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肺胎盘变形是一种罕见的病变,其特征是肺部囊性病变,McChesney于1979年首次描述。
胎盘的变形或肺部的胎盘大疱性病变是一种不寻常的病症,其中肺泡发育出一种奇特的绒毛状构型,在低微观放大倍数下类似于胎盘绒毛。
绒毛状外观可能是由于严重肺气肿扩大的空间中存在的肺泡组织残余水肿和纤维化的发展。
已经描述了由吸烟,先天性巨大疱性肺气肿和肺 纤维软化性错构瘤引起的严重肺气肿患者的肺部胎盘变形。
术语
肺胎盘变形,大疱性肺气肿,胎盘大疱性病变
流行病学
通常发生在20-50岁的男性身上
48%有吸烟史
病因
病因和发病机制尚不清楚
推测
巨型大疱性肺气肿的变种
初始明确的细胞增殖,然后是肺气肿样囊性变; 不确定扩散是否是克隆的(Hum Pathol 2004; 35:517)
先天性hamartomatous畸形
可以有脂肪浸润(Mod Pathol 1997; 10:846)
可能是化生间充质分化的结果
偶尔,肺脂肪瘤病被报道为胎盘变形的亚型。
临床表现
患者可能无症状或出现呼吸困难,慢性阻塞性肺病,气胸或这些疾病的组合
胸闷,咳嗽和胸痛。
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