一、胰腺的解剖和生理1．胰腺的解剖概要(l)解剖结构：头部最厚，嵌入十二指肠“C”形弧内，其下缘的一小部分向后、向上突出，包绕着肠系膜上动、静脉，称为胰腺钩突。分为胰头、颈、体、尾4部分。颈部较窄，其深面是肠系膜上静脉与门静脉的分界处。体部和尾部的界限不清，尾部逐渐变窄，与脾门相接。
(2)毗邻关系：胰腺横卧于第I-2腰椎前方，为后腹膜所覆盖，固定于腹膜后不能移动。胰腺前面被胃、胃结肠韧带和横结肠及其系膜覆盖。胰管与胰腺长轴平行，主胰管由胰尾直到头部，约85%的人与胆总管汇合于Vate，壶腹，进入十二指肠降部；壶腹与十二指肠相通处有Oddi括约肌。胆总管和主胰管的汇合处形成“共同通道”，是胰腺疾病与胆道疾病相互关联的解剖基础。有时可见到副胰管，较细而短，在主胰管的上方，单独开口于十二指肠。
(3)血液供应：主要来自胰十二指肠前动脉（源于胃十二指肠动脉）、胰十二指肠后动脉（源于肠系膜上动脉）和脾动脉。胰腺的静脉分别汇入脾静脉、肠系膜上静脉和门静脉。胰头部的淋巴管汇集到胰十二指肠上、下淋巴结，体、尾部的淋巴管大部汇入胰体上、下缘淋巴结和脾门淋巴结，以上各淋巴结最后注入腹腔淋巴结和肠系膜上淋巴结。
2．胰腺的生理功能腺细胞腺泡细胞和胰腺导管管壁细胞分泌胰液，每天750-1500ml
主要成分碳酸氢盐和消化酶
消化酶①糖类消化酶如胰淀粉酶
②蛋白类消化酶如胰蛋白酶、糜蛋白酶、氨基肽酶和羧基肽酶、弹性蛋白酶、胶原酶、核糖核酸酶
③脂肪类消化酶如胰脂肪酶、胰磷脂酶
调节受神经一体液的双重支配，以体液调节为主
(2)胰腺的内分泌①来源于胰岛，在胰体、尾部较多。②胰岛包含多种内分泌细胞，分泌不同的内分泌激素；胰岛细胞发生病变时，出现相应的内分泌失调症状。【要点提示】胰腺的内分泌细胞和相应的内分泌失调综合征细胞类型分泌激素肿瘤名称内分泌失调综合征
B细胞胰岛素胰岛索瘤低血糖，Whipple三联征
G细胞胃泌素胃泌索瘤Zollinger-Ellison综合征
A细胞胰高血糖素胰高血糖素瘤糖尿病，皮肤游走性坏死性红斑
D．细胞血管活性肠肽肠肽瘤WDHA或Vemer-，Morrison综合征
D细胞生长抑素生长抑索瘤生长抑索瘤综合征
PP细胞胰多肽胰多肽瘤无症状或腹泻
EC细胞5-羟色胺类癌类癌综合征
二、胰腺先天性疾病
环状胰腺异位胰腺
发病原因在胚胎第5-7周胰腺由十二指肠背侧和腹侧的两个始基随着十二指肠的向左、向后旋转融合而成。若腹侧始基的顶端未能随肠管一起旋转而继续留在原处，即形成环状胰腺一种较为常见的先天性异常，其确切发病原因尚不清楚
好发部位绝大部分位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，部分或完全包绕十二指肠①可以发生在消化道的任何部位，最常见位于十二指肠、胃、空肠、回肠等部位的肌层或黏膜下层
②异位胰腺还好发于先天性同肠憩室内
临床表现①与十二指肠受压的程度密切相关，十二指肠受压的程度又取决于环状胰腺的硬度和环绕是否完全
②呕吐是主要的临床表现，少数病人的受压部位在Vater壶腹或胆道下端，可出现黄疸一般在临床上并无症状，但肤腺的任何疾病均可发生在异位胰腺，以慢性胰腺炎较为多见
