临床资料
猎人弓综合征（bow hunter's syndrome，BHS）又称为旋转椎基底动脉供血不足，是一种由头颈部旋转或过伸时椎动脉的机械性闭塞或狭窄所引起的以后循环供血不足为特征的罕见疾病。按其病因分类BHS可分为原发性BHS与继发性BHS，原发性BHS即由先天性结构异常所引起，例如骨赘、特发性骨质增生、韧带因素、颈部肌肉肥大、椎动脉解剖结构异常和一些其他原因，继发性BHS则通常由颈椎病和某些手术引起。BHS患者转颈时C1-C2段的椎动脉易发生狭窄，但也有研究表明C1-C2段与C5-C6段发生率各占50%。BHS常见于一侧椎动脉机械性闭塞，少见于两侧闭塞，可通过TCD、MRA、CTA、DSA等多种影像检查协助诊断。临床症状可为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、晕厥等，严重者可出现偏盲、共济失调、吞咽困难、意识障碍等后循环梗死的症状。目前已有关于BHS同时伴发痫样抽搐的报道。本例为BHS合并癫痫，且是较罕见的双侧闭塞病例，报道如下。
临床资料
患者男性，29岁，汽车保险员，因“发作性抽搐1d”于2018年10月1日入吉林大学第一医院。患者入院前24h内，于转颈姿势下与朋友交谈过程中出现胸闷、憋气，后出现抽搐症状，具体表现为大叫一声后出现头后仰、双眼上翻、口吐白沫，伴流涎、双上肢屈曲、双下肢伸直、全身抖动、意识丧失，无舌咬伤，无尿便失禁，持续时间约5min。抽搐结束后约30min，呼叫可应答，但反应迟钝。遂来我院就诊，就诊途中再次出现抽搐，发作症状同前，持续约5min后缓解。急诊遂以“抽搐原因待查”收入院。病程中患者无恶心、呕吐，无尿便失禁等症状。发病前有“感冒”病史3d，流涕，无发热，在家静脉点滴抗炎药物1d（具体药物不详）。既往：有“颈椎病”病史10余年，未系统诊治，有颈部按摩史；家属诉3岁时有过头部摔伤史。患者诉自幼时起有长期头痛、头晕病史，平素长卧即可出现胸闷、憋气等症状，否认其他相关疾病。体检：神经系统未见异常。辅助检查：入院后行颅脑多排CT平扫、头颅磁共振（图1）、磁共振颈椎平扫和普通增强成像示：未见异常。腰椎穿刺：压力为210mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa），常规生化检查未见异常。血清Torch病毒：单纯疱疹病毒抗体、风疹病毒IgG、巨细胞病毒IgG抗体分别为5.909样本值/临界值、3.594样本值/临界值、7.572样本值/临界值，其对应正常值均应<1.00样本值/临界值，相关IgM抗体未见异常，脑脊液Torch病毒抗体未见异常，余脑脊液常规、自身免疫性脑炎相关抗体、副肿瘤综合征等相关抗体、中枢脱髓鞘、寡克隆区带分析等检查回报均未见明显异常。经颅多普勒超声、颈动脉超声结果显示：患者双侧椎动脉略向对侧倾斜后，双侧均呈一过性闭塞，考虑BHS可能性大（图2）。该患者左、右侧转颈及头处于过伸位时均可出现椎动脉闭塞。
对患者行脑电检查，并于多次转颈诱发试验下进行脑电监测，在此期间记录其相应症状。第一次诱发试验时患者即出现了头晕、胸闷、憋气、呃逆等症状，自诉此症状同第一次发病抽搐时的前驱症状类似，恢复正常体位后约4h好转。脑电结果（图3）显示：背景脑电a节律略有前移；睡眠分期尚可；发作间期额区⁃额中线区见大量棘慢波、尖慢波，偶有泛化趋势；“转颈”过程中出现头晕、心悸等情况，相应脑电未见改变；异常脑电图：局灶性放电的脑电图特点（偶有泛化），考虑与“抽搐”病史相关；“转颈“过程中头晕、心悸等情况，考虑为非痫性发作。
颈椎正位片显示颈椎轻度骨质增生。颈椎多排螺旋CT图像重建（图4A）：冠状位可见寰枕间隙消失，寰椎侧块与枕骨外侧髁融合，枕骨外侧髁与寰枢关节间隙之间的距离缩短，齿状突上移。矢状位与轴位均可见齿状突后移，齿状突与寰椎关节间隙加大，齿状突与枕骨大孔前缘相距0.97cm，与后缘相距1.30cm。颈2-3椎体融合，2-3棘突部分融合。头颈CTA显示（图4B）：在特定向左转颈体位下，右侧椎动脉较左侧椎动脉纤细，右侧椎动脉V2段局部未见明确对比剂充盈。右侧后交通动脉粗大，走行于右侧大脑后动脉供血区。
