右位主动脉弓相关畸形解析

上一期，我们了解了左位主动脉弓相关畸形的分类（链接：左位主动脉弓相关畸形分类解析）。今天我们进一步分析右位主动脉弓相关畸形：

一、镜像右弓：镜像的意思就是跟正常左弓呈镜面对称。

退化位置：左侧锁骨下动脉与左侧动脉导管之间退化，右主动脉弓由近--远分出左头臂动脉、右颈总动脉和右侧锁骨下动脉。又称镜像右弓。

1、左侧背主动脉和左侧动脉导管退化，右侧动脉导管保留---镜像右弓、右导管，不形成血管环；

2、右侧动脉导管退化，左侧动脉导管保留---镜像右弓、左导管，形成U形血管环；此情况可合并kommerell憩室。

3、双侧动脉导管均保留---镜像右弓、双导管，形成O形血管环；

4、双侧动脉导管均退化---镜像右弓、双导管缺如，不形成血管环；

退化位置：左侧动脉导管远端，右主动脉弓由近--远分出左头臂动脉、右颈总动脉、右侧锁骨下动脉。属于镜像右弓。

1、右侧动脉导管保留，左侧动脉导管退化---镜像右弓、右动脉导管，不形成血管环；

2、右侧动脉导管退化，左侧动脉导管保留---镜像右弓、左动脉导管，不形成血管环；

3、双侧动脉导管保留---镜像右弓、双侧动脉导管，不形成血管环；

4、双侧动脉导管退化---镜像右弓、双侧动脉导管缺如，不形成血管环；

二、右位主动脉弓伴左锁骨下迷走：

退化位置：左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间退化，右主动脉弓由近--远形成左侧颈总动脉、右颈总动脉、右侧锁骨下动脉和左锁骨下动脉迷走。

1、左侧动脉导管保留，右侧动脉导管退化---右弓伴左锁骨下迷走，左侧动脉导管，形成U形血管环；此情况可合并kommerell憩室。

2、左侧动脉导管退化，右侧动脉导管保留---右弓伴左锁骨下迷走，右侧动脉导管，形成C形血管环；

3、双侧动脉导管保留---右弓伴左锁骨下迷走，双侧导管，形成O形血管环；

4、双侧动脉导管退化----右弓伴左锁骨下迷走，双侧导管缺如，形成C形血管环；

三、右位主动脉弓伴迷走左头臂动脉：

退化位置：左侧升主动脉与左侧颈总动脉之间退化，右主动脉弓由近--远分出右侧颈总动脉、右锁骨下动脉和迷走左头臂动脉。

分型方式与左锁骨下迷走类似。

总结：

1、主动脉弓分型的多样化主要与导管的退化与否有关；

2、关于血管环形成与否，主要看有无血管走向在气管后方；

3、关于血管环是C形还是U形还是O形：C形代表仅仅存在迷走而导管不参与血管环的形成；U形血管环表示导管参与环的形成；O形环说明围绕气管形成一条闭环，如双弓、或迷走伴双侧导管时；

4、kommerell憩室：kommerell憩室（逆向食管憩室）是背主动脉退化的残留物，通常被认为是迷走的锁骨下动脉胚胎发育时受气管食管压迫形成，在降主动脉和迷走锁骨下动脉起始部局部扩张形成憩室，大部分kommerell憩室不明显，不存在临床症状，但是若出生后憩室增大压迫气管食管应外科治疗，右弓合并憩室主要存在于两种情况：镜像右弓左导管（少见）、右弓左锁骨下迷走合并左导管（多见），左侧动脉导管与残留的背主动脉/迷走锁骨下动脉一起参与血管环的形成。最常见的类型是右弓左锁骨下迷走伴左侧动脉导管时，而右弓左锁骨下迷走不伴左侧动脉导管一般不形成kommerell憩室。

镜像分支型左锁骨下迷走型

kommerell憩室

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