病史
男,66岁,因“左足趾疼痛半月,血糖升高1天”收住院。
CT
横断位 平扫
横断位 动脉期
冠状位 二维重建
病理及讨论
左肾上腺嗜铬细胞瘤
病理:肾上腺嗜铬细胞瘤,肿瘤大小5.5cm×5.5cm×5.5cm,伴出血,脉管内未见明显瘤栓,肿瘤局灶紧靠手术标本环周切缘。
免疫组化结果:Syn( ),CgA( ),S-100( ),Ki67(2% ),HMB45(-),MelanA(-),Pan CK(-),inhibin-a(-),P53(-),CD34(血管 )
嗜铬细胞瘤
1、定义:嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。主要发生部位(90%)是肾上腺髓质,剩余的常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。好发于20-50岁,无男女差异。实验室检查:24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸(VMA)明显高于正常值。免疫组织化学染色:嗜铬蛋白A(CgA)、神经微丝蛋白表达阳性。
2、临床表现:持续性或阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白。
3、特点(10%肿瘤):10%位于肾上腺之外;10%为双侧、多发; 10%为恶性肿瘤;(广泛浸润邻近脏器、组织或发生转移);10%为家族性。
4、影像学检查(应在用α受体拮抗剂控制高血压后进行)
(1)CT表现:一侧肾上腺较大圆或椭圆形肿块,偶为双侧;直径常为3-5cm,但也有更大;较小的密度均一,类似脾脏密度;较大的常因陈旧出血、坏死而密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至囊变;少数肿瘤中心或边缘可见点状或弧形钙化;增强后明显强化,内低密度区无强化。
(2)MRI表现:T1信号强度类似肌肉;T2由于含水和血窦而呈高信号;肿瘤有坏死或陈旧性出血时,瘤内可有短T1或更长T1、长T2信号灶;瘤内不含脂肪,因而梯度回波反相位检查,信号强度无下降;增强检查,肿瘤实体部分发生明显强化。
5、鉴别诊断
(1)肾上腺皮脂腺瘤:
(2)肾上腺髓脂瘤:少见良性肿瘤,无内分泌功能,临床上多无症状;含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织。
A、CT:多单侧,类圆形或椭圆形,直径多在10cm以下;混杂密度(不等量的低密度脂肪灶和软组织密度构成,少部分会钙化),软组织部分发生强化。
B、MRI:信号不均,不规则短T1、长T2高信号灶,与皮下脂肪信号强度相同;压脂后信号强度明显下降,不均一强化。
(3)肾上腺皮质癌:一般为功能性,瘤体较大,直径>6cm;
A、CT:呈类圆、分叶或不规则;密度不均(周围软组织密度影,内有坏死或陈旧性出血低密度区)可伴散在点状钙化。不规则强化,中心低密度区无强化;可有下腔静脉受累、淋巴结转移及其他脏器转移。
B、MRI:信号不均,T1低信号、T2显著高信号,不均一强化;侵犯下腔静脉时,其内流空信号影消失;可发现腹膜后和纵隔淋巴结转移及脊柱、肝脏等处的转移灶。
(4)肾上腺转移瘤::较为常见,肺癌转移居多,也可为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、胰腺癌、结肠癌或黑色素瘤的转移;
A、CT :双侧或单侧,呈类圆、椭圆形或分叶状,大小2-5cm,也可更大,密度均一,类似肾脏,大的肿瘤内有坏死性低密度区,呈均一或不均一强化。
B、MRI:T1类似或低于肝实质,T2高于肝实质,内常有更长T1、长T2信号灶;化学位移反相位检查,信号强度无明显改变。
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