治疗①主要是要解除十二指肠降部的梗阻，必须手术治疗
②手术方法可采用十二指肠梗阻部位的近侧与空肠做侧侧吻合，吻合口应在十二指肠膨胀处的最低点
③不宜采用切除或分离环状胰腺的方法，因为这部分胰腺组织多直接侵入十二指肠壁，分离困难，且有造成胰瘘或十二指肠破裂的危险
④如同时有胆道梗阻应考虑加行空肠胆总管Roux-en-Y吻合术无症状的异位胰腺无需处理，有症状时应根据所在部位做相应的切除
三、急性胰腺炎★（一）病因和发病机制1．发病机制 引发急性胰腺炎的因素多且复杂，尚未完全阐明。但多种原因均是通过胰液逆流、各种胰酶被激活后通过自身消化作用损害胰腺组织而引发胰腺炎。通常急性胰腺炎的发病不能用单一因素解释，而且胰腺炎发展到后期又有新的因素参与，相互作用，相互影响而加重病情。
2．目前所知始动病因(l)胆道疾病：导致胆汁反流，此为最常见原因。由于大部分人的胆总管与主胰管均在进入十二指肠乳头前汇合，所以一些胆道疾病如胆石症、胆管炎、胆道蛔虫病等，可使胆汁向胰管逆流并激活胰酶，同时导致胰管内胰酶引流不畅，胰液逆流而引起胰腺组织损害，此所谓“共同通道学说”。
(2)十二指肠液反流：导致十二指肠内压增高的因素，可以使十二指肠液逆流人胰管，激活各种胰酶，导致胰腺自身消化。
(3)酗酒、暴饮暴食：乙醇及暴饮暴食可刺激胰液大量分泌。大量饮酒导致Oddi括约肌痉挛和胰管梗阻，胰液引流不畅、逆流而损害胰腺组织；乙醇对胰腺也有直接毒害作用。
(4)胰腺血液循环障碍。
(5)损伤：上腹部外伤后，可以诱发急性胰腺炎。
(6)医源性原因：经内镜行逆行胰胆管造影、十二指肠乳头切开等手术或有创性诊疗技术均可引发胰腺炎。
(7)感染：腮腺炎病毒、肝炎病毒及伤寒杆菌等感染可能累及胰腺。
(8)其他：甲旁亢或其他高钙血症所致胰石症；糖尿病性胰血管病变；情绪激动、应激性刺激作用致Oddi括约肌功能失调而影响胰液、胆汁正常引流；某些药物如利尿剂、雌激素、免疫抑制剂等也可诱发胰腺炎。(9)某些胰腺炎病人有家族史，系常染色体显性遗传，幼年发病，常伴有胰石症。
3．后期加重病变的因素(l)感染：胰腺坏死和全身脓毒血症是急性胰腺炎后期的主要病变。导致其感染的病原体均为混合感染，多为革兰阴性杆菌、厌氧菌和真菌。肠黏膜屏障的保护作用受损是细菌移位的原因。(2)炎症因子的激活导致多器官功能衰竭的发生。
（二）临床表现腹痛①最常见的症状。突发的上腹部刀割样剧痛，也有腹痛由轻到重进行性发展者
②疼痛部位通常和病变的部位有关，据病变部位不同，放射痛部位也有相应的变化
③病变位于胰体、尾时，疼痛主要位于左上腹，并向后腰部及左肩部放射；病变位于胰体时疼痛位于上腹部；病变以胰头为主时，右上腹疼痛明显，并向右腰部和
④伴有恶心、呕吐，呕吐后腹痛不缓解是急性胰腺炎的特点。严重的急性胰腺炎伴有休克时，腹痛可能不明显
腹胀胰腺炎性渗出致肠麻痹，产生腹胀；大量腹腔渗液又可加重腹胀
腹膜炎①病变轻者，可仅有上腹剑突下区域的压痛
②病变重者（出血坏死型），则可有上腹部或全腹肌紧张及压痛、反跳痛
③病人出现休克或年老体弱者，胰腺炎体征可能不明显
