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罕见病例挑战丨活见久!脖子一向右侧转动就晕倒在地,56岁女性患者到底犯了什么怪病?

感谢各位老师和战友的积极讨论和发言,

现公布答案如下:

罕见的颈动脉体瘤(右侧)导致的颈动脉窦综合征。

相信了解或听说过颈动脉体瘤的老师并不多,颈动脉体瘤是一个相当罕见的肿瘤。

颈动脉体瘤是一种化学感受器瘤,为副神经节瘤的一种,是一种罕见的良性肿瘤,发病率低于3/10万,但有5%左右的恶变率,位于颈动脉分叉处,刚好是颈动脉窦和颈动脉体的位置。见下图一例颈动脉体瘤患者,黄色箭头所指。

临床表现

1、本病主要表现为颈部下颌角下方无痛性肿块,多数生长缓慢,发生恶变或瘤体内变性者,短期可迅速增大。

2、可出现局部压迫症状,如压迫颈总动脉或颈内动脉出现头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状,压迫喉返神经出现声音嘶哑、呛咳、吞咽困难,压迫舌下神经出现伸舌偏斜,压迫交感神经出现Horner综合征,压迫气管出现呼吸困难等。

3、少数患者合并颈动脉窦综合征,因体位改变,肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。

4、部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音。颈动脉体瘤的最典型体征是Fontaine征:下颌角下的颈部肿块附着于颈总动脉分叉部位,肿块可水平方向移动,但不沿颈动脉方向上下移动。

病因不明,一般认为与慢性缺氧有关,在高原地区人群发病率较高。长期慢性低氧刺激,使颈动脉体代偿性增生,最终形成颈动脉体瘤。有家族史者多为双侧发病。

治疗以手术切除为主,由于瘤体血供丰富,病变部位特殊,病变部位解剖结构复杂,手术风险大、出血多。

我们再来学习颈动脉体(颈动脉小球)和颈动脉窦的知识。见下图解剖示意图。

颈动脉体(颈动脉小球)是人体的一种化学感受器,它位于颈总动脉分叉后内侧的外鞘内,也是肾上腺外副交感神经节系统的一部分,颈动脉体是至关重要的外周呼吸感受器。当体内氧含量、二氧化碳含量及H 浓度发生改变时,颈动脉体则通过释放神经递质来加以调节,使机体发生相应的变化,可反射性引起呼吸加快、加深,心跳加快,心输出量增多,脑和心脏血流量加大,而腹腔内脏的血流量减少等综合征,以维持机体处于稳定状态。颈动脉体和主动脉体都是属于外周化学感受器,颈动脉体主要是参与呼吸调节,而主动脉体主要是参与循环调节。见下图,为@风清子大夫 的笔记图。在这里迷走神经作为化学感觉性反射中的传入神经,它只负责把信号传入中枢,具体的作用是中枢分析后发出的,也就是说升血压是中枢的作用,而不是迷走神经的作用。

颈动脉窦的结构和功能与颈动脉体完全不同。颈总动脉在位于喉结的高度,分叉为颈内动脉和颈外动脉。颈动脉窦位于颈总动脉的分叉处和颈内动脉的起始部,该处的血管略微膨大,内含重要的压力感受器,其主要生理作用是反馈性调节血压。当颈动脉窦感受到血压升高,或受到机械性压迫或牵拉时,压力传入冲动通过舌咽神经传入脑干的心血管中枢,引起副交感神经传出冲动增加,迷走神经兴奋。这种负反馈调节主要作用于两方面,其一影响心脏,可造成心率减慢、心脏收缩减弱、心输出量减少,还可有房室结传导时间的改变等;其二影响血管,可造成周围血管扩张,阻力减小,从而降低血压。正常情况下,通过颈动脉按摩造成的心率减慢一般在 15 次/min 以内,收缩压和舒张压下降均在 10 mmHg 以内。当感受到血压降低时,同理负反馈调节以升高血压。

