过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura，HSP)是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的一种过敏性的血管炎。本病以皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛和肾脏损伤（血尿、蛋白尿等）为主要临床表现。
过敏性紫癜是临床上常见的疾病，也是儿童期最常发生的血管炎之一，好发于儿童和青少年，3~14岁为好发年龄。男孩多于女孩，男女发病比例大约（1.4~2）：1。本病一年四季均可发生，但以冬春季发病较多，HSP患者中合并上呼吸道感染史者达30%~50%，可为病毒及细菌等感染。
本病病因尚未明确，可能与链球菌的感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关系。
本病的发生机制是由于抗原与抗体结合，形成免疫复合物在血管内沉积引起的，同时这种免疫复合物激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁的通透性增加，从而产生各种临床表现。
1990年美国风湿学会(ACR)制定了HSP的4条诊断标准。(1)明显的紫癜疹：即皮肤表面轻微突起的可触及的出血性皮疹，与血小板减少等出血性疾病无关。（2）年龄：发病年龄≤20岁。（3）肠绞痛：腹部弥漫性疼痛，进食后加重；或者诊断为肠道出血症，通常表现为血便。（4）活检显示血管壁的组织学病理变化为动脉或静脉壁上中性粒细胞浸润。满足以上标准2条或者2条以上即可诊断为HSP。
2006年欧洲抗风湿联盟和欧洲儿科风湿病学会（PReS）对HSP的诊断标准进一步细化，删除了发病年龄作为诊断标准的限制，强调了组织病理活检的特点是以IgA为主的沉积物，确定主要的诊断标准为明显的紫癜疹，伴有以下1个或多个次要指征：弥漫性腹痛；皮肤等组织活检显示以IgA为主的沉积物；任何关节出现的急性关节炎或关节痛症状；肾脏受损（血尿或蛋白尿）。2010年欧洲抗风湿联盟和欧洲儿科风湿病学会统一标准。
中华医学会儿科学会免疫学组于2013年制定并发布《儿童过敏性紫癜循证诊疗建议》，首次从循证医学角度为国内儿科医师对HSP的临床诊疗提供了依据和参考。
根据患儿的临床表现特点，临床将HSP分为以下5种类型。
一、皮肤型
亦称为单纯紫癜型，临床表现为双下肢、臀部、耳后、阴茎、会阴等部位对称性出现紫红色瘀点、瘀斑样皮疹，大小不等，可融合成片，或略高于皮面，多数无痛、痒感，皮疹可在数日内消退，然后又分批反复出现，部分严重患者皮疹融合成血疱，中间呈出血坏死灶，或合并感染出现脓性分泌物。
患儿在身体不同部位同时出现神经血管性水肿现象，依次为双下肢、头皮、口周、眼周、背部等，重者因水肿部位疼痛而不愿活动，不能行走，影响日常生活。
少数病例出现睾丸、附睾肿痛，临床表现为急性阴囊表面潮红、肿胀、疼痛，睾丸或附睾大和触痛，可伴有阴囊表面、阴茎皮肤瘀点、瘀斑，阴囊局部皮温升高。B超检查显示睾丸、附睾增大，血流丰富，内回声分布欠均匀，部分显示有液性暗区，部分B超诊断为睾丸炎或附睾炎。此类患者易被漏诊、误诊。国外报道HSP并急性阴囊肿痛的发生率为2%～38%。国内报道较少，多为个例报道。
HSP皮肤组织病理特点：真皮浅层主要为真皮乳头的小血管受到侵犯，表现为白细胞碎裂性血管炎，小血管壁纤维素性坏死，中性粒细胞在小动脉，尤其是毛细血管后静脉管壁内或管壁周围显著浸润，伴多形核白细胞产生的核碎片，以及红细胞溢出毛细血管和小动脉变态反应性炎症，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。
二、关节型
