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关于帕金森的基本知识 ! 你了解多少?

一、什么是帕金森?

【英文名】Parkinson  Disease

【缩写】PD

【别名】idiopatathic  Parkson's disease; paralysis agitans;Parkinson病;shaking palsy;特发性震颤麻痹;agitans  paralysis;pseudoparalysis agitans;帕金森氏病;震颤性假麻痹;震颤性麻痹

【概述】帕金森又称特发性帕金森病(idiopathic Parkinson'sdisiease,PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹(paralysis agitans,shaking palsy),是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的椎体外系疾病。65岁以上人群患病率为1000/10万,随着年龄的增高,男性稍多于女性。

  

二、帕金森被世界发现多久了?

英国James Parkinson医生(1755-1824年)于1817年最早发表关于震颤麻痹的短论——An Essay on the Shaking Palsy,首次较清晰地描述帕金森病(PD)的概念、病程和特征性临床症状,然而著作发表后并未引起广泛关注,直至1877年法国Jean-Martin Charcot医生(1825-1893年)命名其为帕金森病方广为熟知。自1817年Parkinson首次描述帕金森病、随后Charcot对其命名,距今已近200年。

三、发病的年龄阶段和发病率?

帕金森虽然大多数发生在中老年人群(45~70岁之间),但也有很多的青年人患上帕金森,就目前世界上大约有400多万的帕金森患者,其中在中国的帕金森患者占到50%,患病人数也是呈上升趋势。(帕金森发病机制复杂,其中包括遗传因素,环境因素,习惯因素,疾病因素,心理因素,中毒因素,感染因素,老化因素等)

四、分类:

【原发性帕金森病】也就是最早描述的“震颤麻痹”。其病因不清楚,可能与遗传有关。

【继发性帕金森综合症】,可能由各种不同的病因造成。最常见的是感染(如脑炎后的帕金森综合症),其次是中毒(如一氧化碳中毒、锰中毒等),还有药物作用、脑血管病、外伤也是一个原因。

【变性帕金森综合症】。所谓“变性病”,都或多或少有家族遗传史。

【帕金森叠加综合症】。病人除了帕金森病的表现之外,还有其他神经系统损害,有时也被称为“多系统变性”

五、症状和危害

【运动症状】

症状一静止性震颤:多数的帕金森患者会出现在身体放松时会出现四肢或全身抖动的情况,往往在做起事情来又相对减轻或消失,静止性震颤是帕金森的典型症状之一。

症状二肌肉僵硬:帕金森患者会出现肌肉僵硬,做事情时动作迟缓,起床翻身困难,这是导致中晚期帕金森患者无法生活自理的主要原因。

症状三:姿势平衡障碍:这种症状多在晚期出现,表现为患者身体平衡感差容易向后跌倒,有时患者在走路时,是以极小的步伐越走越快,不能自己止步,称之为前冲步态或慌张步态。

【非运动症状】

感觉障碍:早期可能出现嗅觉减退,疾病的中晚期伴有四肢身体麻木胀痛。

睡眠障碍:容易失眠多梦,常会突然大声喊叫和不自主的肢体舞动。

自主神经功能障碍:常会伴有便秘多汗、排尿困难、体位性低血压等等。

精神障碍:约有50%的患者会伴有抑郁。也常常伴有焦虑情绪,在晚期,大概有15%~30%的患者会出现认知障碍,甚至痴呆。最常见的精神障碍就是出现幻觉。

【危害】

心灵闭锁,远离社会:帕金森病患者由于肢体的震颤、行动的不便,怕同事或朋友见笑,不自觉将自己封闭起来,远离了原先熟悉的生活、工作圈。终日待在家中。这样,疾病在进展,症状在加重,心情也随之变得异常不好,很多帕金森病患者存在不同程度的抑郁、焦虑症状。

身体运动机能的逐渐丧失:帕金森病患者症状一般先从单侧发病,然后逐渐波及到对侧肢体,药物治疗的效果也逐渐降低,副作用越来越明显。到中晚期会影响到吞咽发声,晚上翻身困难,失眠等。严重的患者到晚期会因为肌肉挛缩、关节强直而卧床。

