腺泡状软组织肉瘤

来源：高医临床与病理

腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤。由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的一致性大上皮样细胞构成，肿瘤细胞排列成实性巢和（或）腺泡状结构，细胞之间见薄的窦状血管分隔。

　　临床特点

　　本病主要见于青少年，多发生于15-35岁，女性多于男性。在成年人，本病主要位于四肢，特别是股部深部软组织，其他较少见的部位有宫颈、子宫。在婴儿和儿童，主要见于头颈部，特别是眼眶和舌。临床上肿瘤生长缓慢，无痛，一般亦不引起功能障碍。因为症状不明显，本瘤常被忽视，许多病例发生肺、脑转移后就医。

　　大体表现

　　肿瘤境界不清，质软，切面呈黄白色到灰红色，常伴有大片出血和坏死。肿瘤周围有许多较大血管围绕。

　　镜下表现

　　镜下表现颇具特征性，肿瘤细胞聚集成巢，似器官样结构，其周围由薄壁样血管围绕。

　　窦隙样管腔仅由一层扁平的内皮细胞衬复。器官样结构的肿瘤细胞巢中央常发生变性、坏死，瘤细胞之间失去粘性而导致假腺样结构。

　　瘤组织内尚有粗细不等的结节。肿瘤周边常有许多扩张的静脉，瘤组织易侵犯血管而发生较早期的转移。少数病例的巢状结构不明显甚至完全缺如，肿瘤细胞形成均匀一致的片块。这主要见于婴儿、儿童，此型预后较好。瘤细胞体积大、大小均等，呈圆形，多边形。胞界清楚，胞质内有丰富的嗜酸性颗粒，有时胞质呈空泡状。每个细胞有1至数个核，核呈空泡状，核仁小，核分裂象少见。

　　特殊染色

　　PAS染色对诊断腺泡状软组织肉瘤很有帮助，它显示胞质内阳性的糖原颗粒。还可显示抗淀粉酶阳性的杆状或菱形结晶，后者常示囊状排列。这些结晶对诊断很有帮助。

　　免疫组化

　　波形纤维蛋白、肌动蛋白（HHF35）、结蛋白细丝大多示阳性结果。S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶偶尔阳性。而角蛋白、上皮膜抗原、神经细丝、胶质原纤维酸性蛋白、5-羟色胺、突触素等均示阴性结果，TFE3大部分细胞核中度阳性至强阳性，遗传学t(X,17）(p11;q25)改变。

　　超微结构

　　电镜下胞质内含有多数线粒体，光面内质网、糖原和高尔基器。且可见到特征性的杆状和梭形结晶。

　　治疗和预后

　　腺泡状软组织肉瘤是高度恶性的肿瘤，DNA分析显示两倍体分布，分化差的病例则为四倍体。本瘤应手术根治，术后辅以放疗和（或）化疗。术后5年成活率为60%。转移部位主要为肺、脑和骨骼。

　　参考文献：

　　《病理学高级教程》，88-89.

　　《WHO肿瘤分类 软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》，241-243.