除皮疹外，部分患者出现关节肿痛，疼痛可固定，亦可呈游走性，局部可有压痛、红肿，多见于膝、踝、髂大关节，少数见于肘、腕、指等关节。
患儿可因关节肿痛不愿站立或行走，X线检查多无异常，严重者B超关节检查可发现关节腔积液，为非化脓性改变。关节肿痛可反复发作，多在数月内好转，不遗留后遗症。
三、腹型
本型临床较多见，易被误诊为急腹症或肠炎。主要表现为弥漫性腹痛，位于脐区或腹下区，呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可并恶心、呕吐、腹泻或便秘等消化道症状。
体格检查特点：症状与体征分离，即患儿临床表现疼痛剧烈，但体格检查腹部柔软，压痛可有或无，触及包块者应高度警惕肠套叠的发生。肠道的病理表现为黏膜出血和水肿，重者可出现肠黏膜坏死和溃疡；电子胃镜检查见黏膜表现为充血、水肿、出血、糜烂、溃疡，特异性改变为散在的斑片状略高出黏膜表面的大小不一出血斑点，部分融合成片，多呈圆形，以十二指肠尤以降部改变为著。
腹部X线检查多数正常，B超检查可发现肠管呈节段性改变，或有腹水。严重的腹型紫癜可出现肠出血、肠穿孔等严重并发症，甚至出现胆囊炎、胰腺炎等。
四、肾型
本型又称紫癜性肾炎（HSPN），临床较常见。HSPN的发生率因诊断标准的不同各地报道不一，为12%～100%。于紫癜出现1～8周发生，少数可在诊断6个月后发生，个别可在诊断前发生。
临床表现为血尿、蛋白尿，甚至管型尿。程度较轻者仅出现血尿，较重者出现大量尿蛋白，病程呈肾病综合征（NS）和慢性肾炎过程，出现水肿、少尿、高血压、管型尿等改变。大部分HSPN是可逆的，1%～2%出现不可逆改变，发生尿毒症。
紫癜性肾炎的病理特点为局灶性节段性肾小球增生。轻者光镜下可无改变或仅有微小病变，重者可见肾小球坏死伴新月体形成，晚期可见局灶性肾小球硬化，免疫电镜显示以IgA为主的免疫复合物是系膜和血管内皮下的主要沉积物。
目前国内制定的HSPN诊断标准：HSP病程中（6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿。HSPN分为6型。1型：孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2型：血尿和蛋白尿；3型：急性肾炎型；4型：NS型；5型：急进性肾炎型；6型：慢性肾炎型。各型可单独或合并出现。国外尚无统一的诊断标准。
英国有学者提出如果HSP出现下列指标中的2项即可诊断HSPN：（1）尿蛋白>4mg·m-2·h-1；（2）尿红细胞每高倍视野>10；（3）血压高出该年龄正常值2s；（4）BUN>1913mmol·L-1，血肌酐>7017μmol·L-1。
五、混合型
2种以上并存的称之为混合型。
辅助检查：过敏性紫癜临床常见，易于诊断。但HSP目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助于了解病程和并发症，可根据病情选择检查。临床常用的检查方法：血常规、尿常规、粪常规及隐血试验、全腹彩超、股部CT、24h尿蛋白定量、尿放免、尿NAG酶、尿红细胞形态、毛细血管脆性试验、血块收缩试验、凝血五项、肝肾功能、免疫学检查、过敏原筛查等。
鉴别诊断：本病可与特发性血小板减少性紫癜、链球菌感染后肾小球肾炎、风湿性关节炎、急腹症、急性肾炎、IgA肾病等疾病相鉴别。
中医病名及辨证分型
古代医籍中的紫癜、紫癜风、葡萄疫、肌衄等病证，与本病相似。
国家中医药管理局“中医儿科常见病诊疗指南”将过敏性紫癜的中医辨证以其临床主要病变的不同，分别从过敏性紫癜和紫癜性肾炎两个方面进行辨证。
过敏性紫癜的中医辨证
（1）风热伤络证：荨麻疹，也可见于上肢，对称分布，颜色较鲜红，大小形态不一，可融合成片，或有痒感；并可见关节肿痛、腹痛、便血、尿血等症，前驱症状多为发热、微恶风寒、咳嗽、咽红、鼻衄、全身不适、食欲不振等；舌质红，苔薄黄，脉浮数。
