形态学台历案例分析

2020年形态学台历案例分析（1月）

CASE 1——血小板卫星现象

病史摘要

患者男性，74岁，因体检发现白细胞升高至血液科就诊。

 

实验室检查

【血常规】

【血细胞分析仪散点图及报警信息】

白细胞散点图异常，白细胞增多，淋巴细胞增多，单核细胞增多，血小板减少，血小板聚集（图1）。

 图1 血细胞分析仪散点图

【外周血涂片】DM96图像（RBC）（图2）

图2 外周血涂片（RBC）

【外周血涂片】DM96图像（WBC）（图3）

图3 外周血涂片（WBC）

外周血涂片可见淋巴细胞比例上升，胞体大小不一，胞核圆形或轻度不规则，部分细胞可见核仁，胞质较为丰富，血小板围绕淋巴细胞形成卫星现象，而中性粒细胞及单核细胞周围未见血小板围绕，推测这些淋巴细胞为异常淋巴细胞。

【流式免疫分型】（图4）

图4 流式分型

流式免疫分型显示该患者为B淋巴细胞增殖性疾病，倾向套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma， MCL），异常淋巴细胞占79.7% 表达CD19，CD5，CD20，CD22，CD79b，CD11c，CD200，FMC-7，κ chain；部分表达或不表达CD10，CD23， CD25，CD38，CD43，CD103。

案例分析

患者白细胞增多，淋巴比例升高且细胞周围见血小板卫星现象，推测为异常淋巴细胞。血小板卫星现象指室温下EDTA-K₂抗凝血涂片中观察到的血小板围绕在白细胞周围的现象^[1]，多见于中性粒细胞周围。围绕淋巴细胞的卫星现象较为罕见，全球仅5例报道^[2-6]。中性粒细胞血小板卫星现象可见于健康人、感染、自身免疫病或肿瘤^[7-8]，而淋巴细胞血小板卫星现象提示淋巴瘤可能。

患者初次血常规检测血小板计数为27×10⁹/L，需考虑血小板卫星现象导致血小板计数假性偏低的可能。使用涡旋震荡器最大转速震荡1分钟，重新检测血小板计数为130×10⁹/L，推片镜检发现血小板卫星现象消失，血小板散在分布（图5），故该患者血小板计数最终结果为130×10⁹/L。

图5 震荡后推片，血小板散在分布

患者流式免疫分型结果显示为B淋巴细胞增殖性疾病，倾向MCL。MCL典型的免疫表型为CD5（+），CD10（-），CD19（+），CD20（+），CD22（+），CD23（-），FMC7（+），CD79b（+），CD200（-），sIg（+）^[9]。该患者流式结果与典型MCL的区别在于CD200（+）。

CD200又名OX-2抗原，I型免疫球蛋白超家族成员，正常表达在胸腺细胞、B细胞、活化T细胞，高度表达与中枢及周围神经组织。文献报道仅有3%~4%的MCL患者CD200（+）^[10]。WHO将MCL分为经典MCL和白血病性结外MCL。经典MCL表现为SOX11阳性，IGHV无突变或少突变，临床侵袭性强，预后差，还可以出现更具侵袭性的变异型母细胞型和多形性型，常伴p53突变；白血病性结外MCL表现为SOX11阴性，伴IGHV突变。常累及外周血、骨髓及脾，临床呈惰性，预后较好，但是如果p53突变，预后变差。与CD200阴性的MCL相比，CD200阳性的MCL SOX11阳性率低，CD23表达阳性率高，白血病性结外MCL的发生率更高，临床进展缓慢的病例更多，见图6。

MCL的诊断依赖病理学检查，肿瘤细胞通常为形态一致的小至中、大的淋巴细胞，胞核略不规则，生长方式多样，包括套区性、结节性和弥漫性。需与慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤和边缘区淋巴瘤进行鉴别。免疫组化选择CD20、PAX5、CD3、CD10、CD23、MUM-1，SOX11和CD138。大多数患者有CD5（+）、Cyclin D1（+）的表达特点。当Cyclin D1（-）时确诊困难，可以采用FISH检测t （11；14）^[11]。

遗憾的是患者后续未行进一步检查，无法最终确诊。

图6 CD200（+）套细胞淋巴瘤与CD200（-）套细胞淋巴瘤病理及临床表现的比较^[10]