休克发病早期或晚期均可发生，表现同其他原因所致休克。有的病例以突发休克为主要表现，称为暴发性胰腺炎
出血征象胰蛋白酶激活纤溶系统、弹性蛋白酶和胶原酶损害血管壁，均可导致出血，甚至引发DIC。可出现皮肤出血点、腰腹部蓝-棕色斑（Grey-Turner征）、脐周围皮肤蓝色瘀斑（Cullen征），还可出现胃肠道内及游离腹腔内的出血
其他包括发热、黄疸，由于继发细菌感染或同时并发胆道感染所致。胰腺坏死合并感染时，高热是主要症状之一。血钙降低时出现相应的临床综合征
（三）诊断与鉴别诊断1．病史、症状及体征
2．辅助检查(1)胰酶测定①意义：测血、尿淀粉酶及血清脂肪酶，对确立诊断具有重要价值，尤以前二者更常用。
②时机：血清淀粉酶在发病后3-12小时开始升高，24小时达高峰，4-5天后恢复正常。尿淀粉酶在发病12-24小时后开始上升，48小时达高峰，此后缓慢下降，l-2周后恢复正常。此二种检测因方法不统一，其正常值也不一致。血清脂肪酶在发病后24-72小时升高，持续7-10天。
③血、尿淀粉酶的高低与病变轻重程度不一定成正比。严重的出血坏死型胰腺炎，腺泡破坏严重，淀粉酶值反而不高。指标/CT临床特点意义
血淀粉酶3-12h上升一24h达高峰一4-5d内降至正常血AMY>500H/dl确诊，AMS与病情不平行
尿淀粉酶12-24h上升，持续1一2w明显升高者具有诊断价值
淀粉酶／内生肌酐清除率正常值为1%一4%：
Cam/Ccr%Cam/Ccr%=（尿AMY/血AMY）×(血Cr/尿急性胰腺炎升高3倍
Cr)×100%
血清脂肪酶24-72h开始上升，持续7-10d对起病后就诊较晚者具有诊断价值
WBC多数升高协助诊断
血清正铁腹腔内出血时，红细胞释放血红素-正铁血红素一与白蛋白结合成正铁白蛋白重症胰腺炎72h内呈阳性，
白蛋白
有助判断病情及预后
血糖上升持续性>10mmol/L提示胰腺坏死，预后不良
血钙下降<1.75mmol/L，见于出血坏死型胰腺炎，提示预后不良
CT为诊断胰腺坏死的最佳方法BalthazarCT评级常用于判断病情及胰腺坏死程度
(2)诊断性腹腔穿刺①对于多数患者，依靠病史、症状、体征加上血、尿淀粉酶的测定可以确诊。对少数诊断困难者，可行诊断性腹腔穿刺。②腹腔抽出液淀粉酶增高有诊断意义。通过观察腹腔抽出液的性状可以间接判断病情程度。③若为血性或浑浊液体，或腹水淀粉酶含量明显高于血清淀粉酶，提示胰腺炎较严重。
(3)B超：可以观察到胰腺的形态学变化，对急性胰腺炎的诊断意义不如CT．可用作初步筛查。
(4)CT检查：可以动态观察胰腺本身的形态学改变及胰腺周围的病变范围。对胰腺炎的诊断有肯定的价值。
3．鉴别诊断和并发症鉴别诊断(1)汪葸与以总住腹塥为主要表现的其他疾病鉴别
(2)如急性胆囊炎、胆石症、消化性溃疡急性穿孔、急性肠梗阻、肾绞痛、急性胃肠炎，甚至冠心病
并发症(1)最常见的是休克，其次是化脓性感染。并可出现急性肾功能衰竭、ARDS、上消化道出血，胰源性疾病
(2)急性炎症控制后，尚可形成胰腺假性囊肿、慢性胰腺炎和糖尿病
（四）治疗1．保守治疗(l)轻型胰腺炎经过严格保守治疗，3-5日后病情有望逐渐好转。