（2）血热妄行证：起病急，皮肤瘀斑密集，甚则融合成片，色鲜红或紫红；可伴发热面赤、口干、渴喜冷饮、心烦失眠、衄血、便血或大便干结、小便黄赤；舌质红，苔黄略干，脉数有力。
（3）湿热痹阻证：皮肤紫斑色黯，或起疮，多见于关节周围，伴有关节肿痛灼热，尤以膝、踝关节多见，四肢沉重，肢体活动受限；可伴有腹痛、纳呆、渴不欲饮、大便不调、便血、尿血；舌质红，苔黄腻，脉滑数或弦数。
（4）阴虚火旺证：起病缓，病程长，皮肤紫癜时发时止，瘀斑色暗红；可伴低热盗汗、手足心热、心烦不宁、口燥咽干、头晕耳鸣、尿血；舌红少津，脉细数。
（5）气不摄血证：病程较长，紫癜反复发作，隐约散在，色淡，形体消瘦，面色不华，体倦乏力，头晕心悸，食少纳呆，便溏；舌淡，苔薄白，脉细弱或沉弱。
紫癜性肾炎等中医辨证
（1）风热夹瘀证：起病急，皮肤紫斑，以下肢和臀部为多，对称分布，颜色鲜红，呈斑丘疹样，大小形态不一，可融合成片；可伴有发热、微恶风寒、咳嗽、流浊涕、咳黄痰、咽鲜红、鼻衄、尿血、便血；舌体瘀斑，苔薄黄，脉浮数。
（2）血热夹瘀证：发病急骤，皮肤瘀点瘀斑密布，此起彼落，色深紫红，甚则融合成片；可伴有心烦、口干欲饮、鼻衄、齿衄、便血、便秘、小便短赤；舌红绛或有芒刺，舌下脉络迂曲，苔薄黄或黄厚，脉数有力。
（3）阴虚夹瘀证：起病较缓，病程较长，紫癜时发时隐，色暗红，或紫癜已消退，低热，潮热盗汗，手足心热，口干喜饮，夜寐不安，咽暗红，大便干燥；舌红少津，舌体瘀斑，少苔或无苔，脉细数。
（4）气阴两虚夹瘀证：起病较缓，病程较长，紫癜时发时隐，色暗红，或紫癜已消退，自汗盗汗，咽干唇裂，口渴喜饮，五心烦热，面色潮红，午后潮热，平日易感冒，倦怠乏力，少气懒言，纳差食少；舌体瘀斑，舌红少津，少苔，脉细无力。
过敏性紫癜诊断过程中的注意事项
（1）皮肤紫癜要注意耳部及附近等少见部位的改变。
（2）腹型可无皮肤改变，易误诊为急腹症，需与急腹症认真鉴别：腹痛症状重与腹部体征不明显或较轻（未并发腹膜炎或肠穿孔情况下）“分离”是一个重要特点。
（3）要注意不典型肠坏死型穿孔表现。
（4）注意指肠病同时并存，并Hp感染时要进行根除治疗。（5）HSP合并有各系统基础疾病（如先天性凝血因子缺乏、重症珠蛋白生成障碍性贫血、先天性免疫缺陷病、先天性心脏病等）是高危因素。
（6）要注意及时处理HSP治疗过程中并发的感染。
（7）紫癜消化道出血肠道有“开放性伤口”，要注意“肠道菌群转移”、内毒素血症、全身性感染、中毒性休克、多器官功能不全及多器官衰竭的发生。
（8）要警惕HSPN表现为急进性肾炎，病情会进展迅速，易快速进展到肾衰竭，要掌握肾活检的适应证，必要时及时行肾活检病理检查。
（9）关节型HSP的关节症状可表现较重。
（10）水电解质平衡需时刻注意，特别是在有异常丢失及禁食情况。
（11）腹部症状明显者，要警惕并胰腺炎的可能。
（12）腹部症状明显者，要警惕并肠系膜淋巴节炎，并注意与腹型紫癜相鉴别。
（13）血尿迁延反复者，要警惕并胡桃夹现象。
参考文献：
[1]朱广.过敏性紫癜的诊断与治疗[J].中国处方药,2016,14(12):144.
[2]黎书,王峥.儿童过敏性紫癜诊疗指南解读[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版)，2014,10(06):733-736.
[3]丁樱,孙晓旭,毕玲莉,张霞.过敏性紫癜中医诊疗指南[J].中医儿科杂志,2011,7(06):1-4.
[4]曾萍,曾华松.过敏性紫癜的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志,2010,25(09):625-628.
作者：杨会军
责编：JF
联系客服
