推荐理由： 多灶性运动神经病（MMN）是一种纯运动神经受累的多发单神经病，运动神经传导阻滞为其诊断要点。国内外均缺乏MMN准确的患病率数据，有报道估算为（0.3~3）/10万。该病通常发展较慢，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合制定了《中国多灶性运动神经病诊治指南2019》，供临床实践中参考。 1 临床特点 任何年龄均可发病，隐袭起病，缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。临床表现为多发性单神经病。（1）早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有痉挛或束颤。（2）无力分布不对称，表现为同一肢体不同神经受累程度不同，或双侧肢体的神经受累程度不同，或上下肢神经受累程度不同。甚至可见同一神经支配的不同肌肉无力程度不同。（3）随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。（4）患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。（5）脑神经通常不受累。（6）在无力不明显的肢体，腱反射可以正常甚至活跃。（7）无上运动神经元受累体征。 对于慢性或阶段性进展的不对称性肢体无力而无客观感觉障碍的多发单神经病，要考虑到MMN的可能性。 1 肌电图检测 （1）对疑诊MMN的患者应常规进行运动神经传导测定。（2）在非嵌压部位，检测到运动神经传导阻滞是诊断MMN的重要依据。（3）对多根神经由远端至近端分段测定，有助于提高MMN诊断的敏感度。 1 诊断标准 （1）隐袭起病，缓慢或阶段性进展。（2）临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。（3）运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少两根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。（4）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗有效可支持诊断。 1 鉴别诊断 应注意与各种原因导致的多发单神经病进行鉴别，包括鉴别嵌压性周围神经病，结缔组织病相关多发单神经病，占位性病变如肿瘤、结节病所致周围神经病，Lewis-sumner综合征，遗传压迫易患性周围神经病。在运动神经元病早期，以下运动神经元受累为主者，也是临床重点鉴别疾病之一。另外还需要与平山病、颈椎或腰椎神经根病等相鉴别。 1 治疗 （1）尽早应用IVIG治疗；（2）IVIG治疗效果不佳或不能应用者，可个体化应用免疫抑制剂；（3）不推荐应用糖皮质激素治疗。 1 预后 大部分MMN患者病情发展缓慢，通常10余年后仍能生活自理。但是，随着病情进展，通常会出现受累肢体的无力萎缩，而导致不同程度的残疾。 ——原文：中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.中国多灶性运动神经病诊治指南2019[J].中华神经科杂志,2019,52(11):889-892.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.004 《中华医学信息导报》2019年22期第7版
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