(2)原则：减少胰液分泌，预防感染，防止病变向出血坏死型方向发展。
(3)措施：禁食、胃肠减压，抑制胰液和胰酶分泌，解痉镇痛，预防性应用抗生素。
2．手术治疗手术原则为充分引流。适应证如下。(1)不能排除其他急腹症时。(2)出现腹腔间隔室综合征者。(3)胰腺和胰周坏死组织继发感染者。(4)伴胆总管下端梗阻或胆道感染者。(5)合并肠穿孔、腹腔内大出血或胰腺假性囊肿者。
四、慢性胰腺炎病因①胆道疾病和慢性酒精中毒（主要）
②邻近脏器炎症侵入胰腺、胰管梗阻、胰腺外伤、腹腔内出血或血液循环障碍
③急性胰腺炎迁延所致复发性胰腺炎
④发病缓慢的特发性慢性胰腺炎
临床表现①主要症状：腹痛，反复发作，常因饮酒、劳累、饱食诱发；疼痛多在剑突下的中、上腹部，或略偏左，多向肩背部放射。有时呈顽固性剧烈疼痛，仰卧时加重，上腹部可有深压痛
②胰腺功能低下时，病人食欲不振、上腹饱胀、暖气，排便次数增多、腹泻、排便量多，尤其进食脂肪后明显
③脂肪泻、体重减轻及糖尿病表现
④逐渐加深的黄疸，同时可伴胆囊肿大，常与胰头癌难以鉴别，需依靠病理检查
⑤继发胰腺假性囊肿时，可有上腹部肿块
⑥少数病人可有腹水，称胰源性腹水
⑦血、尿淀粉酶在急性发作时可以升高，多数病人因为胰液分泌障碍而致淀粉酶并不升高。粪便常规可见消化不全的肌肉纤维和脂肪滴。尿糖和糖耐量多异常
⑧诊断困难者可行糜蛋白酶测定、促胰液素-促胰酶素试验，以及脂肪平衡试验
非手术治疗应用止痛剂，应忌暴饮暴食，有酗酒史者需戒酒，以减少对胆、胰的刺激，要少食脂肪，多进蛋白质和碳水化合物，加用肤酶制剂和各种维生素。有糖尿病者加用胰岛素
外科治疗①原则：纠正原发病、解除胰管梗阻和减轻疼痛
②解除病因的手术：胆总管切开取石、Oddi括约肌成形术、胆肠吻合术、胰管切开取石、胰管空肠侧侧吻合术。胰管近端梗阻时，切除胰体、尾，行胰管空肠端端吻合术
③胰腺如已全部纤维化，可考虑全胰腺切除术
④顽固性剧烈疼痛者，当其他方法无效时，可行内脏神经切除术
五、胰腺癌与壶腹周围癌★1．临床表现 其中中胰头癌占70%-80%。(1)胰腺癌早期症状①上腹部不适，或隐痛、钝痛、胀痈，是最常见的首发症状。由于镫后胆胰液分泌增加，而胆道与胰管出口处有肿瘤压迫所致梗阻，其内压力增高，可使疼痛或不适加剧
②食欲不振或饮食习惯改变，尤不喜油腻和高动物蛋白质食物
③体重明显减轻而无其他原因
④黄疸的出现是胰头癌的特征性症状，由于胰腺癌有向周围发生局部浸润的生物学特性，黄疸可早期出现，但不是早期症状。也可在前述症状出现后再表现出来
⑤大便的颜色随着黄疸加深而变淡，最终呈陶土色；小便颜色则越来越浓，呈酱油色
⑥多数病人可因梗阻性黄疸而致皮肤瘙痒
晚期症状①剧烈疼痛尤为突出，常牵涉到腰背部，持续而不缓解，引致不能平卧，常蜷曲而前俯，夜不能寐，十分痛苦，是癌肿侵犯腹腔神经丛的结果
②当肿瘤累及胰体部时，上述临床表现将更加严重
③常出现腹水、腹部肿块和恶病质，消化功能紊乱及消化道梗阻或出血
④恶心、呕吐或呕血，黑便常见于肿瘤侵犯十二指肠或胃
胰体癌除黄疸不明显外，其他表现与胰头癌基本相似
