原发性进行性失语症的神经元损失与阿尔茨海默病的神经病理变化有关

原发性进行性失语症（PPA）是一种罕见的以语言为基础的神经系统综合征，发病率为10/100000。PPA的典型特征是磁共振成像（MRI）显示其大脑语言区域萎缩，每种临床变体都有其特征模式，即语义型（svPPA）、非流利型（nfvPPA）和音韵型（lvPPA）。影像学研究表明，原发性进行性失语症（PPA）的基底前核减少，这可能是胆碱能治疗的一个候选标志。

Meynert基底核（nbM）神经元缺失已有报道，但缺乏包括三种临床PPA变体的系统的定量神经病理学评估。为此，来自比利时鲁汶大学的学者对47个病例的nbM组织进行了神经元密度和病理的定量评估。其中15例PPA，构成不同的临床病理表型，14例阿尔茨海默病（AD）和18例认知正常者。

结果显示，从群体来看，nbM神经元密度的降低仅限于AD。在个体水平上，具有潜在的AD神经病理变化（ADNC）的语义变体PPA的神经元密度较低，而具有额颞叶变性（FTLD）反式反应DNA结合蛋白43 kDa（TDP-43）C型病理的人不受影响。较高的Braak阶段和与nbM相关的前角数目增加与nbM神经元损失有关。

综上，PPA的nbM神经元损失与ADNC有关。本研究提醒不要将非AD PPA中基于MRI的基底前脑体积过度解释为神经元丢失。

参考文献：

Neuronal loss of the nucleus basalis of Meynert in primary progressive aphasia is associated with Alzheimer's disease neuropathological changes. https://doi.org/10.1002/alz.12794

编辑：Arzt

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