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一名32岁男性患者，右手感觉异常，进行性头痛和恶心于门诊就诊。他的病史无特殊，体检没有显示任何病理征。脑磁共振成像（MRI）上，在脑室周围白质和胼胝体压部看到多个弥散限制的小病灶。FLAIR序列上也看到左放射冠高信号（图1）。病人被送到神经内科住院部，诊断为动脉卒中。非侵入性血管和心脏成像以及实验室研究的结果，包括自身免疫和血栓组套检查，都是正常的。

图1 初始脑部磁共振成像。（a-c）轴位DWI显示在胼胝体体压部（（a）中的箭头）和脑室周围白质（（b）和（c）中的箭头）中有多个弥散受限的小病灶。（d）FLAIR序列上看到左侧放射冠高信号（箭头）和胼胝体（箭头）中的高信号病变。（e）轴位FLAIR图像通过胼胝体水平上没有看到病变。（f）通过中线矢状位T2序列除了压部病变（箭头）之外，其余胼胝体显示正常。

腰椎穿刺显示开放性压力增加，一些单核细胞，蛋白水平升高为186.4 mg/dl，IgG指数升高（0.71）。住院第3天，病人的认知状态恶化，出现记忆丧失和混乱。复查脑部磁共振成像显示多个弥散受限区域扩大，在脑室周围白质和胼胝体出现了新病灶。结合胼胝体病变情况考虑诊断Susac’s 综合征（Susac’s syndrome， SS）（图2）。

图2 复查脑磁共振成像。（a-c）轴位DWI显示多发弥散受限区域扩大，脑室周围白质和胼胝体可见新发病灶。轴位FLAIR序列通过胼胝体（d，e）水平和矢状T2像通过中线（f）显示雪球样病变（箭头），其在胼胝体中心位置使其成为Susac’s 综合征的病理特征。

随后，建议查视网膜荧光素血管造影。造影显示右眼上颞叶小动脉闭塞和小动脉壁高荧光影，证实了诊断（图3）。由于脑病，患者无法配合听力测试。给予患者静脉注射甲泼尼龙和静脉注射免疫球蛋白的治疗，并于出院当天完全康复。

图3 右眼视网膜荧光素血管造影（a，b）显示视网膜小动脉炎性改变，小动脉壁高荧光（箭头）和颞上小动脉闭塞（箭头），证实了Susac’s 综合征的诊断。