胰尾癌①出现症状较迟。少数病人以发热为首发症状。部分病人可以扪及上腹部包块，常见于胰体、尾肿瘤。少数病人可以出现门静脉高压症，称为胰源性门静脉高压症。压迫大血管时可闻及血管杂音。压迫肠管出现消化道梗阻的表现
②晚期病人出现腹水、低蛋白血症
辅助检查B超可发现直径2cm的癌肿，内镜超声可以发现直径lcm的微小癌灶。CT检查可发现的最小肿瘤直径为lcm，同时可发现胰腺肿大、轮廓不均匀、胆胰管扩张及转移灶，可以了解血管受侵犯的程度。钡餐检查可发现十二指肠曲扩大，降部呈反“3”字征，以及胃窦与胃角的受压改变。ERCP、PTC也有助于诊断，诊断性腹腔穿刺细胞学检查可以明确诊断
(2)壶腹周围癌：起源于十二指肠壶腹周围2cm以内，包括Vater壶腹、胆总管下段、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近十二指肠黏膜等处的肿瘤。①似胰头癌，但由于黄疽症状出现早，病人能早期就医，手术切除率和生存率都明显高于胰头癌②黄疸的特点：出现早，且由于肿瘤溃烂脱落，黄疸可暂时缓解，但随后又加重，临床呈现波动性。③随黄疸出现胆囊肿大、肝肿大、大便陶土色、小便色深；合并胆道感染Flt，可有寒战、高热。上腹痛和饱胀不适，进食后加剧。④晚期疼痛加重，向肩背部放射，并出现周围器官受累的相应症状和体征。还可有消化道非特异性症状。⑤肿瘤浸润肠壁可以形成溃疡，引起梗阻和上消化道出血。
(3)壶腹周围癌与胰头癌的鉴别鉴别要点壶腹周围癌胰头癌
部位壶腹部胰头
病理腺癌最多见腺癌多见
转移淋巴转移淋巴转移
恶性度低高
切除率高低
5年生存率高低
黄疸出现较早较晚
黄疸特征波动性进行性
2．梗阻性黄疸的诊断与鉴别诊断(l)确定是梗阻性黄疸的主要依据为黄疸+胆管扩张，可以引发梗阻性黄疽的病变器官有肝脏、胆囊、胆管、十二指肠及胰腺。(2)引起梗阻性黄疸的疾病性质有炎症、结石、肿瘤、寄生虫及先天性疾病。
(3)影像学检查B超无创易行，可作为首选以确定梗阻部位及病变性质的检查手段，尤其适用于肝脏及上段胆管疾病的诊断
CT可确定梗阻的部位、性质及病变范围
磁共振除能确定局部病变性质外，还可以重建胆道成像，整体观察胆道系统
PTC适用于上段及肝内胆管梗阻的诊断
ERCP适用于下段胆管及胰腺、壶腹、十二指肠病变的诊断
十二指肠低张造影适用于十二指肠、胰头、壶腹病变的诊断
(4)几种主要疾病的鉴别诊断疾病临床特点诊断
胆管结石①腹痛、寒战高热、黄疸（Charcot三联征）。②有或无胆囊肿大B超及CT有助于诊断
胰头癌①早期无黄疸，病变到一定程度后呈无痛性进行性黄疸。②胆囊肿大，陶土色大便，腹痛、食欲减退，体重下降B超及CT有助于诊断
壶腹周围癌①早期即可有黄疸，无痛性进行性加重伴胆囊肿大，但黄疸可有波动，可有陶土色大便。②早期腹痛及食欲减退可不明显。③可有消化道梗阻或出血CT及ERCP可协助诊断
十二指肠癌病变累及十二指肠乳头后，呈无痛性进行性黄疸，胆囊肿大，黄疸也可有波动，可有消化道出血，晚期可有十二指肠梗阻十二指肠低张造影、胃十二指肠镜检查及CT可协助诊断。
胆囊癌①多见于45岁以上的中老年女性。②早期无症状，当发生胆管浸润或瘤体压迫胆管或转移的淋巴结压迫胆管后，可出现黄疽。③多同时伴有肝区疼痛、消瘦、黄疸进行性加重CT及PTC有助于诊断，一般可同时发现肝内转移