下面我们再来学习颈动脉窦综合征。

颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome, CSS)也称为颈动脉窦过敏综合征,该病还有很多名称,如 Friedmann 血管舒缩综合征、Weiss Baker 综合征、Nothnages 型综合征、颈动脉反射亢进综合征、心动抑制性颈动脉窦综合征、迷走神经晕厥综合征、颈动脉窦性晕厥、血管舒缩性晕厥等。其是一种因颈动脉窦过度负反馈引起的以晕厥、低血压、心率减慢及短暂意识障碍为主要表现的疾病,严重时可以导致患者死亡。该病临床表现轻重不一,通常有 3 种晕厥类型。

① 心脏抑制型:也称迷走神经型,占全部颈动脉窦综合征患者的 50%~70%。发病时由于迷走神经反射而致心动过缓甚至停搏,伴或不伴有低血压。心电图表现为心动过缓、窦房阻滞、房室传导阻滞或心脏骤停。也可在心动过缓的基础上出现室性早搏,室速和室颤。

② 血管抑制型:该型占 5%~10%。发病时心率减慢不明显,主要是交感神经受到抑制,造成血管张力下降,周围阻力下降,表现为血压下降。

③混合型:发病时心脏抑制(心率减慢)和血压降低均出现。

导致颈动脉窦过敏的机制包括:① 颈动脉窦本身、反射弧的传入支脑干中的自主调节中枢或反射弧的传出支有缺陷;② 迷走神经紧张度增加,伴感受器功能不全;③ 颈动脉窦局部发生病变,如淋巴结肿大、颈动脉瘤、腮腺肿瘤或手术瘢痕牵拉。此外,导致颈动脉窦过敏的因素有颈动脉硬化、栓塞、斑块、颈动脉附近的炎症等。虽然颈动脉窦过敏的患者平时尚无症状,但其高敏状态,就为颈动脉窦综合征的发生埋下了隐患。颈动脉窦综合征的发作通常需要诱因,就像埋在地里的地雷,需要人踩上去才会爆炸。在颈动脉窦高敏的情况下,患者颈部遭到某些因素的刺激,就可能诱发该病。如颈部突然转动或受到压迫及牵拉,做颈动脉按摩治疗室上性心动过速时,或在心肺复苏培训中做颈动脉检查练习时,都有可能触发该病。

我们来看一下颈动脉窦综合征的以下病例。

病例 1:炎症诱发的心脏骤停。患者,男性,40 岁。一周前出现左下颌部疼痛、发热,继而发生头晕、心慌、视物不清、出冷汗、恶心等症状,立即坐下休息 10 分钟自行缓解。每日发作最多达 5 次。入院后共发作 5 次,发作时心电图 R-R 间期 > 2.5 s 以上 97 次,最长时间达 4.08 s 和 6.2 s。心电图显示为窦性心动过缓、窦性停搏及交界区逸搏,交界区及其后逸搏功能被抑制。临床最后诊断:下颌关节炎、颈动脉窦过敏综合征。经抗炎及阿托品等治疗病情明显好转,治愈后出院近三年随访心电图未见异常。讨论这是一例患下颌关节炎的患者,由于炎症对颈动脉窦的刺激作用,使其呈高敏状态,故诱发了颈动脉窦综合征(I 型)。发作时患者因迷走神经过度兴奋,导致心脏抑制,使其心率减慢甚至停搏。经过抗炎及阿托品拮抗迷走神经等治疗,患者病情很快得到控制,故当炎症解除,颈部刺激诱因消除后该病未再发作。这个病例也告诉我们,去除了对颈动脉窦的刺激因素,就能有效防止该病的发作。

