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神经内分泌肿瘤&副神经节瘤(嗜铬细胞瘤)

都是神经内分泌肿瘤,怎么区分
实际上WHO/IARC认为他们来源于两个谱系,神经内分泌肿瘤来自上皮,副神经节瘤来自神经嵴神经元。
两个谱系都表达神经内分泌分化的关键指标:INSM1、Syn和CgA,
副神经节瘤(包括肾上腺嗜铬细胞瘤)表达特有标记GATA3,还表达儿茶酚胶合成酶酪氨酸羟化酶(TH)、多巴胺β-羟化酶(DHB)和苯乙醇胺-N-甲基转移酶(PNMT)。

什么情况下诊断副神经节瘤,什么情况诊断嗜铬细胞瘤?

只有在肾上腺发生的肿瘤才诊断嗜铬细胞瘤。

其他部位均诊断副神经节瘤。

除非肿瘤与肾上腺关系密切,或者有嗜铬细胞瘤病史,否则都诊断副神经节瘤。

需要特别注意的是马尾发生的不再诊断副神经节瘤,而要诊断神经内分泌肿瘤,WHO刚改的。

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