该患者入院后起初考虑不除外脑炎，遂给予抗感染等相关治疗，未再发生抽搐，但头痛未见明显好转，随检查深入，考虑其发病与椎动脉先天异常关系密切，给予营养神经、改善循环等对症支持治疗，嘱患者暂避免相关体位、避免高危诱发因素。
讨论
该患者为1例因先天性骨质融合，继而致双侧椎动脉C1-C2段发生机械性闭塞的原发性BHS病例。患者寰枕融合畸形、颈2-3椎体融合，导致其颈部关节间吻合不佳，易导致周围血管、神经等缺乏保护而受累，最终导致C1-C2段闭塞，致椎基底动脉供血不足。于CTA上即显示位于左侧转颈体位下，右侧椎动脉V2段局部未见明显对比剂充盈。结合患者行颈动脉超声检查时的情况，患者于正常体位下双侧椎动脉正常，然而于过伸位下左侧转颈、右侧转颈及头向后过伸时均可出现椎动脉血流闭塞的情况，考虑该患者为双侧BHS患者。
考虑到患者发作时的情况，即为在车内边接电话边转颈与同事说话的“转颈”姿势，我们大胆猜想，患者发病时刚好处于转颈下某种特殊体位，导致椎动脉机械性闭塞引发后循环供血不足，进而导致颈动脉通过后交通动脉流入椎-基底动脉进行代偿，即为发生了“颈动脉逆流”，从而导致脑代谢紊乱和灌注紊乱，可致急性电解质紊乱、急性酸中毒、神经递质活性改变等情况的发生，进而可致神经元的损伤和处于兴奋状态，从而引发异常放电，导致癫痫发作。脑叶皮质神经元胞体密集，对缺氧、缺血较为敏感，更易导致癫痫的发生。临床研究证实，中枢神经系统癫痫阈值下降到一定程度时就有可能发生癫痫，而不同脑功能区癫痫阈值的差异造成不同脑功能区病变引起的癫痫发生率存在一定差异。马雪鹏等研究表明额叶、颞叶的阈值没有明显差异，而小脑的阈值高于前两者。也就是说额叶、颞叶更易出现痫样放电异常。该患者异常放电区与此研究相符。此外，有文献报道癫痫发作多存在诱因，国外多数研究认为应激是癫痫发作最常见的诱因。患者发作前期，工作处于高压状态、熬夜习惯、前期感冒病史，均可成为此次发作的诱因。
后循环缺血所致常见症状有头晕、眩晕、恶心、呕吐、跌倒、短时间记忆丧失、双眼视力障碍、复视等。关于后循环缺血导致癫痫的机制尚不明确，1868年Nothnagel提出“脑干抽搐中心”，之后Jasper等提出“脑中心系统”的观点，均认为脑干为引发癫痫的中心结构，此后Kohsaka等的研究进一步论证了这个观点，从而为后循环缺血导致癫痫的发生奠定了一定的理论基础。关于后循环缺血或闭塞合并癫痫样发作的研究不断增多，病例数不断增加。其中因BHS导致的椎动脉闭塞伴发癫痫的病例报道过1例，此例为又1例由后循环缺血合并癫痫的个案。目前关于后循环缺血引发癫痫具体机制未明，需后续进一步研究考证。患者行脑电检查期间，首次转颈诱发试验后即出现“头晕、憋气、胸闷、上腹部不适、呃逆”等类似抽搐发作前的表现，4h后缓解，在此期间患者脑电图异常放电较无症状时增加，进一步增加了支持性证据。针对患者抽搐发作前憋气等表现，考虑为因颈2-3椎体融合，导致第3、4椎关节间不稳定，活动较大，转颈情况下最终致膈神经（C3-C5）感觉纤维和运动纤维受刺激，进而出现憋气、心慌、呃逆等症状。另外寰椎侧块与枕骨外侧髁融合，导致高度降低，齿状突向上向后移位，转颈时可出现短暂性压迫延髓，影响延髓呼吸相关神经元，从而影响呼吸、心跳问题。仔细询问病史，患者诉平素长时间卧位（压颈）时即可出现憋气症状，考虑与上述因素相关；自幼时起出现长期头痛、头晕症状，考虑因骨质融合后出现椎动脉受压，继而后循环血供差，致脑血管扩张所致。
患者出院后就诊于北京某医院外科，考虑其手术风险性，暂拒绝手术，行相关保守治疗。BHS的治疗可有保守治疗和外科治疗，保守治疗包括使用颈托或颈圈，抗血小板或抗凝治疗（阿司匹林、氯吡格雷或华法林等），避免头颈部旋转。外科治疗通常涉及椎动脉或C1-C2段融合的手术减压，而这些患者大多是由异常的骨结构、椎间盘突出、关节的不稳定性所引起。
综上所述，本例为1例先天性双侧BHS合并癫痫的个案，让我们进一步认识了BHS，也引发我们对后循环缺血与癫痫相关性的思考，愿日后有更多关于此内容的研究。
中华神经科杂志 2019年9月第52卷第9期
作者：吴璠 朱明勤 李晓涵 白晶（吉林大学第一医院神经内科）柴亚婷（吉林大学第一医院放射科）孙洪扬（山东省临沂市人民医院神经内科）
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