病例 2:上楼梯时发生的心脏骤停。患者,女性,16 岁。既往健康。在医院背同学上楼看病时,因被背者双手紧搂她的颈项,使其突然倒地,神志不清,送急诊科抢救。入院查体:大动脉搏动消失,呼吸停止,血压测不到,瞳孔散大。立即进行心肺复苏术,气管插管,机械辅助呼吸,静脉注射肾上腺素 1 mg,胸外心脏按压,心电监护显示心室自主心率 20 次/min,后静脉注射肾上腺素 2 mg,心电示波提示室颤,给予 200 J 除颤后恢复窦性心律,30 min 后患者呼吸恢复。4 小时后神志转清。此后多次检查心电图、心脏 B 超及 Holter 监测,均未见异常。3 天后做颈动脉窦按压实验:按压一侧颈动脉窦 25 s,即出现心脏停搏约 5s,拳击心前区复跳,1 min 后恢复正常。即诊断为颈动脉窦综合征。这例患者是在背同学上楼时,两侧颈部被同学搂抱产生的牵拉及压迫作用,诱发了颈动脉窦综合征。所幸是在医院发病,患者及时得到了正确的治疗而转危为安。这个案例告诉我们,颈动脉窦是非常敏感的部位,对患有颈动脉窦过敏者,对这个部位以及附近的任何物理刺激,超过一定强度时都可能诱发该病。反之没有刺激就很少引起发病,就像这例患者,心搏骤停纠正后的 3 天内都未出现异常,在颈动脉窦按摩时又诱发该病,提示诱因在该病的发生上起到了非常关键的作用。因此对这类患者应尽量避免对颈部特别是颈动脉附近的触碰、牵拉及压迫等刺激。

病例 3. 危险的按摩导致颈动脉窦综合征。患者,男性,78 岁。反复心慌、胸闷 5 年,此次发作 3 小时。过去病史不详。心电图导联非连续记录,显示为室内阻滞(CRBBB 型)心动过速,QRS 波的终末似有 P 波,但不能确定。为明确心动过速的性质,医生在心电图室为患者实施颈动脉窦按摩,造成患者心室停搏 6.12 秒。这位心动过速的患者还同时有颈动脉窦过敏的隐患。这颗「地雷」经颈动脉窦按摩后「爆炸」,颈动脉窦综合征发作,把患者的生命置于危险的境地。如此老年患者,在无抢救设备及起搏设备的门诊心电图室实施颈动脉窦按摩是极其不合理的,也是极其危险的。总体上说,颈动脉窦综合征是一个能够自行缓解的良性病,多数情况下发病后患者通过自我调节可以自行缓解,其死亡率几乎不受治疗影响。但也有颈动脉窦综合征发作时,患者的自我调节机制未能控制病情,患者就需要得到紧急外部干预,否则有可能发生心搏骤停,甚至猝死,这种死亡在法医学领域称为「抑制死(death from inhibition)」。它指人体的某一部位受到轻微的刺激或外力,通过神经反射造成心搏骤停,进而导致患者死亡。

病例 4:颈部被扼制造成的死亡。患者,男性,15 岁。在课间与同学打闹时相互用手臂扼着对方的颈部来回摔,数十秒后患者倒地,呼之不应,面色苍白,口唇紫绀,经 120 抢救无效死亡。毒化检验:未见毒鼠强、有机磷、菊酯类农药及氨基甲酸脂类农药。尸检:未见机械性窒息、高低温损伤及电流损伤征象,双侧颈动脉窦周围软组织及神经根旁有灶性出血,左侧耳后乳突下皮下肿胀,未见颈动脉窦疾病改变。最终结论:死者双侧颈动脉窦附近生前遭受过钝性外力作用。联系案情及案发过程视频资料,综合分析认为死者符合因双侧颈部受钝性外力作用致急性神经源性休克而死亡(抑制死)。颈动脉窦综合征导致死亡是一个极低概率的偶然事件。不是所有的人都有一个脆弱的颈部,不是有脆弱的颈部者都会遭到强烈的刺激(如钝性撞击、牵拉和压迫等),受到强刺激后不是所有人都会发生颈动脉窦综合征,发病后患者也不是意味着必然死亡。然而不幸的是一系列的偶然连在了一起,特别是发病后患者经 120 抢救无效死亡,实属遗憾!因为发病后 120 的救护车能在 4 分钟内赶到现场吗?没有人及时实施心肺复苏,使患者没有及时得到正确的抢救,错过了挽救生命的最佳时期,非常惋惜。

