早读 | 伤心致死真的存在，这是比悲伤更悲伤的故事

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伤心是人的一种正常情绪反应，但伤心过度时甚至会引起心痛。那这种心痛会不会是一种病呢？答案是肯定的。伤心可引起应激性心肌病，又被称为“Takotsubo心肌病”、“心碎综合征”、“心尖球形综合征”。

曾有报道武汉一女子因失恋精神较差，七夕过后，突然感觉出现胸闷喘不上气、心口剧痛的症状，紧急医院就诊，后诊断为应激性心肌病，也叫'心碎综合征'。

除了人类，动物也会得心碎综合征。美国塔夫茨大学医学院姜楞教授曾经讲过一个故事：为了捕捉新居的老鼠，她在房间里放了一个捕鼠夹。一日早晨，她发现捕鼠夹夹死了一只大老鼠，周围还躺着3 只已死的小老鼠。这些小老鼠是被吓死的，就是死于心碎综合征。

1990 年日本学者Dote等报道心理或躯体应激状态可以诱发一过性左心室功能不全，患者左心室造影呈现一种特殊的心肌运动不协调，即左心室心尖和前壁下段运动减弱或消失，而基底部心肌运动代偿性增强。由于在收缩末期左心室造影呈底部圆隆、颈部狭小的图像，类似日本古代捉捕章鱼的篓子，因而最初被命名为“Takotsudo”（章鱼壶）心肌病。应激性心肌病的命名主要源于患者发病前常有明显的心理或躯体应激诱因。

发病机制

应激性心肌病的确切发病机理尚不明确，可能的参与机理有：

1. 交感神经功能亢进，儿茶酚胺过负荷介导的心肌顿抑；

2. 多支冠状动脉痉挛；

3. 雌激素水平减低；

4. 冠状动脉结构及功能障碍；

5. 脂肪酸代谢障碍；

6. 遗传易患性等。

目前认为交感神经功能亢进以及儿茶酚胺负荷过重是发病的中心环节，但近年来提出高水平肾上腺素对心肌G蛋白信使的影响是应激性心肌病特征性心尖反常运动的发生机制。

临床表现

患者常表现为剧烈胸痛（75.9%）、呼吸困难（46.9%）和晕厥（7.7%），也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐等，酷似急性冠状动脉综合征表现。该病最重要的特征是发病初期左室收缩功能严重受损，但心功能常在1周内恢复。

诊断

1. 心电图

1. 胸前导联ST段抬高，aVR导联ST段压低而V1导联ST段未见明显抬高，也可有T波倒置、病理性Q波、左束支传导阻滞、明显的QT间期延长（400～450ms）等表现。

2. QT间期随着T波倒置加深逐渐延长，常被描述为该病的典型心电图表现。

3. V4-V6导联ST段抬高总和大于V1-V3导联。

三者联合诊断的特异性为100%，准确率为91%。

2. 实验室检查

应激性心肌病患者心肌损伤标识物（肌红蛋白、CK-MB和肌钙蛋白）可正常或轻度升高，以肌钙蛋白升高最为多见。肌钙蛋白升高程度常与心电图ST段抬高导联所提示的心肌损伤范围及心室壁运动异常程度不相匹配，这点在临床工作中可有助于与急性心肌梗死相鉴别。其血浆BNP水平可明显升高，可达急性冠状动脉综合征患者的3～4倍，峰值出现在48h左右，可持续升高3个月。其血浆儿茶酚胺的水平较正常人可升高7～34倍。

3. 影像学检查

（1）超声心动图和左室造影：左室心尖部呈球囊样扩张，节段性室壁运动异常（累及较低的前壁和心尖部），可减弱、消失或呈矛盾运动，心基底部运动代偿性增强。

应激性心肌病的诊断前提之一是冠状动脉造影不存在有意义的狭窄，即心室壁运动异常并非由粥样斑块破裂、冠状动脉粥样硬化导致的心肌缺血、血管闭塞等因素引起，且室壁运动异常部位超出单支冠状动脉灌注区域，可以发现左前降支较大并包绕心尖。

（2）心脏磁共振（CMR）：表现为心尖部的球形表现，收缩、舒张功能明显异常；也可提示室间隔运动异常，而收缩期心尖部无异常。该检查对该病的诊断及鉴别具有更多的优势。

4. 诊断标准

目前临床诊断多以Mayo标准作为依据，该标准是基于专家共识，源于典型的诊断路径而制定，广泛应用于临床实践和研究，主要用于明确诊断和主要的鉴别诊断，如急性冠状动脉综合征（ACS）、心肌炎和嗜铬细胞瘤等。

Mayo提出的诊断标准需满足以下4条标准：

1. 暂时性左心室收缩功能障碍。室壁运动异常通常是节段性的，且延伸超过心外膜单支冠状动脉供血范围；也有少数患者例外，为局部型（在某支冠状动脉供血范围内）和整体型。

2. 无阻塞性冠状动脉疾病，或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠状动脉疾病，仍可做出应激性心肌病的诊断，前提是室壁运动异常不在冠状动脉分布范围内。有此例外是因为一些应激性心肌病患者合并冠状动脉疾病，在国际应激性心肌病登记研究中，此情况的出现率为15.3%。

3. 心电图出现新的异常（ST段抬高和/或T波倒置），或心肌肌钙蛋白轻度升高。

4. 排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。

治疗

应激性心肌病的治疗主要是去除诱因、避免应激因素、积极治疗原发病及对症支持治疗。

临床诊治中，患者的表现常酷似急性心肌梗死，尚未明确诊断之前可按急性心肌梗死进行监护、治疗，予以吸氧、镇痛、抗心肌缺血等对症处理，给予口服阿司匹林（一旦诊断明确，无合并冠状动脉疾病可停用阿司匹林）、β受体阻滞剂（结合应激性心肌病的儿茶酚胺过量发病机理，β受体阻滞剂的运用是合理的）、静脉应用肝素（如无禁忌证，应持续静脉应用肝素抗凝治疗，防止左室心尖部血栓形成）等。

预后

患者的死亡率约为4%，存活患者恢复左室收缩功能需要1～4周；患者愈后有复发的风险（每年2%），预防复发药物尚未研究清楚。

参考文献：

刘茜, 郑文武.应激性心肌病研究进展[J].现代临床医学，2017,(2):94-97.DOI:10.11851/j.issn.1673-1557.2017.02.004.

本文作者：广州医科大学附属第三医院 心内科 郭国锋