易被误诊为MND的''''MMN''''

多灶性运动神经病(MMN)是一种周围神经系统疾病，其临床表现为慢性进行性非对称性肢体远端无力，无感觉障碍，上肢受累较下肢更常见，其电生理特征是多灶性运动神经传导阻滞，血中抗神经节苷脂GM1 抗体滴度常常升高。临床易被误诊为MND。在临床表现为不对称性下运动神经元性肌无力和肌萎缩的患者中，应该想到此病的可能性，在做电生理检测时注意查找运动传导阻滞，明确诊断后应给予积极的免疫治疗，改善患者的预后。现分享一病例。

病例概要

患者，男性，55岁。因“间断四肢痛性痉挛发作、双手活动不灵伴右手无力2年余”入院。

现病史：患者2年前无明显诱因出现四肢间断痛性痉挛发作，双手活动不灵、发抖，同时感右手无力、右肩部感肌肉跳动，之后右手无力逐渐加重，写字、拿东西时右手抖动明显，影响日常生活。发病后无肢体疼痛麻木、无吞咽讲话困难、无大小便障碍。

诊治过程：

神经系统查体：神志清楚，言语流利。脑神经未见异常。四肢未见肌肉萎缩，双上肢近 端肌力正常，双手平伸时抖动明显，双侧手指背伸力弱，右侧明显，右手示指背伸不能，双上肢腱反射未引出，双下肢肌力肌张力正常，腱反射对称减低，病理征(-)。深浅感觉无异常， 共济运动正常。颈无抵抗，脑膜刺激征(-)，Romberg征(-)。

辅助检查：

血、尿、便常规正常。血沉、ASO、C反应蛋白、类风湿因子均正常。感染三项均阴性，乙肝两对半：HBsAb阳性，其余阴性。血CK、AST、LDH和HBDH均正常，血糖、肝肾功能正常。血肿瘤标志物全套正常范围，自身抗体全套阴性，血ANCA 阴性。甲状腺功能正常。血清叶酸正常，维生素B12>2000pg/ml (240-900pg/ml)(曾服用维生素B12)。血清蛋白电泳：未见M单克隆蛋白成分，尿本周氏蛋白阴性。

胸部X线片、腹部B超均未见异常。

腰穿：脑脊液(CSF)压力180mmH2O，无色透明，常规生化正常。血寡克隆区带阳性，CSF寡克隆区带阴性。CSF的IgG鞘内合成率61.5mg/24h（7mg/24h），IgG指数1.65(<0.7)。

电生理检查：肌电图(EMG)检查发现右侧第一骨间肌、右侧胫前肌均可见中量的纤颤、 正锐波等自发电位，运动单位电位时限延长，波幅增加，右侧第一骨间肌强收缩呈混合相， 峰值电压为4mV，右侧胫前肌强收缩呈单纯相，峰值电压最高达20mV。

左、右正中神经运动传导速度(MCV)分别为8.7m/s、29.3m/s(>50m/s)，复合肌肉动作电位(CMAP)波幅分别为1.4mV、3.5mV(>5mV)；左、右尺神经MCV分别为17.3m/s、 50.9m/s(>55m/s)， CMAP波幅分别为2.6mV、7.4mV(>5mV)；右腓总和胫神经MCV分别为 39.5m/s、40.3m/s(>45m/s)，CMAP波幅分别为4.7mV、3.8mV(>5mV)，上述神经的远端潜伏期均正常。

近端刺激与远端刺激相比，左、右正中神经CMAP波幅下降分别为92%和65%，左、右 尺神经波幅下降分别为59%和64%，右腓总和胫神经波幅下降分别为47%和85%，即上述所查神经有明显的运动传导阻滞(图1)。右腓总神经F波出现率为55%(>80%)，传导速度为38.1m/s(>45m/s）。双侧正中、尺神经感觉传导速度(SCV)均正常，右胫神经SCV趾-踝：28.8m/s(>34m/s)，上述感觉神经动作电位波幅减低。

上述结果提示：神经源性损害，符合周围神经病变，运动神经损害为主，有广泛的运动 神经传导阻滞。

图1

上级大夫查房示：此患者从发病年龄、临床表现、病情进展以及电生理所见都支持MMN的诊断。目前此病诊断主要依据临床表现和电生理检查，其中MCV检测时发现多条神经有肯定的运动传导阻滞非常重要，此患者肌电图结果符合上述特点，因此MMN的可能性较大。需要鉴别的疾病主要包括：运动神经元病(MND)。MND病情进展较快，早期可表现为一侧上肢的肌无力和肌萎缩，随病情进展可出现上运动神经元体征以及球部肌肉受累的表现，MCV多数正常或轻度减慢，不会出现传导阻滞。此患者病程2年多，症状主要在右上肢远端，MND的可能性不大。大剂量免疫球蛋白是MMN首选治疗，皮质类固醇和血浆交换无效，也可用环磷酰胺治疗。

根据上级大夫建议给予免疫球蛋白0.4g/(kg・d)静脉点滴，连续使用5天，患者症状明显好转，双手活动恢复正常，右手肌力改善。住院治疗一个月后出院。

随访：

出院一个月门诊复查NCV，所有神经MCV都较治疗前改善，但仍有明显的运动传导阻滞。自觉症状好转持续2个月余。

患者先后2次再住我科治疗，分别给予大剂量免疫球蛋白和环磷酰胺静脉注射治疗，病情均有好转，停用后病情又有反复。

最终诊断：多灶性运动神经病(MMN )

讨论

MMN的治疗首选大剂量免疫球蛋白静脉注射(IVIG)，IVIG的用量为2g/kg体重，在连续2〜5天内静脉输入。IVIG常常在1周内起效，但其疗效仅能维持几周，因此多数患者需要定期的IVIG输入以维持长期疗效。皮质类固醇激素和血浆置换不仅对绝大多数 MMN无效，而且有些患者还会出现临床症状的加重。此患者2次使用IVIG和1次静脉注射环磷酰胺病情都有改善，但停药后症状又有反复，因此为患者寻找持续有效的治疗方法是目前MMN治疗中亟待解决的难题。

参考文献

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2. Verschueren A, Azulay JP, Attarian S, et al. Lewis-Sumner syndrome and multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve, 2005, 31 (1)：88-94.

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