病例 5:急速旋转头部导致的抑制死。患者,男性,46 岁。患颈椎间盘脱出症,平时常有头晕、头痛、耳鸣等症状,近 6 个月来偶发眩晕及短暂意识丧失。在某按摩院接受颈部按摩,当按摩师将其头部急速左旋时,患者突然大叫一声,随即面色苍白,大汗淋漓,呼吸急促,心率减慢,数十秒后出现意识丧失,心搏、呼吸停止,经抢救无效死亡。尸体检验、组织病理学检验及毒物检验等情况,排除死者系机械性损伤、机械性窒息、中毒或其他物理、化学因素致死的可能,亦排除重要器官的致死性病变。尸检发现死者双侧颈动脉内膜见多处淡黄色粥样硬化斑块,动脉管腔狭窄。经过综合分析,结论是死者系患有颈动脉窦综合征的基础上,颈部按摩时由于头部向左急速旋转,刺激右侧颈动脉窦压力感受器,引起反射性心搏骤停,即受轻微外力作用导致的抑制死。人的颈部属于「敏感地区」,相关从业者,特别是临床医生和应急救护培训导师应该具备相关知识。凡涉及颈部的一切行为都应小心,否则一旦遭遇不测,又缺乏正确的应对措施,故无论是操作者还是患者,都只能哀叹命运不幸了。

病例6:肿瘤压迫导致的颈动脉窦综合征:这是@wangbaoshan 老师发的一个病例。患者男,48岁,扁桃体癌术后6个月复发性晕厥发作。记录到窦性停搏伴心室停顿长达4.5 s。体格检查发现左侧下颌下区域有一个坚实的无痛性肿块,原来是一个坏死的淋巴结,包裹着颈动脉,正电子发射断层扫描显示高代谢活动。计算机断层扫描(PET/CT)活检证实为转移性淋巴结浸润。患者植入了双腔起搏器,并计划同时进行放化疗。这个病例说明了颈动脉窦综合征的一个不常见的原因。肿瘤对颈动脉体的局部压迫或肿瘤直接侵犯颈动脉球或舌咽神经被认为引起不适当的颈动脉窦反射,导致严重心动过缓或房室传导阻滞(1型)、严重低血压(2型)或两者兼而有之(3型)。治疗往往是困难的。安置起搏器可减轻由心脏抑制性反射性心动过缓引起的晕厥。然而,如果出现单纯的血管减压性晕厥(以低血压为主要特征),心脏起搏就失效了。

病例7:这一例是@医院汇 老师发的一个病例,大家有兴趣可以看看,链接如下:窦性停博6.068秒,真的是阿斯综合征吗?。鼻咽癌导致的颈动脉窦综合征,从生理解剖的观点来看,咽部、咽后间歇的迷走神经、舌咽神经及舌下神经接近,鼻咽癌有可能侵犯到了舌咽神经或迷走神经。这个患者是混合型的颈动脉窦综合征,安装了起搏器仍发生晕厥,也是特别有意思。

