炎性肌病诊断（分类）标准

目前临床上大多数医生对PM／DM的诊断仍然采用1975年Bohan／Peter建议的诊断标准(简称B／P标准，见表1 B／P标准会导致对PM的过度诊断，它不能将PM与包涵体肌炎(IBM)等其他炎性肌病相鉴别。因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)在2004年提出了另一种IIM分类诊断标准。该标准与B／P标准最大的不同是：①将IIM分为5类：PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(nonspecitlc myositis，NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(immune-mediated necrotizing myopathy．IMNM)，其中NSM和IMNM是首次被明确定义。②对无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis．ADM)提出了较明确的诊断标准。但应注意的 是ADM并不是固定不变的，部分患者经过一段时间可发展成典型的DM。另外，AMD可出现严重的肺间质病变及食管病变．也可伴发肿瘤性疾病。

1975年Bohan/Peter建议的PM/DM诊断标准

表1 Bohan/Peter建议的PM/DM诊断标准

1.对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸肌肉受累。

2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱性变，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。

3.血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。

4.肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变，即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。

5.典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹

判定标准：确诊PM应符合1~4条中的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任何2条标准：确诊DM应符合第5条加1~4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及l~4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。

2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准

表2 国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准

诊断要求

诊断标准

1．临床标准

包含标准：

A．常>18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作

B．亚急性或隐匿性发作

C．肌无力：对称性近端>远端，颈屈肌>颈伸肌

D．DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron征，颈部V型征，披肩征

排除标准：

A．IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕／手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和(或)踝背屈与屈髋同样无力或更差

B．眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力

C．药物中毒性肌病，内分泌疾病(甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下)，淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病

2．血清CK水平升高

3．其他实验室标准

A．肌电周检查

包含标准：(I)纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电；(II)形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动

单位动作电位(MUAPs)；

排除标准：(I)肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变；(Ⅱ)形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs；(Ⅲ)用力收缩所募集的MUAP类型减少

B．磁共振成像(MRI)

STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)

C．肌炎特异性抗体

4．肌活检标准

A．炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜

B．CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-I分子表达

C．束周萎缩

D．小血管膜攻击复合物(MAC)沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维MHC-I表达

E．血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润

F．肌内膜散在的CD8+T细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定

G．大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显

H．MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定

I．可能是IBM表现：镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性

J．MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良

多发性肌炎(PM)

确诊PM：

I．符合所有临床标准。除外皮疹

2．血清CK升高

3．肌活检包括A，除外C，D，H，I

拟诊PM(probable PM)：

1．符合所有临床标准，除外皮疹

2．血清CK升高

3．其他实验室标准中的l/3条

4．肌活检标准包括8，除外C，D，H，I

皮肌炎(DM)

确诊DM：

1．符合所有临床标准

2．肌活检包括C

拟诊DM：

1．符合所有临床标准

2．肌活检标准包括D或E，或CK升高，或其他实验室指标的1／3条

无肌病性皮肌炎：

1．DM典型的皮疹：眶周皮疹或水肿，Gottron征，v型征，披肩征

2．皮肤活检证明毛细血管密度降低，沿真皮-表皮交界处MAC沉积，MAC周伴大量角化细胞

3．没有客观的肌无力

4．CK正常

5．EMG正常

6．如果做肌活检。无典型的DM表现

可疑无皮炎性皮肌炎(possible DM sine dermatitis)：

1．符合所有临床标准。除外皮疹

2．血清CK升高

3．其他实验室指标的l/3条

4．肌活检标准中符合C或D

非特异性肌炎：

1．符合所有临床标准,除外皮疹

2．血清CK升高

3．其他实验室指标的I／3泵

4．肌活检包括E或F，并除外所有其他表现

免疫介导的坏死性肌病：

1．符合所有临床标准，除外皮疹

2．血清CK升高

3．其他实验室指标的I／3条

4．肌活检标准包括G，除外所有其他表现