荷兰指南（2020）：ANCA相关性血管炎的诊断和治疗
PMID:32332176
推荐：苏雅囡 校审：monster 声优：sunshine
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尽管已经有几个关于抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(AAV)的诊断和治疗指南，但只有当施策略支持临床决策，且指南得到充分实施时，临床常规实践才会得到提升。该指南是建立在荷兰广泛的国内日常临床实践和多学科认知基础上的AAV诊断和治疗的共识。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一种罕见的全身性自身免疫性疾病，影响小血管，包括三种不同的疾病:肉芽肿性多血管炎(Wegener) (GPA)、显微镜下的多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eGPA)。未经治疗的AAV与高发病率和死亡率相关，因此早期诊断和治疗对于减少致命后果和防止慢性损害至关重要。
在诊断方面，该指南提出:在临床怀疑ANCA相关血管炎的情况下，为了充分诊断ANCA，应通过MPO和PR3-ANCA的抗原特异性检测进行筛查，其共识水平达到100%。在没有肾脏症状的患者中，肾活检证实AAV的潜在临床价值仍然不确定。
在治疗方面该指南提出，环磷酰胺和/或利妥昔单抗对新诊断的全身性发病患者均有效，有生命危险疾病的病人应进行血浆置换，硫唑嘌呤是除低剂量口服类固醇外，维持治疗的首选药物。
此外，指南还提到，60% -70%的GPA患者是金黄色葡萄球菌携带者，需要在(临床怀疑)AAV和有鼻受累的患者中确定是否金黄色葡萄球菌的鼻腔携带。对于携带者，可考虑口服磺胺甲恶唑治疗。
该指南还提到了缓解诱导治疗期AAV患者的肺孢子虫肺炎(PCP)预防治疗，对我们的临床工作有很大帮助。
表1指南建议及共识水平（%）
图1 AAV处理流程
下方附上该综述相关图文，全文阅读请点击文末文献链接。
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