颈动脉窦综合征的现场急救多数情况下颈动脉窦综合征属于偶然发生的自限性疾病。该病是迷走神经过度兴奋的结果,作用于心脏造成心输出量下降甚至丧失;作用于血管造成严重的低血压。两项因素协同并互为因果,造成血液循环动力及有效循环血量减少及丧失,进而使脑等重要器官严重缺血,这是该病的主要致死原因。因此,立即重建及强化血液循环,以保障脑等重要脏器供血,是防止患者死亡的关键,我们所有的抢救措施,都应以此为目标。还应指出,颈动脉窦综合征不是终末疾病,患者没有严重的器质性病变,即使发生心搏骤停,如果抢救及时,措施正确,绝大多数患者可以避免死亡且不留后遗症。除拨打 120 外,现场急救的主要措施有:① 基础心肺复苏(CPR)适用于心搏骤停者、严重低血压及心率减慢者(心率低于 40 次/min),CPR 实施越早越好。对颈动脉窦综合征意识丧失的患者,即使无法断定是否为心搏骤停,也应「宁信其有」,果断实施 CPR。正如美国心脏协会(AHA)2020 年基础心肺复苏和心血管急救(CPR & ECC)指南指出的:「从收益风险比来看,将无反应和异常呼吸/无呼吸的患者假定为心搏骤停,能更好地鼓励及时启动 CPR,并会带来明显的净收益(I 类推荐)。即使患者尚有心搏,实施按压也不会带来明显的不良结局。请记住这个原则:心脏按压并不只针对心搏骤停,只要患者的心输出量不能满足其生理需要,此时无论是何原因,无论是停搏还是心动过缓,都应该及时实施心脏按压,以增加血液循环动力及心输出量,改善脑等重要脏器的供血。② 其他治疗給氧。抬高患者下肢,以增加回心血量。针对 I 型颈动脉窦综合征(心脏抑制型)可以应用副交感神经阻滞剂如阿托品等;针对 II 型颈动脉窦综合征(血管抑制型)可以使用交感神经兴奋剂如肾上腺素、多巴胺等;对血管扩张者可以应用糖皮质激素类药物。

如何预防颈动脉窦综合征?针对颈动脉窦过敏者,要积极治疗原发病,消除导致过敏的诱因,同时还要保护颈部免受各类机械性(超常牵拉、扭曲、压迫及触碰等)刺激。作为急救医生和应急救护培训导师,我们应该知道「地雷」在哪里,以及是如何「引爆」的(前者指患有颈动脉窦过敏的人;后者指颈动脉窦综合征的触发因素),然后采取有针对性的预防措施。① 高危人群50 岁以上的男性、动脉硬化、颈动脉斑块、颈动脉窦过敏者、有晕厥史者、有房室传导阻滞及束支阻滞者。对上述人群应避免实施颈动脉搏动检查练习。② 诱发因素在患者有颈动脉窦过敏的基础上,凡涉及到过度触碰、牵拉及压迫颈动脉窦及附近组织的行为都可能诱发颈动脉窦综合征。诱因中最值得关注的是纠正室上性心动过速和颈动脉窦综合征诊断时使用的颈动脉窦按摩,心肺复苏训练时的颈动脉搏动检查。其他诱因还有系衣服领扣、系领带、衣领过紧过硬同时转头,或弯腰、剃须、种草莓(颈部吸吮式接吻)、低头、抬头及左右转头、扼颈、颈部注射、颈动脉支架置入、胃镜检查等。

学习完了上面的知识,现在回到我们帖子的这个病例。

哲学有三连问:你是谁?从哪儿来?到哪儿去?

我们医学也有三连问:是什么?为什么?怎么办?

分析一份病例要搞清楚最简单的这三个问题。

先来看看“是什么?”:我们看看这个患者到底是不是晕厥?这个一定要搞清楚,如果把头晕、昏迷当成晕厥,那鉴别诊断思路可就变味,走偏了,大的方向搞错了,下面的诊断有可能也会跟着一错再错。

先来看看《2018年晕厥诊断与治疗中国专家共识》里对晕厥的定义。

晕厥:是指一过性全脑血液低灌注导致的短暂意识丧失,特点为迅速、一过性、自限性并能够完全恢复。发作时因肌张力降低,不能维持正常体位而跌倒。晕厥发作前可能先兆症状,如黑朦、乏力、出汗等。

