过敏性紫癜(Anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛等，但血小板不减少。虽然临床症状较轻且具有自愈性，但是严重者可出现胃肠道受损症状(腹痛、肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠)，肾脏损害及其他器官(脑、肺等血管炎)损害，甚至可危及生命。
流行病学
过敏性紫癜（以下简称HSP）可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月患儿，但多见于2~6岁，75%患者小于8岁，90%患者小于10岁。秋冬季节发病多见。国外统计儿童每年的发病率为（10.5~20.4）/10万。有报道男女发病率之比为1.2:1。
有学者认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。
病因
迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以IgA（一种免疫球蛋白）异常为主。抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。环境因素包括但不限于：
1.感染：上呼吸道感染是HSP发生的触发因素。常见的包括溶血性链球菌、幽门螺杆菌、金黄色葡萄球菌等。此外流感病毒、支原体感染等也有一定关系。
2.疫苗接种，可能诱发HSP，但尚缺少可靠证据。
3.药物因素：有个别案例如使用某些抗生素以及双氯芬酸、别嘌呤醇、苯妥英钠、单克隆抗体等也可能出发HSP。
4.遗传因素：HSP存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同。
临床特征
1.皮疹
最为常见，典型的紫癜形成前可为荨麻疹或红色丘疹，四肢臀部对称分布，可扩散至躯干面部。
2.关节症状
30%~40%的患儿以关节痛、腹痛起病，可长达14天无皮疹，极易误诊。
3.胃肠道症状
包括腹痛呕吐，偶有大量出血、肠梗阻、肠穿孔等。还有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎等。
4.肾脏损害
发生率20%~60%。常有血尿、蛋白尿。另有高血压、肾炎、肾病综合征等。
5.其他表现
生殖系统以睾丸炎常见。神经系统受累占2%。常见头痛、抽搐、瘫痪等等。少见肺部病变、肌肉、结膜下出血、腮腺炎、心肌炎等。
诊断标准
按照2013年循证诊治建议：
HSP的诊断标准：可触性皮疹伴如下任何一条：
①弥漫性腹痛；
②任何部位活检显示IgA沉积；
③关节炎/关节痛；
④肾脏受损表现血尿或蛋白尿。
部分患儿金表现单纯皮疹而无其他症状，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。
治疗
HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛及肾损害。（注：
自限性疾病,就是疾病在发展到一定程度后能自动停止）
1.一般治疗
急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但是大部分轻症患儿可以进食少量易消化食物。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。
2.抗感染治疗
急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗，注意急性期感染控制后抗感染治疗对HSP并无治疗和预防作用。
3.关节症状治疗
关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗。口服泼尼松可降低患儿疼痛时间和程度。
4.胃肠道症状治疗
糖皮质激素治疗可较快缓解急性的肠道症状，缩短腹痛时间。腹痛明显时应密切监测患儿出血情况。
5.紫癜性肾炎治疗
紫癜性肾炎诊疗参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的相应诊疗指南。
6.糖皮质激素的应用
适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。
7.其它免疫抑制剂的应用
糖皮质激素治疗HSP反应不佳或依赖者用或改用吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状（包括腹痛和肠出血）、关节炎症状及皮疹反复发作，也有静脉环孢素A有效治疗HSP合并肺泡出血病例的报道。近年吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等免疫抑制剂常用于HSPN患者的治疗。
8.静脉用丙种球蛋白
能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状、脑血管炎的症状。
9.血浆置换
血浆置换适用于治疗急性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症患者。血浆置换治疗可以明显提高肾小球滤过率，改善病情预后。还缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治疗。
10. 白细胞去除法
对于HSP糖皮质激素及IVIG治疗无效时使用，可改善皮疹及胃肠道症状，由于病例少，确切疗效需进一步证实。
预防
积极控制口腔、耳鼻喉感染，以及进行扁桃体及腺样本切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾炎的治疗有效，有研究对40例难治性过敏性紫癜患者中31例积极控制口腔及耳鼻喉感染可促进其临床缓解，9例效果不好者（反复发作、持续严重紫癜或肾炎）采取切除扁桃体加用甲泼尼松冲击治疗取得良好效果，均临床治愈，随访2~10年无复发。
预后
过敏性紫癜，近期预后主要与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。有研究认为消化道预期也会影响其远期预后。
过敏性紫癜患儿20%~60%发生紫癜性肾炎，远期预后与肾脏受累的严重程度有关。总体发生终末期肾病（ESKD）的风险小于2%。有报道年龄大于4岁患儿并发严重肾炎所占比例高达80%，除了年龄外，严重的腹痛及肠道出血，紫癜持续超过1个月及血清ⅩⅢ因子减少也是肾脏受累的危险因素。
起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征、肾炎型肾病患儿，约5%~20%发展为终末期肾病。以孤立性血尿或尿蛋白为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为1.6%，肾炎或肾病综合征为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为19.5%，以肾炎及肾病综合征混合型为早期发病表现患者中发生长期肾损伤的比例为45%~50%。幼年时换过HSP的妊娠妇女易发生高血压、蛋白尿及子痫。
随访
HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30%~40%。儿童HSP肾脏损害85%发生在病程4周内，91%发生在病程6周内，97%发生在6个月内，因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3~5年。
参考资料：Mc Carthy HJ, Eur J Pediatr, 2010, 169:643-650.
《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》《儿童过敏性紫癜循证诊治建议解读》
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