肝门部胆管癌①多发生于50~70岁男性，男性多于女性。②主要表现为迅速进行性加重的黄疸。③伴上腹胀痛、恶心、呕吐、体重下降，但胆囊不大B超、CT及PTC有助于诊断
3．治疗
(1)手术方法：主要是Whipple手术（胰十二指肠切除术）o即切除远端胃、胰头及钩突、十二指肠全部、空肠上段、胆总管下段及区域淋巴结，亦有包括胆囊在内一并切除者。切除后将胆、胰、胃肠进行重建。重建有不同方式，常用的是Child法，即将胰腺与空肠对端套人后按胰、胆、胃的顺序重建消化通道。
(2)对于肿瘤侵犯门静脉、肠系膜上静脉者可行扩大切除，即将其一段血管连同肿瘤切除，再行血管移植吻合术。有人为防止残胰复发肿瘤，主张行全胰腺切除。胰体、尾癌可行胰体、尾切除术。
(3)对于早期的胰头癌和壶腹周围癌也可以行保留胃幽门的胰十二指肠切除术。而对于十二指肠乳头部的早期肿瘤，亦可行局部切除术。’
(4)对于不能切除的肿瘤，应行胆道减压术。能耐受手术者可行胆肠吻合术，为减轻疼痛症状，术中可在双侧腹膜后内脏神经节周围注射95%乙醇。不能耐受者可行PTCD减黄等姑息性治疗。术后或不能手术的患者，可采用化学疗法，化疗药以5-FU和丝裂霉素为主。
(5)此外还可行免疫治疗和放射治疗。
六、胰腺神经内分泌肿瘤
1．胰岛素瘤
病理(1)90%以上是单发的圆形肿瘤，胰头、体、尾三部分的发生率基本相同
(2)和其他神经内分泌肿瘤一样，肿瘤的大小和功能不一定呈平行关系
(3)肿瘤表面光滑，边界清，较正常组织质地略硬，大多呈褐色或暗红色，直径多在1-2.5cm
(4)胰岛细胞肿瘤可以是恶性的，但单纯从形态学上很难确定其良、恶性，诊断恶性胰岛细胞肿瘤的最可靠指标是转移征象
临床表现Whipple三联征：
(l)自发性周期性发作性低血糖症状，多在空腹或在运动后发作
(2)发作时血糖低于2.8mmol/L
(3)口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解
诊断典型者依据临床表现即可诊断。对于不典型者可行下列检查：
(1)反复血糖检测，均低于2.8mmol/L
(2)葡萄糖耐量试验可呈低平曲线
(3)饥饿试验．48小时内可诱发症状
(4)血胰岛索测定：正常值为35.8一143.5mmol/L，升高70%以上提示此病
(5)B超：尤其对术中定位有帮助；CT及磁共振：可显示直径大于lcm的肿瘤
治疗一经确诊，尽早手术切除，以免长期低血糖发作造成中枢神经不可逆性损害。手术关键：
(l)彻底探查胰腺各部
(2)警惕多发肿瘤的存在，术中可连续监测血糖以避免遗漏
(3)术中冰冻切片或细胞学检查证实切除物或拟切除组织为胰腺组织
(4)术中如未发现肿瘤，而术前血糖和胰岛紊测定结果肯定为胰源性低血糖，术中可在血糖监测下从左向右分段切除胰腺，直至在切除标本内找到肿瘤和血糖升高为止。如病理检查证实为胰岛增生，则往往需要切除80%以上的胰腺组织。对于微小且数量众多而无法切除干净的胰岛细胞瘤和已有远处转移的恶性胰岛索瘤，可采用链脲霉素联合5-氟尿嘧啶或多柔比星等药物化疗