这个帖子的患者晕厥的特点有意识丧失,持续3分钟,时间短,迅速、一过性、自限性并能够完全恢复,显然是符合晕厥的定义的。那下面我们就要搞清楚晕厥到底是属于哪种类型。

依据病理生理特征将晕厥分为:神经介导性晕厥(反射性晕厥)、心源性晕厥和直立性低血压晕厥。

神经介导性晕厥(反射性晕厥)包括交感或迷走神经反射异常引起。一般是迷走神经倡导引起的晕厥多见,如果是迷走性晕厥,一般会有典型的迷走兴奋的前驱症状,如面色苍白、恶心、呕吐、冒冷汗、便意感、腹痛等等,出现了这些症状,再接着意识丧失。

心源性晕厥一般前驱症状短暂(如心悸)或根本无前驱症状,啪的一声就晕厥过去,而迷走神经性晕厥常有典型的前驱症状,持续时间长,如上面提到的面色苍白、恶心、呕吐、冒冷汗、便意感、腹痛等等。

直立性低血压晕厥:顾名思义,就是与体位相关了。

这个帖子的患者发作前有明显的前驱症状,出现恶心、冒冷汗、便意感后数分钟才晕厥过去,很明显就是个神经介导性晕厥(反射性晕厥),心率及血压均明显的下降,是一个混合型的颈动脉窦综合征。

接着搞清楚“为什么?”:该患者晕厥与颈部的转动明确相关,各位老师都已经猜到了很可能是颈部肿瘤的压迫导致,没错,这个肿瘤就是罕见的颈动脉体瘤。其实这个颈动脉体瘤是彩超医生发现的,然后再做了颈动脉增强CT验证。2x1.5cm的颈动脉体瘤,刚好位于颈动脉分叉处,见下图颈部增强CT和颈动脉彩超红色箭头所指。

我们来对比一下左右侧颈内动脉,右颈内动脉明显受压、变窄,见红色箭头所指。

那么到此为止,患者发生颈动脉窦综合征的原因就很明确了,罪魁祸首就是右侧颈动脉体瘤导致的。那么吞咽困难很可能就是右侧颈动脉体瘤影响到了喉返神经导致的,喉返神经的位置刚好也在颈动脉分叉处。

需要与颈部其他的常见肿物鉴别,包括颈部先天性、炎症性和肿瘤性肿块。

颈部鳃裂囊肿:是最常见的先天性颈部肿块。该患者肿块为血供丰富的实性肿块,故排除。

颈部炎性肿块:患者无明显红肿热痛等炎性相关症状,颈部周围未见明显反应性肿大淋巴结,炎症性疾病暂不考虑。

颈部神经鞘瘤:也是最常发生于颈动脉间隙内的良性肿瘤,常源于迷走神经或颈上交感神经链,可表现为生长缓慢的肿块,也可引起神经功能缺陷。神经鞘瘤在神经上呈偏心性生长,可早期出现囊性改变,瘤血供常不丰富。

颈部甲状腺肿大:该患者有甲状腺结节,但结节很小,也不是甲状腺癌,故不考虑甲状腺结节引起的颈动脉窦综合征。

猎人弓综合征:即@fy1940 很多老师提到的旋转性椎动脉闭塞综合征(Bow hunter综合征)。这个疾病也是相当罕见,确实要注意。由Scorensen于 1978年描述一位猎人转头射箭至Wallenberg综合征时首次提出。是一组由头颈部转动或过伸位时机械性压迫椎动脉闭塞或狭窄引起的血流中断而引起脑部供血不足的表现,如眩晕、晕厥等脑缺血表现。

最后来到“怎么办?”的问题:当然该颈动脉体瘤只得手术治疗,该手术风险很大。手术前当然就要避免再次向右侧转动脖子了,毕竟晕厥可不好玩,可是要人命的哦。

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