震惊！痛风还有山寨版的？

在这个充斥着各种各样的山寨品牌的时代，可能你已经见过了特仓苏，蓝月壳，唐师傅等山寨品牌了。

但你听说过痛风也有一个山寨版的吗？今天我们就来聊一聊焦磷酸钙结晶沉积病（calcium pyrophosphate deposition，CPPD）——假性痛风。

假性痛风长出什么样

患者，女性，76岁，左膝关节间隙内见线状高密度影，周围软组织肿胀。

为什么叫“假性痛风”呢

名词解释

CPPD是软骨细胞分化异常和无机焦磷酸钙代谢异常导致焦磷酸钙晶体沉积于软骨细胞周围基质的病理性钙化的代谢性关节病。影像学特征性表现为主要累及关节中纤维软骨或透明软骨及其周围肌腱、韧带、关节囊、盂唇的异常钙质沉积，其中以膝关节最多见。

那么假性痛风到底“假”在哪里呢？

首先有必要复习一下，真正的痛风

      痛风（gout）是嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄障碍所致的一组异质性疾病，当人体当血尿酸超过饱和浓度，尿酸盐晶体析出可直接沉积于关节及周围软组织引起痛风（痛风到底有多痛呢？每一个小晶体都像一把插入肌肉的小钢刀，你说多痛就有多痛，痛过的肯定心有余悸）。

      通过定义大家不难看出，痛风与假性痛风都是晶体物质的异常沉积导致的，但他们所沉积的物质却不同。早在1857年，Admas就报道了首例关节软骨钙质沉着病理标本；1961年，在对研究痛风的关节液时，明确了这种非尿酸盐晶体的成分为焦磷酸钙，故称为假性痛风，CPPD有过很多曾用名，如焦磷酸钙沉积病、软骨钙质沉积病、多关节钙质沉着、软骨钙质沉着性关节炎、关节软骨钙质沉积、焦磷酸关节炎和焦磷酸钙痛风等。此外，之所以被认是“假”的，还与CPPD的临床表现变化多端、与其他关节病有相似之处有关，如CPPD急性发作时突然起病，关节呈红、肿、热、痛的表现，关节腔内常有积液。

诊断的要点题

影像特点

影像学特征性表现为软骨钙质的异常沉积，故而最典型的表现将会出现在X线类检查中。（ps：软骨主要三种——透明软骨、弹性软骨、纤维软骨）

影像表现：

1、纤维软骨钙化早期为纤细的点、条状致密钙化影，完全钙化后则显示出其原有的解剖形态。最常见膝关节的半月板，其次为耻骨联合，腕关节的三角纤维软骨盘，盂唇等。

2、透明软骨表现为与关节面平行的细线状影, 与骨性关节面有窄的透亮间隙。

3、肌腱，韧带及关节囊钙化显示为从关节近端向远处引伸的条状致密影。

（患者，女性，72岁，右膝关节内外侧半月板及右腕关节三角纤维软骨盘点、条状致密钙化影）

（患者，女性，75岁，双膝关节内外侧半月板点、条、片状致密钙化影）

（患者，男性，70岁，MRI显示CPPD病变压迫颅颈交界处的椎管:A 矢状T2WI显示CPPD病变的前边界和后边界（箭头）; B 轴向T2WI，显示CPPD病变（箭头）和脊髓（星号）。引自：Ng B Y , Arkun K , Riesenburger R I . Posterior C1-C2 calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease[J]. Bmj Case Rep, 2016, 2016:bcr2016214771.）

（患者，男性，40岁，CT显示：在右下颌头（箭头）周围观察到小的块状钙质物质；MRI T2WI 显示：在与CT相同的区域中观察到多个小的块状，低信号区域；骨闪烁显像：右颞下颌关节（箭头）观察到示踪剂摄取较弱。引自：Matsumura Y , Nomura J , Nakanishi K , et al. Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint with calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease (pseudogout)[J]. Dentomaxillofacial Radiology, 2012, 41(8):703-707）

临床特点

CPPD好发于中老年人，常常以女性多见（可能与女性雌、孕激素的变化存在一定的关系），最常侵犯膝关节，大多数CPPD优先沉积于全身的纤维软骨。

补充知识

当焦磷酸钙结晶特异性的沉积于半月板、耻骨联合、三角纤维软骨盘等软骨引起软骨发生钙化时又称软骨钙化症。软骨钙化症不等同于软骨钙化（这和支气管扩张≠支气管扩张症一样，详见文章“支气管扩张是您想的那样吗？”）。软骨钙化最常见于CPPD, 但也可见于其它疾病，如Gitelman's综合症。

真假美猴王怎么分得清？

虽然真假痛风病理上都是晶体物质异常沉积的结果，但因晶体的成分与沉积的部位是不同的，二者在影像学表现还是有较大差异的，所以实际鉴别并不是难事。But，就影像学表现而言，CPPD需要与退行性骨关节炎进一步鉴别（此处略，请不要责怪小编的懒惰，实在是因为超篇幅了

）。

Summary

小结一下

假性痛风常见于中老年人女性，常累及膝关节，又以半月板（纤维软骨）最常见，X线上常表现为，软骨线状和点状高密度钙化，常见的表现为半月板钙化，而痛风为尿酸盐晶体则无此特征（因为焦磷酸钙晶体会阻断X射线，而尿酸晶体不会）。

参考文献

[1]尹海波,徐瑾,王瑞琳等.二水焦磷酸钙结晶沉积症60例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2016,32(11):1267-1269.

[2]王淑丽,蔡跃增,孙鼎元.二羟焦磷酸钙结晶沉积症(CPPD-CDD)的研究现状[J].放射学实践,2007,22(3):312-313. 

[3]董馨,刘媛,王丽,郑毅.焦磷酸钙沉积病20例临床特点及X线分析[J].中华风湿病学杂志,2017,21(3):181-184,封3.

[4]Matsumura Y , Nomura J , Nakanishi K , et al. Synovial chondromatosis of the temporomandibular joint with calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease (pseudogout)[J]. Dentomaxillofacial Radiology, 2012, 41(8):703-707.

[5]Ng B Y , Arkun K , Riesenburger R I . Posterior C1-C2 calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease[J]. Bmj Case Rep, 2016, 2016:bcr2016214771.

每一个影像表现都能找到一个合理的解释！