胃泌素瘤胰岛素瘤
发病发生于任何年龄．5%为16岁以下儿童，60%-70%为恶性发病年龄为50-60岁，女性多于男性，为最常见胰腺神经内分泌肿瘤，95%为良性
肿瘤75%单发．25%合并多发性内分泌肿瘤I型(MEN—l=甲旁亢+胰腺神经内分泌肿瘤+垂体瘤)92%为单发，直径1.0-2.5cm;分布于胰头、体、尾
表现反复发作的上消化道溃疡+腹痛、腹泻(50%)。溃疡多位于十二指肠球部Whipple三联征：禁食后低血糖、发作时血糖<2.8mmol/L、给予GS后缓解
化验①无手术史BAO>150mmoVh②皿清胃泌素浓度>200ug/L，胃切除术后>lOOug/L③促胰液素刺激试验：血清胃泌素较基础值>200ug/L①发作时血糖<2.8mmol/L②葡萄糖耐衄试验呈低平曲线③血清胰岛素浓度≥36μmol/L
治疗抑酸治疗、手术治疗饮食调节手术切除肿瘤
2．胃泌素瘤病理(1)临床症状典型的病例，60%-70%的肿瘤是恶性，有淋巴结或肝转移
(2)这类肿瘤在光镜下形态和类癌不能区别
(3)电镜下的超馓结构也没有一致的表现，分泌颗粒也无特点，可靠的证据为免疫组织化学、细胞学检查或从肿瘤组织中提取出胃泌素
(4)胃泌素瘤内可以有分泌其他激素的细胞，20%-30%的胃泌素瘤病例同时存在有其他内分泌肿瘤[多发性内分泌肿瘤I型(MEN-I)]
临床表现可发生于任何年龄，主要临床表现是消化性溃疡和腹泻。
(1)90%患者有消化性溃疡的临床症状，溃疡部位常可不典型；60%患者有出血、穿孔或幽门梗阻等溃疡并发症；常有外科治疗溃疡病的手术后复发史
(2)约10%患者以腹泻为突出的临床表现
诊断临床上有下列情况者应疑有胃泌索瘤：
(l)溃疡病手术后复发
(2)溃疡病伴有腹泻，胃酸高分泌
(3)多发溃疡或不典型位置的溃疡，如远端十二指肠、近端空肠溃疡
(4)溃疡病伴有高钙血症
(5)有多发性内分泌肿瘤家族史
治疗肿瘤切除加全胃切除术
胰高血糖素瘤与肠肽瘤
胰高血糖素瘤肠肽瘤
病理(l)胰岛A细胞发生的肿瘤，分泌胰高血糖素，罕见
(2)主要表现为皮肤病变和高血糖，故又称糖尿病一皮炎综合征．60%-70%为恶性80%发生于胰岛D1细胞的肿瘤，分泌血管活性肠肽：20%发生于神经节神经母细胞，后者多发生于儿童
症状(l)以游走性坏死性红斑为皮肤病变的主要特征。红斑形态不定，先起红斑，后生水疱，多个水疱可融合，疱破结痂，愈合后有色素沉着。全身均可出现，多见于腹股沟、会阴、舌部等处
(2)有口角、唇、舌等发炎，指甲松离
(3)可有糖尿、贫血
(4)可以有精神压抑状态，偶有静脉血栓形成
主要表现为水样泻，低血钾、无胃酸和低胃酸，面色潮红。腹泻量通常24小时均高于1L．病人可出现倦怠无力、恶心、呕吐、腹痛、抽搐、体重下降。严重脱水可引起肾小管坏死而致肾衰竭的表现
治疗(1)方法和其他胰岛细胞瘤相同。另外可补锌、补充氨基酸等，以加速皮损愈合。恶性且已有转移者可采用链脲霉素化疗
(2)胰岛恶性肿瘤有肝转移者，采用肝动脉栓塞术或肝动脉结扎术亦有一定疗效(l)方法和其他胰岛细胞瘤相同
