再起立行走。是患儿为缓解缺氧采取的一种被动体位和自我保护性动作。蹲踞时，下肢屈曲，压迫静脉，使静脉回心血量减少，右心向主动脉分流的血量即相应减少；同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使血液右向左分流量减少，动脉血氧含量增高，从而缺氧症状得以暂时缓解。
（3）杵状指（趾）：由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状，称为杵状指（趾）。
（4）缺氧发作：少数患儿由于脑缺氧可有头晕、头痛。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难。严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，称缺氧发作。
（5）由于长期缺氧，红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。A.实验室检查：周围血红细胞增多，血红蛋白和红细胞比容增高。B.体检：可见患儿发育落后，重者智能亦落后。心前区可隆起，胸骨左线第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血液少，杂音则轻而短。肺动脉第二音减弱或消失。
（四）辅助检查
1．胸部X射线检查 左向右分流型先心病，小型缺损者无明显改变；中、大型缺损者心脏外形增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，胸透可见肺门“舞蹈”征。室间隔缺损以左心室增大为主，左心房、右心室也增大；房间隔缺损以右心房、右心室增大为主，动脉导管未闭者左心室和左心房增大，有肺动脉高压时，右心室亦增大，主动脉弓往往有所增大。法洛四联症典型者心影呈“靴形”，系由右心室肥大使心法上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮增加。
2．心电图 反应心房、心室有无肥厚以及心脏传导系统的情况。
3．超声心动图 反映心脏内部结构的精确图像，多普勒可见分流位置、大小。
4．右心导管检查 是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术方案的重要检查方法之一。
5．心血管造影 进一步明确诊断
二、治疗要点
缺损小者不一定需要治疗，但应定期随访；一般5岁以下，尤其是1岁以内，膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能。干下型室间隔缺损未见自然闭合者。中型缺损临床上有症状者宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术；大型缺损发生难以控制的充血性心力衰竭和反复患肺炎、动脉压持续升高者应及早（6个月以内）手术治疗。
对早产儿动脉导管末闭于生后第1周内可应用消炎痛，以促使导管平滑肌收缩而关闭导管。近年来有应用微型弹簧伞堵塞动脉导管以达到治疗目的。
法洛四联症患儿缺氧发作时的紧急处理：发作轻者，置患儿于膝卧位既可缓解；重者须皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg，并及时吸氧和纠正酸中毒等，此外还可口服心得安预防其发作。
三、先天性心脏病患儿的护理
1．常见护理诊断
（1）活动无耐力 与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。
（2）营养失调，低于机体需要 与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关。
（3）成长发展改变 与先心病体循环血量减少或血氧含量下降影响生长发育有关。
（4）有感染的危险 与肺血流量增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。
（5）潜在并发症 脑血栓、心力衰竭。
（6）焦虚 与疾病的威胁和对手术的担忧有关。
2．护理措施
（1）评估患儿病情 观察生长发育状况，监测体液平衡，记录生命体征和出入量。对患儿及其父母进行卫生宣教，使患儿准备接受诊断检查和治疗。
（2）建立合理的生活制度 安排好患儿的作息时间，减少心脏负担，保证睡眠、休息。根据病情安排适当活动量。集中护理，避免情绪激动和大哭大闹。
（3）注意营养搭配 供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，以提高对手术的耐受。对喂养困难的小儿要耐心，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。
（4）预防感染 注意体温变化，根据气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术时如拔牙，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生。一旦发生感染应积极治疗。
（5）注意防止法洛四联症的患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，如发生尖将小儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生合作给予吗啡及心得安抢救治疗。
（6）对右向左分流的先心病青紫病例，要注意供给充足液体，防止因血流浓缩，血液粘稠度增加导致血栓栓塞。发热、出汗、吐泻时应多饮水，必要时可静脉输液。
（7）观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现应及时与医生取得联系。使用强心药洋地黄类的患儿，注意洋地黄的毒副作用。
（8）做好心理护理 对患儿关心爱护、态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张。对家长和患儿解释病情和检查治疗经过，消除患儿和家长的紧张，取得他们的理解和配合。
（9）进行健康教育，使家长掌握先心病的日常护理知识，建立合理的生活制度，适当的营养与喂养。合理用药，预防感染和其他并发症。定期复查，调整心功能到最佳状态，使之能安全到达手术年龄，顺利度过手术关。
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