巨细胞动脉炎

一、巨细胞动脉炎

（一）巨细胞动脉炎的病因和发病机制

巨细胞动脉炎（GCA）过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而以其病理特征命名。GCA病因不明，是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失

þ  病因和发病机制

Ø  与遗传因素（如HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04单倍体型）、高龄、血管本身的退行性变以及外来因素，如吸烟、病毒感染等有关

病毒感染、免疫系统退化

树突细胞、T细胞功能紊乱

巨噬细胞释放多种介质和炎症因子，引起血管壁炎症、内皮细胞损伤、动脉壁弹力纤维断裂、内膜增生

（二）巨细胞动脉炎的病理

þ  累及管壁全层的肉芽肿性动脉炎，血管壁全层有炎症细胞浸润，常有内膜增生和内弹力层断裂，可有巨细胞肉芽肿性病变。可造成管壁增厚、管腔狭窄，或继发血栓形成。

（三）巨细胞动脉炎的临床表现和实验室检查

þ  临床表现：

Ø  全身非特异性炎症反应：发热、纳差、体重下降、乏力、关节痛等

Ø  头部血管受累：单侧或双侧颞部疼痛、头皮触动

Ø  颞动脉病变：触动、增粗、结节样、压痛

Ø  头颈部动脉缺血症状：视力下降、听力下降、眩晕

Ø  周围血管病变：上肢乏力、麻木、无脉或血压测不出、不对称

Ø  40％~60％的患者伴有风湿性多肌病

þ  实验室检查：非特异

Ø  血液系统改变：贫血、白细胞和血小板计数升高常见

Ø  急性时相反应物：血沉明显增快

（四）巨细胞动脉炎的诊断

þ 1990年美国风湿病学会（ACR）关于巨细胞动脉炎分类标准

①发病年龄≥50岁

②新近出现的头痛

③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）

④血沉≥50mm/h

⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞

Ø 符合上述6条中3条者可诊断本病

（五）巨细胞动脉炎的治疗和预后

þ 治疗原则：控制疾病活动度、缓解脏器缺血

Ø  糖皮质激素：治疗反应十分明显，泼尼松（龙）40～60mg/d，1周内症状可消失。

Ø  免疫抑制剂：减量中复发者可使用，如甲氨碟呤、硫唑嘌呤、CTX等。

Ø  出现视力改变的患者，尤其是视力急剧下降者，则需要甲基强的松龙500-1000mg/d冲击治疗

þ  预后：

Ø  大多数患者预后良好

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