(2)肿瘤未转移，手术切除肿瘤后腹泻即止；但如已有肝内广泛转移，则预后不佳，肝动脉栓塞术和链脲霉素化疗有姑息疗效；皮质激素、前列腺素E2抑制药物等有缓解临床症状的效果
七、多发性内分泌综合征一位患者机体内多个内分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌形成而导致的内分泌腺功能亢进，称为多发性内分泌腺病(MEA)或多发性内分泌腺瘤(MEN)，是一种少见但又相对独立的疾病，通常累及三个以上腺体。累及的腺体因不同的组合可以分成MENI型和MENⅡ型。
MENI型MENⅡ型
特点累及腺体按发生的频率排列依次为甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺(l)MENⅡ型又分ⅡA型和ⅡB型
(2)ⅡA型均有甲状腺钧样癌；约40%的患者有嗜铬细胞瘤，发生于肾上腺髓质或交感神经节．70%的嗜铬细胞瘤为双侧。l/4的MENII型病人有甲状旁腺功能亢进
(3)ⅡB型亦均有甲状腺1髓样癌；部分病人中除发生嗜铬细胞瘤外，其突出的特点为发生黏膜多发性神经瘤
临床表现最初临床表现多见于中年，出现两个内分泌腺功能亢进，可以两个腺体分别出现功能亢进，中间间隔若干年。临床经过个体差异很大，和病变的部位、对周围组织的压迫所致周围组织功能受损以及功能亢进的程度有关。
(1)绝大多数的患者有高血钙、泌尿系统结石，表明发生甲状旁腺功能亢进，多为甲状旁腺增生，主要为主细胞增生
(2)其次常见的是低血糖，溃疡病也颇常见；是由于胰腺胃泌索瘤分泌大量胃泌素所致。胃泌素瘤恶性者居多，病人可因恶性肿瘤转移，病情恶化而死亡
(3)MENI型病人中腹泻者相当多见，目前已经证明在许多情况下，一种内分泌肿瘤细胞可以合成和释放出多种激素
(4)MENl型易累及的第三个内分泌腺为垂体，其中可有30%的患者临床出现肢端肥大，但也可出现垂体功能低下的表现；临床上还可出现头痛或视野改变。泌乳、闭经综合征及性腺功能低下也有过报告，还有出现库欣综合征者
(5)约有40%的MENI型病人可表现为肾上腺皮质功能亢进，多数系糖皮质激素分泌过多；偶尔亦有盐皮质激素分泌过多，表现为醛同酮增多症，很罕见
(6)MENI型病人出现甲状腺症状者主要有甲状腺功能亢进，多系功能性腺瘤所致；也有仅为弥漫性甲状腺肿而无功能亢进者(l)甲状腺髓样癌常为双侧，病人就诊时往往已有双侧颈淋巴结转移
(2)临床可出现低血钙，但不发生抽搐；此种肿瘤细胞同样可分泌多种激素，故临床可表现为面颈部潮红、腹泻等，尤其在晚期有多处转移时症状显著
(3)嗜铬细胞瘤可以同时存在或随后出现，表现为阵发性高血压；也可以隐匿性存在，临床上不出现症状
(4)MENⅡA型病人中约有60%的病例出现甲状旁腺功能亢进。Ⅱ型病人也有合并神经胶质瘤和腹膜瘤者，均罕见
(5)MENⅡB型甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤的表现和MENIIA型相同
(6)黏膜多发性神经瘤常发生在口唇、舌、颊部和眼睑结膜，瘤体细小且多发，这种病人面型可呈Marian面容。极个别病例出现MENI和MENⅡ的混合型
