脉络丛乳头状瘤

病史：女性，53岁，头晕呈进行性加重。

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正确答案：脉络丛乳头状瘤

      脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma,CPP）又称脉络丛上皮瘤（epithelioma of choroid）或脉络丛腺瘤，是颅内相对少见的起源于脑室内脉络丛上皮细胞或脑室壁胶质细胞缓慢生长的良性神经外胚层肿瘤[1、2]，约占神经上皮性肿瘤的1.7%～2.0%，占儿童颅内肿瘤约1.0%～4.0%[3]。主要发生于侧脑室、第四脑室及CPA（桥小脑角区）区，部分文献报道也可发生于鞍区、脑干、脑实质及脊髓[4-6]。CPP可沿脑脊液播散，约10%的脉络丛乳头状瘤可癌变，即脉络丛乳头状癌，约占5%[3]，病变呈浸润性生长，有局限坏死、肿瘤细胞呈异型性。

      脑室内CPP的MR表现有有以下特点：（1）肿瘤形态、大小、边界及生长特点：肿瘤大小不等，边界清晰，瘤周未见水肿，瘤体多呈桑椹状、菜花状或分叶状实性，边缘呈乳头状，与病理上瘤细胞呈乳头状排列的特点相符，这也是CPP的特征性表现之一。由于瘤体质软，所以对周围结构的推压相对较轻，可沿四脑室侧孔及枕骨大孔塑形生长；（2）肿瘤信号特点：信号多不均匀，T1WI呈等或稍低信号，部分内见囊状、条状更低信号，T2WI以稍高信号为主，内见囊状更高信号及条状、点状低信号致信号混杂，T2FLAIR呈高信号，信号不均可能是由于瘤体病理结构及合并钙化、囊变导致，部分报道约30%的CPP合并沙粒状或斑片状钙化，而囊变及坏死少见；（3）肿瘤功能磁共振表现：研究发现CPP的DWI多呈等信号[13]，可能与瘤细胞呈乳头状排列且不够紧密有关，本组病例病理证实均为WHO1级，DWI呈等或稍低信号，与文献相符。此外文献报道CPP 的DWI信号的高低可能与其病理级别的高低呈正相关性，这也间接反映了CPP是缓慢生长的良性肿瘤的特点；有研究报道CPP的MRS多表现为Cho升高而NAA、Cr降低，可有乳酸峰（Lac）出现，脉络丛乳头状癌的Cho水平较CPP更高，Lac峰更常见；CPP的PWI表现为肿瘤实质血流量（rCBV）相对较低，且不能再回到基线水平；目前脉络丛乳头状瘤SWI的相关表现未见报道，但是由于SWI对于肿瘤血管及血液代谢物非常敏感，推测可能有助于CPP的分级诊断；（4）肿瘤强化特点：增强瘤体均呈明显强化，瘤体内可见桑椹状、细小颗粒状低强化区，这是CPP的另一特征性表现。

        2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其分为脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅰ）、不典型脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅱ）和脉络丛乳头状癌（WHO Ⅲ）[7]，其中80%为WHOⅠ级的脉络丛乳头状瘤（CPP）。其病因目前尚不清楚，其发病率较低，男女比例报道不一，发病年龄8月～66岁不等，其中85%发生于10岁以下儿童，0.5%发生于成人，其发病部位与年龄有一定关系，儿童好发于侧脑室三角区，成人则好发于第四脑室，本组4例位于四脑室，7例位于侧脑室， 平均26.3岁，与文献不符，可能是由于病例数较少导致。其主要临床症状多为由脑积水引起的颅高压症状，表现为头晕、头痛，少数合并恶心、呕吐，四脑室区的病变可引起小脑症状，表现为眩晕、行走不稳等，CPA区的可引起神经症状。目前引起脑积水的机制尚不明确，可能是肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，也可能是肿瘤本身分泌释放出的类纤维物质随CSF沿正常循环途径缓慢沉积在蛛网膜下腔或蛛网膜颗粒，导致CSF流出的阻力增加所致的交通性脑积水。

CPP大体标本表面呈乳头状或结节状，质软或稍韧，镜下乳头状结构由单层或复层柱状上皮细胞围绕在纤细的毛细血管组织周围构成，无明显的核异形或核分裂，部分CPP呈不典型表现，即部分区域细胞密度增加、分化差、排列层次增多，乳头状结构模糊，并见细胞轻度不典型性[6、10]。免疫组化，细胞角蛋白（CK）和波形蛋白（Vim）均为阳性，EMA为阴性，有55%～90%的患者S-100蛋白表达阳性