家庭负担逐渐加重:随着帕金森病患者病情的加重,帕金森病家庭将会面临越来越沉重的人力和经济负担,患者从开始的偶尔需要人照顾逐步发展到需要一个甚至两个专门的人来照顾患者的基本生活。(帕金森虽然不会直接影响患者生命但其带来的并发症会间接缩短患者的寿命。)

六、发病机制

该病在西医学是因为中脑的黑质多巴胺细胞缺失导致的,多巴胺是一种神经传导物质,用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。多巴胺是NA(去甲肾上腺素)的前体物质,是下丘脑和脑垂体腺中的一种关键神经递质,中枢神经系统中多巴胺的浓度受精神因素的影响,神经末梢的GnRH和多巴胺间存在着轴突联系并相互作用,以及多巴胺有抑制GnRH(促性腺激素释放激素)分泌的作用。

黑质在大脑脚底与中脑被盖之间有一大的灰质团块是黑质,见于中脑全长。黑质细胞富含黑色素,是脑内合成多巴胺的主要核团。黑质主要与端脑的新纹状体(尾状核和壳核)有往返纤维联系。由于某些原因使黑质细胞变性,多巴胺合成减少,是引起震颤麻痹的主要病因。在正常生理状态下,黑质是调节运动的重要中枢。

  

七、早期表现——如何检查 

帕金森是种慢性的进展性的疾病,前期的帕金森症状表现不是很明显,发病前期也不易被发现,多数的帕金森患者被确诊时病史已有4~5年,错过了最佳的治疗阶段,帕金森前期表现和检查方法:

1、多数患者前期会出现上肢震颤,帕金森震颤往往是从上肢开始慢慢蔓延全身,因此当身体出现震颤时要重视起来。

2、前期帕金森会导致患者四肢身体时常出现麻,胀,无力等情况,因此如果身体出现突发性且规律性的僵硬,无力等要重视了!

3、情绪化,思维变得迟钝,会有间接性的口齿不清,交流障碍,症状在中后期更为明显。

帕金森根据临床症状就可以确诊,做仪器检测多数是为了排除其他类似疾病。

1、帕金森病之所以容易被误诊,最主要是因为有很多疾病在临床表现上与帕金森病极其相似,不好辨认,一不小心就会出错。另外,帕金森病早期症状也常常被误认为是老年人的正常现象,例如颤抖、走路不稳、动作缓慢僵硬、少言寡语等,这导致患者就诊率非常低,常出现漏诊现象。

2、那帕金森病是否有仪器可以直接确诊呢?拍个CT或者核磁共振能检查出帕金森病吗?其实并不是!很多帕金森患者在确诊之前确实会做相关的仪器检查,但是,仪器排查的最大作用主要是为了排查其他的脑部病变,并不是直接检测帕金森病。目前帕金森病的确诊主要凭借大夫的丰富经验,依靠患者的临床表现,结合常规的辅助检查手段,一起并不能直接检查出帕金森病。

3、辅助检查帕金森病的仪器主要有:脑部的CT检查和磁共振成像(MRI)、经颅超声检查;除此之外,神经功能影像学检查也是诊断帕金森病的辅助检查方法之一,主要有神经递质显像、多巴胺受体显像和多巴胺蛋白显像。其中单光子发射计算机断层成像和正电子发射计算机断层成像(PET)均可用于多巴胺受体和多巴胺蛋白的检测,神经递质显像只能由正电子发射计算机断层成像完成。(具体选用何种检查,需要医生根据患者的疾病特点和经济条件综合决定。)

内容延伸:帕金森病基因检测

帕金森病基因检测,是指利用高通量测序技术全面检测筛查与帕金森病相关的基因,在疾病发生之前预知风险,提前预防和干预。

对于已经确诊的帕金森患者,检测是否携带了致病基因,可以大致了解帕金森病未来发展状态,因为不同的致病基因,疾病发展状况是不同的,基因检测可以为帕金森病患者提供精准用药和生活方式上更为有效的康复方案。

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